...






                        

18:41

Alveolita fibrozantă idiopatică (Boala Haman-Rich)



Definiţie: boală difuză pulmonară, caracterizată prin inflamaţia interstiţiului pulmonar şi a spaţiilor aeriene, dezorganizarea strucural-funcţională a unităţii parenchimului ce duc la dezvoltarea modificărilor restrisctive în plămîni cu dereglarea schimbului gazos şi insuficienţă respiratorie progresivă.

Etiologie:

  • Etiologie virală HCV, HIV, adenoviruşi, v. Epstein-Bar→
  • s/t trigeri primari în leziunea ţesutului pulmonar
  • replicarea virală în ţesutul afectat
  • interacţiunea cu genele ce reglează creşterea celulară
  • intensifică inflamaţia cronică existentă
  • Factori ecologici şi profesionali, praf metalic, Cu, Pb, azbest, Si.
  • Predispoziţie genetică

Patogenie

  1. Dezvoltarea proceselor autoimune persistente în interstiţiu cu formarea auto-Ac către proteinela ţesutului pulmonarşi colagenului de tip I II III IV→ complexe imune în pulmoni→proces inflamator cronic→evoluţie persistentă.
  2. Proliferarea şi activarea macrofagilor alveolari de către compuşii imuni→ dezvoltarea procesuuli inflamator→ dezvoltarea procesului inflamator, activarea şi proliferarea macrofagilor, eliberarea radicalilor liberi, → distrugerea ţesutului pulmonar.
  3. activarea şi proliferarea neutrofilelorm, eozinofilelor, plasmocitelor
  4. lezarea celulelor epiteliale epiteliale alveolare→ dezvoltarea fibrozei
  5. paric. Limfocitelor
  6. dereglări în sistemul de activare proteolitică şi antiproteolitică
  7. activarea oxidării peroxidice a lipidelor

Morfopatologie:

  1. pneumonie simplă interstiţială (90%)
  2. pneumonie interstiţială descuamativă (5%)
  3. pneumonie interstiţială acută
  4. pneumonie interstiţială nespecifică

3 faze:

  1. edem interstiţial
  2. inflamaţie interstiţială
  3. fibroză interstiţială

Tabloul Clinic

    • dispneea- semn principal şi permanent, progresivă, lipsesc crize de astm
    • tusea apare tardiv, uscată (20%) umedă)
    • dureri în cutia toracică, în regiunea procesului xifoid, bilateral se intensifică la inspir
    • ↓ greutăţii corpului 10-12 kg în 4-5 luni
    • Slăbiciune generală, fatigabilitate, ↓capacităţii de muncă
    • Dureri articulare, regiditate matinală
    • ↑ temperaturii corpului

Obiectiv

  • Dispnee, cianoza pielii şi mucoaselor, la început la efort, apoi permanent (semne precoce)
  • Degetele lui Hipocrate
  • Percutor submatitate bazală
  • Auscultati diminuarea murmurului vezicular, crepitaţii. Diminuarea murmului vezicular se datrorează, scurtării fazei de inspir şi expir. Crepitaţia- bilaterală mai fină ca în pulmoni, mai puţin tare, maximal la finele inspirului.

 

Evoluţie

Progresarea bolii→ insuf. Respiratorie cronică, cord pulmor. De la stabilirea diagnosticului supraveţuirea 3-5 ani decesul se datorează IRC, cordului pulmonar, TEPA, pneumonii, CR pulmonar (↑ incidenţa de 14 ani) 

St precoce – IR reacţie imunoinflamatorie moderată, accentuarea desenului pulmonar fărăr deformarea lui . Acuze traspiraţii atralgii, slăbiciune cianoză (-), plămînii-crepitaţii fine, osteoartropatie hipertrofică (degete hipocratice) nu-i, în bioptat predomină procese exusudative şi exsudativ-proliferative semne de descuamare a epiteliului alveolar, bronşiolită obstructivă.

St. Tardiv- Ir gravă, cord pulmonar decompensat, cianoză difuză, acrocianoză, osteoartropatie hipertrofică, ↑ Ig G, CIC, reacţia de oxidrae a lipidelor, ↑sistemului antioxidant.

Biopsie- modificări sclerotice, displazie atipică, adenomatoza epiteliului alveolar.

 

→ Acut supravieţuire  2-3 luni

→ Cronic

  • Var agresivă (6luni -1 an)
  • Var progresivă (4-5 ani)
  • Var lent progresivă (10 ani)

Examenul de laborator

→AGS: eritrocitoză, ↑Hb (IR), 25% anemie normocromă, leucocitoză cu deviere spre stînga în faza acută, VSH↑

→ Biochimia ↑ probele inflamatorii, ↑ LDH (eliberat de macrofagi alveolari şi alveocitele de tip 2)

Marker - ↑ glicoproteinel , surfactantul A şi D. În decompensarea cordului pulmonar - ↑ bilirubina transaminazele, GGTP.

→   Imunologia ↓limfocitele Ts, ↑ Th, ↑Ig tot, ↑ FR, fact. Antinuclear, ↑CIC.

Determinarea Ag- mucină, mucina este glicopăroteină superficială ce asigură „lipirea” celulelor epiteliale inclusiv alveolocite) şi formarea monostratului. Niv. lor în sînge determină hiperplazia, hipertrofia alveolocitelor tip2

→ Lavaj bronşic → asociaţie neutrofil-eozinofilă, dar cu limfocitoză moderată: ↓proteinsurfactantului.

Diagnosticul instrumental

  • Radiografia pulmonară – 3 variante

a)afectarea preponderentă a ţesutului interstiţial pulmonar (var parietală)

  1. b) afectarea alveolelor ( varianta descuamativă)
  2. c) „ plămîn mobil”

Scade trasparenţa pulmonară „sticlă mată”, micşorarea în volum a lobilor inferiori ai pulmonilor, deformarea desenului pulmonar, formaţiuni chistice 0,5-2 cm. Tardiv traheo-megalie, deplasarea  traheii în dreapta.

  • TC îngroşarea  neuniformă a septurilor ineralveolare, ↓transparenţei pulmonare, chisturi.
  • Angioipulmonografia – dilatarea ramurilor centrale ale AP la periferie – îngustare, contururi neclare, şunturi artereo- venoase.
  • Scintigrafia cu Ga67 ( Ga se concentrează în ţesuturile modificate de inflamaţie)
  • Bronhoscopie- bronşită catarală moderată
  • Explorarea respiraţiei externe ↑FR, ↓vol. Inspirator, ↓CV, ↓VR, ↓CVT, ↑ rezistenţă elastică pulmonară, ↓capacităţii de difuzie, lipsa dereglărilor de conductibilitate bronşică.
  • Ex conţinutului gazos în sîngele arterial (hipoxie)
  • Biopsia pulmonară 2-4 bioptate din partea superioră şi inferioră.
  • ECG

Diagnostic Diferenţial

1.Boli difuze de sistem: afecţiune poliorganică

  • Poliseroziet
  • Articular
  • AutoAc
  • Lipsa dispneei progresive
  1. Sarcoidoză pulmonară
  • Afecţiune sistemică (ggl., plăm, pielea, articulaţii)
  • Lefrgren ( febră, eritem nodular, poliartrită)
  • Reacţia cveins(+)
  • Lipsa insuf. resp. progresive tip restrectiv
  • Evoluţie benignă, oligosimptomatică
  • Noduli sarcoidali pe mucoasa bronşică
  • Granuloame specifice la biopsie

3.TBC desiminată

  1. alveolită alergică exogenă
  2. pneumocoinoze
  3. hemosideroză pulmonară idiopatică

Tratament

→ În stadiul de edem interstiţial şi alveolită → glucocorticoizi

  • prednizolon 40-50 mg- 3-10 zile cu ↓ dozei timp de 6-8 luni, durate 18- 20 luni

→ În stadiul de fibroză interstiţială

  • D penicil- amină+ prednizolon15- 20 mg

În ser la bolnav este ↑ cant. cu → colagenizarea stromei interrstiţiului pulmonar. D penicil- amina inhibă aminooxiadza ce conţine Cu → ↓u în sînge → inhibă formarea de colagen

  • D- penicilamina 0,3 g/zi 4-6 luni, apoi 0,15 g 1-1,5 ani în evoluţie cronică
  • Azotioprina 150 mg/zi 1-2 luni; 100 mg/zi; 50 mg/zi 3-6 luni (1-9 ani)
  • Hemosorbţie ( înlătură CIC)
  • Aldactonă (Veroşpiron )- micşorează edemul, are acţiune imunosupresivă, 25-75 mg 10-12 luni
  • Vit E 0,2-0,6 50%/zi
  • În fazele precoce – Na tiosulfat 30% 5- 10ml – antioxidant, antitoxic, a/inflamator, desensibilizant
® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

77

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017