...






                        

21:18

Anemia aplastică - sindrom de insuficienţă a maduvei hematopoietice



Anemia aplastică este un sindrom de insuficienţă a maduvei hematopoietice caracterizat prin pancitopenie periferică, hipoplazia celulelor stem şi a celulelor progenitoare şi încărcare grasă a ţesutului hematopoietic medular.

 

  Clasificarea  AA CIM 10  (D61.0-61.4)

                        (D61.0)Aplazie medulară constituţională (Anemia Fanconi, Anemia Blackfan-Diamond, Estren-Dameshek)

(D61.1)Aplazie medulară medicamentoasă

(D61.2)Aplazie medulară datorată altor agenţi externi

(D61.3)Aplazie medulară idiopatică

(D61.8)Alte aplazii medulare precizate

(D61.9)Aplazii medulare fără precizare

 

Tabelul 1.Clasificarea conform gradului de severitate
Suspecţie la AA apare cînd

Hb < 100g/l

neutrofile <1x109/l (copii <5 ani)

<1,5x109/l (copii > 5 ani)

Trombocite <100x109/l

AA non-severă(moderată)

Hb < 100g/l

neutrofile 1x109/l -0,5 x109/l (copii <5 ani)

1,5x109/l -0,5 x109/l (copii >5 ani)

Trombocite 100-50x109/l

AA gravă(Bacigalupo et at, 1988)

Aceleaşi criterii ca şi pentru AA severă,

însă neutrofile <0.5x109/l

AA severă(Camitta et al, 1976)

Celularitatea măduvei osoase după datele trepanobiopsiei<25%, sau 25-50% cu<30% celule hematopoetice nelimfoide

 

Cel puţin 2 din urmatoarele 3 criterii:

neutrofile <0,2 x 109/l

trombocite <20x 109/l

reticulocite<20 x 109/l sau <1%

 

  Etiologie.  Factori de risc ai AA

• predispunere genetică:  boala survine frecvent la ambii gemeni univitelini, incidență crescută la rudeke apropiate bolnavului, cazuri intafamiliale.

·    Infecţii (virusuri hepatitice, EBV, HIV, CMV, parvovirusuri (B19), mycobacterii, bruceloza, micoza sistemică, septicemia fulminantă)

• Expunerea la unele substanţe toxice (solvenţi organici ca benzene, toulen, tetraclorură de carbon; coloranți organic; vapori de mercur, acizi; metale grele-vismut; insecticide- pesticide;  droguri: Extazy, methamphetamine ş.a.)

·    Administrarea unor preparate medicamentoase :

·        antibiotice: levomicetina, (posibil prin inhibarea sintezei de ADN) sulfanilamide cu eliminare lentă, sulfanilamide hipoglicemice și diuretice;

·        antiinflamatoare nesteroidiene: aspirina, butadion, indometacina, piroxicam, naproxen,  sulfazalazina;

·        antireumatice: penicilamina;

·        antiepileptice: fenitoina, carbamazepina, primidon.

·        Antitiroidiene: tiouracil,  carbimazol

·        Citostatice toate, posibil efect direct mielotoxic

·        antidepresante: fenotiazina;

·    Radiația ionizantă: raze X, gama, neutron, afectează țesuturi cu activitate mitotică  mare (celula stem), dependență de doză

·    Factori imunologici: maladii autoimmune ca LES, timomul malign (pot asocial cu aplazie medulară fie ca autoagresie, fie ca reacție a grefei contra gazdă)

·    Boli ereditare: boala Gaucher, Niemann-Pick, cistinoză, histiocitoza X

·    Leucemie acută: 1-5% AA evoluează spre leucemie

·    Cause rare: sarcina, malnutriția protein-calorică, hipotireoza, hipersplenism, hemoglobinuria paroxistică nocturnă.

 

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

17

Ar putea sa te intereseze:





Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017