...





                        

MedBlog

Deficitul enzimei glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza (G-6-PD) pentru prima dată a fost descris de Garson şi coaut. (1956). Gena responsabilă de sinteza G-6-PD este localizată pe cromozomul X.

Deficitul G-6-PD cel mai frecvent se întâlneşte în ţările europene medite¬raneene - Grecia, Italia. El este răspândit de asemenea în unele ţări din Africa şi America Latină. Comparativ frecvent deficitul acestei enzime se înregistrează în Azerbaidjan. Foarte rar se întâlneşte în Republica Moldova.

Se presupune că incidenţa înaltă a deficitului G-6-PD în ţările numite mai sus este cauzată de răspândirea largă în trecut a malariei. Astfel, la populaţia din aceste zone geografice s-a produs o mutaţie în gena responsabilă de sinteza G-6-PD. Persoanele cu deficit de G-6-PD în eritrocite nu se îmbolnăvesc de malarie, deoarece acest agent infecţios nu parazitează în aşa tip de eritrocite.

S-a dovedit că enzima G-6-PD are atribuţie la prevenirea oxidării glutatio-nului în eritrocite. In cazurile de deficit al G-6-PD şuntul pentozelor nu este în stare să asigure o cantitate suficientă de glutation redus, din care cauză are loc oxidarea proteinelor, formarea de glutation oxidat. Procese de dereglare oxidati-vă pot surveni şi la nivelul proteinelor structurale, şi la cel al enzimelor conţinute în membrana eritrocitelor, conducând în cele din urmă la liză celulară. Distrucţia eritrocitelor are caracter intravascular.

Hemoliza în această patologie este provocată de unele medicamente cu ca¬pacitate oxidativă asupra glutationului. La astfel de medicamente se referă sulfa-nilamidele (Norsulfazolul, Streptocidul, Sulfodimetoxina, Etazolul, Biseptolul), remediile antimalarice (Acrichina, Chinina, Primachinul), derivatele nitrofura-nului (Furazolidonul, Furadoninul, 5-NOK, Nevigramonul), preparatele acidului izonicotinic (Tubazidul, Ftivazidul). Persoanelor cu deficit de G-6-PD le pot fi administrate din preparatele antimalarice Delaghil, din sulfanilamide - Ftalazol. In doze mici pot fi folosite Aspirina, Amidopirina, Levomicetina, preparatele sulfanilamide antidiabetice.


Prin canalul peritoneovaginal neobliterat hernia poate să apară o dată cu primul plâns după naştere, în special la prematuri. Alteori apare după săptămâni sau luni. Sub acţiunea acestei presiuni vestibulul peritoneal al canalului se lărgeşte treptat până când permite angajarea şi progresiunea unei anse intestinale. Hernia devine astfel vizibilă sub forma unei tumorete de mărime variabilă situată deasupra. Hernia dispare  în majoritatea  cazurilor în afara momentelor de efort. Când este voluminoasă hernia destinde scrotul şi se menţine permanent. Dacă la încetarea presiunii de reducere hernia reapare,  vorbim de forma incoercibilă.La copilul mare hernia are mai puţine simptome. În general are dimensiuni mici şi nu este dureroasă. Uneori se evidenţiază numai la efort şi uneori la tuse. Există desigur şi cazuri neglijate cu hernii voluminoase, incoercibiledurere

Hernia inghinală la fete:

Apare mai rar decât la sexul masculin.Canalul peritoneovaginal cunoscut sub numele de canalul lui Nuck, neobliterat, permite pătrunderea intestinului sau aovarului şi a trompei. Hernia la fete are întotdeauna dimensiuni mici.  Deşi posibilă strangularea se produce foarte rar; lipsesc vărsăturile şi oprirea tranzitului. Hernia inghinală la fete este adesea bilaterală. Examenul clinic permite uşor reducerea herniei şi palparea orificiului inghinal. Hernia reapare după reducere la cel mai mic efort. În caz că reducerea nu se obţine uşor există posibilitatea ca în sacul herniar să fie angajat ovarul sau este vorba de un chist al canalului Nuck, similar cu chistul funicular la băieţi.

Diagnosticul

În general diagnosticul herniei se stabileşte uşor. În cazurile când hernia este vizibilă se încearcă reducerea ei prin presiune manuală lentă. Se verifică apoi cu degetul mărimea orificiului inghinal extern, mergând spre orificiu din direcţia scrotului. Palparea digitală a orificiului inghinal în timp ce copilul este îndemnat să simuleze tusea constituie manevra ce ajută la stabilirea diagnosticului. La sugari şi copiii mici din cauza adipozităţii locale manevrele de palpare se execută cu degetul mic şi sunt mai greu interpretabile.

Diagnosticul diferenţial are mare importanţă:Hidrocelul funicular (comunicant) ;Chistul de cordon; Hidrocelul vaginal ; Criptorhidia sau testiculul . La fete diagnosticul diferenţial se face cu chistulcanalului Nuck.Evoluţie şi complicaţii:Complicaţia cea mai frecventă este strangularea.


Acumulare de  meconiu vascos, aderent de peretele intestinului subtire insotit sau nu de mucoviscidoza cu modificarea secretiilor glandelor derivate din tubul digestiv primitiv: pancreas, trahee si ramificatiile sale, alveole pulmonare.

Pentru ileus meconial este carateristic: o ocluzie intestinala completa,legata de un obstacol endoluminal,reprezentat prin meconiu anormal; sediul ocluziei la nivelul ileonului terminal; aparitie la nastere; existenta unei mucoviscidoze.

Simptomatologia clinica este cea a unei ocluzii intestinale medii,sau de intestin subtire distal.

Diagnosticul:

-Radiologic se observa: nivele hidroarice in potiunea intestinului subtire distal.

-Clinic : aparitia la nastere a unor varsaturi biliare,meteorism abdominal,absenta eliminarii meconiului la copil. La palpare, in fosa iliaca dreapta, o formatiune de masa pastoasa sau dura.

Tratament.adaptat formei clinice, momentului stabiliriidiagnosticului

  • clismacu gastrografin- Osmolaritate crescuta- atrage apa in lumen sub control radiologic
  • laparotomie -cu scopul restabilirii permeabilitatii lumenului intestinal
  • injectare de gastrograf in prin peretele intestinal

Criza tireotoxică reprezintă o intoxicaţie acută şi masivă cu hormoni tiroidieni de origine endogenă şi/sau exogenă, manifestată printr-o stare extremă a tireotoxicozei sau "encefalopatia tireotoxică".

 Tabloul clinic este dominat de exacerbarea tulburărilor neuropsihice:

agitaţie psihomotorie, halucinaţii, stări delirante, la care se adaugă hipertermia (41°-42°), accentuarea fenomenelor oculare, tulburărilor digestive, cardiovasculare: tahicardie, fibrilaţie, hipertensie arterială sistolică cu valori mari, urmată de prăbuşire tensională - colaps.

Patogenia crizei este determinată de creşterea masivă a secreţiei de hormoni tiroidieni, urmată de un "incediu" Metabolic, instalarea insuficienţei relative suprarenaliene, supraexcitarea sistemului simpatoadrenal etc.

Factorii declanşatori sunt multipli: depistarea tardivă, nevindecarea deplină, pregătirea incompletă pentru intervenţia chirurgicală ori radioiodoterapie, tratament incorect cu ATS, stresul, insolaţii, infecţii intercurente etc.

 Diagnosticul diferenţial se face cu toate urgenţele medicale manifesta­te cu semne clinice similare.

Tratamentul are caracter profilactic (măsuri pentru evitarea crizei) şi curativ:

  • administrarea soluţiilor depropranolol 1-2 mg i/v sau 40-80 mg din 6 în 6 ore per os, ori alte antiadrenergice;
  • hidrocortizon hemisuccinat 100 mg i/v, prednizolon 30mg din 6 în 6 ore (doza va fi corijată în funcţie de starea generală);

Uneori intestinul subţire (mult mai frecvent decât colonul) se angajează numai parţial, prin marginea sa liberă (antimesostenică) într-o mică hernie cu coletul strâmt. Atunci se produce strangularea parţială (parietală) prin pensarea laterală; aceasta este hernia Richter, care mai des se întâlneşte în hernia femurală, mai rar în cea ombilicală sau a liniei albe şi, foarte rar în hernia inghinală oblică externă. Particularităţile herniei Richter sunt: păstrarea tranzitului intestinal (lumenul nu este complet obstruat) şi rapiditatea evoluţiei spre ultimul stadiu al leziunilor parietale intestinale ceea ce creează mari dificultăţi de diagnostic (mai ales la persoanele obeze).

O altă formă este hernia Littré când are loc strangularea diverticulului Meckel. Particularităţile sunt aceleiaşi ca şi în hernia Richter.puncte-herniare

Atunci, când 2 anse ale intestinului subţire, se află în sac, iar a 3-a intermediară, în cavitatea abdomenului (hernia aminteşte litera “W”), constatăm hernia Maydl care se întâlneşte mai des la bătrâni în hernia inghinală oblică şi prezintă mari dificultăţi de diagnostic. Dacă în timpul operaţiei sub anestezie locală ansa intermediară necrozată nu va fi observată, se va dezvolta peritonita stercorală difuză cu consecinţe grave.

În sfârşit se cere menţionată, încă o formă de strangulare. În multe afecţiuni chirurgicale ale abdomenului în forma sa acută (ulcerul perforativ şi perforaţia cancerului gastric, colecistita şi pancreatita acută, apendicita acută, ocluzia intestinală, perforaţia intestinuluiexudatul inflamatoriu nimereşte în sacul herniar şi provoacă inflamaţia lui secundară. În acest caz hernia devine ireductibilă, se măreşte în volum, apar durerile şi alte semne  ale inflamaţiei  locale  asemănătoare cu cele din strangulare. Această  pseudostrangulare poartă  denumirea de hernie  Brock. Facilitează diagnosticul  antecedentele bolnavului, datele examenului clinic, faptul  că  durerile  apar mai  întâi  în locul situării procesului patologic  şi mai  apoi  se deplasează  si  în regiunea herniei, sunt utilizate şi examinările paraclinice.


« 1 2 ... 242 243 244 245 246 ... 385 386 »

Alte articole medicale :



Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2019