...





                        

17:23

Anemia hemolitica ca rezultat al deficitului de activitate glucozo-6-fosfat-dehodrogenazei in eritrocite



Deficitul enzimei glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza (G-6-PD) pentru prima dată a fost descris de Garson şi coaut. (1956). Gena responsabilă de sinteza G-6-PD este localizată pe cromozomul X.

Deficitul G-6-PD cel mai frecvent se întâlneşte în ţările europene medite¬raneene - Grecia, Italia. El este răspândit de asemenea în unele ţări din Africa şi America Latină. Comparativ frecvent deficitul acestei enzime se înregistrează în Azerbaidjan. Foarte rar se întâlneşte în Republica Moldova.

Se presupune că incidenţa înaltă a deficitului G-6-PD în ţările numite mai sus este cauzată de răspândirea largă în trecut a malariei. Astfel, la populaţia din aceste zone geografice s-a produs o mutaţie în gena responsabilă de sinteza G-6-PD. Persoanele cu deficit de G-6-PD în eritrocite nu se îmbolnăvesc de malarie, deoarece acest agent infecţios nu parazitează în aşa tip de eritrocite.

 

S-a dovedit că enzima G-6-PD are atribuţie la prevenirea oxidării glutatio-nului în eritrocite. In cazurile de deficit al G-6-PD şuntul pentozelor nu este în stare să asigure o cantitate suficientă de glutation redus, din care cauză are loc oxidarea proteinelor, formarea de glutation oxidat. Procese de dereglare oxidati-vă pot surveni şi la nivelul proteinelor structurale, şi la cel al enzimelor conţinute în membrana eritrocitelor, conducând în cele din urmă la liză celulară. Distrucţia eritrocitelor are caracter intravascular.

Hemoliza în această patologie este provocată de unele medicamente cu ca¬pacitate oxidativă asupra glutationului. La astfel de medicamente se referă sulfa-nilamidele (Norsulfazolul, Streptocidul, Sulfodimetoxina, Etazolul, Biseptolul), remediile antimalarice (Acrichina, Chinina, Primachinul), derivatele nitrofura-nului (Furazolidonul, Furadoninul, 5-NOK, Nevigramonul), preparatele acidului izonicotinic (Tubazidul, Ftivazidul). Persoanelor cu deficit de G-6-PD le pot fi administrate din preparatele antimalarice Delaghil, din sulfanilamide - Ftalazol. In doze mici pot fi folosite Aspirina, Amidopirina, Levomicetina, preparatele sulfanilamide antidiabetice.

Preparatele mai sus-numite, fiind administrate în doze mari, pot provoca crize hemolitice şi la oamenii sănătoşi.

 

   Manifestările clinice depind mult de gradul de deficit al G-6-PD. în cazurile de deficit moderat hemoliza şi crizele hemolitice se dezvoltă numai după acţiu¬nea asupra eritrocitelor a factorilor care oxidează glutationul. Dacă deficitul de G-6-PD este foarte pronunţat, hemoliza poate fi permanentă cu intensificări după acţiunea factorilor provocatori.

Simptomele clinice pot apărea deja la a 2-a - a 3-a zi de la administrarea unuia din medicamentele cu însuşire oxidativă. La început se observă ictericitate moderată, urină de culoare întunecată. Dacă administrarea medicamentului re¬spectiv nu este suspendată, atunci la a 4-a - a 5-a zi se dezvoltă criza hemolitică cu eliminarea urinei de culoare neagră, deoarece hemoliza este intravasculară.

Din această cauză, de rând cu semnele clinice şi datele de laborator caracte¬ristice pentru hemoliza în general, la pacienţii cu deficit de G-6-PD sunt prezente hemoglobinemia, hemoglobinuria, poate fi şi hemosiderinurie. însă aceste ma¬nifestări ale hemolizei intravasculare, spre deosebire de maladia Marchiafava-Micheli, nu sunt permanente.

 

Conţinutul hemoglobinei în timpul crizei uneori se micşorează până la cifre critice (20-30 g/l).

în cazurile de criză hemolitică severă apare febră, cefalee, vomă. în aceste condiţii se poate dezvolta sindromul de coagulare intravasculară diseminată cu insuficienţă poliorganică, în primul rând cu insuficienţă renală acută.

în perioadele de criză poate fi leucocitoză cu semne de reacţie leucemoidă de tip mieloid. Numărul de trombocite este normal. Morfologia eritrocitelor este fără particularităţi specifice patognomonice pentru această maladie. Pe frotiul sângelui periferic în unele eritrocite se observă corpi Heinz. Diagnosticul se confirmă prin determinarea activităţii enzimei G-6-PD.

Tratamentul acestei maladii este indicat numai în cazurile de dezvoltare a hemolizei. Măsurile terapeutice includ suspendarea medicamentelor care au de¬clanşat hemoliza, administrarea Riboflavinei câte 0,005 de 2-3 ori pe zi ori a Flavinatului câte 2 mg de 3 ori pe zi intramuscular. Aceste remedii contribuie la reducerea glutationului. Se recomandă, de asemenea, preparatele vitaminei E în calitate de antioxidante.

In timpul crizelor hemolitice severe se întreprind măsuri de profilaxie a in¬suficienţei acute renale. în acest scop se efectuează diureză forţată, se infuzează intravenos soluţie de bicarbonat de sodiu de 4-5% în cantitate de 500-800 ml.

 

Deseori crizele hemolitice pot fi complicate cu sindromul de coagulare intravasculară diseminată, din care cauză se recomandă heparină sau fraxiparină şi crioplasmă.

Pentru profilaxia crizelor hemolitice fiecare persoană cu deficit al G-6-PD trebuie să fie informată despre medicamentele care provoacă crize hemolitice. Sunt contraindicate vaccinările.

Prognosticul este favorabil. Persoanele cu deficit de G-6-PD sunt practic sănătoase şi prin respectarea măsurilor de profilaxie pot fi în stare satisfăcătoare şi apte de muncă toată viaţa.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

524

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2021