...





                        

09:57

Anemiile hemolitice autoimmune. Patogenie. Formele simptomatice si idiopatice. Tabloul clinic si de laborator



In conformitate cu concepţiile moderne, declanşarea dereglărilor autoimune nu este rezultatul schimbărilor antigenilor celulelor sangvine, dar constă în pato¬logia celulelor sistemului imun, care produc anticorpi împotriva antigenilor nor¬mali ai membranei celulelor hemopoietice. Aşadar, poate fi vorba de o anemie hemolitică autoimună atunci când anticorpii se formează împotriva antigenilor nemodificaţi ai eritrocitelor.

Noţiunea de anemie hemolitică autoimună trebuie deosebită de procesele izoimune, transimune, heteroimune.

Anemia hemolitică izoimună se dezvoltă în urma sensibilizării organismu¬lui cu formarea anticorpilor împotriva antigenilor eritrocitari, ceea ce are loc după transfuziile eritrocitelor incompatibile sau în cazurile de boală hemolitică a nou-născutului.

Anemiile hemolitice heteroimune se dezvoltă ca rezultat al fixării pe mem¬brana eritrocitară a unor medicamente sau viruşi cu formarea complexului de tip hapten împotriva cărora sistemul imun produce anticorpi ce distrug aceste eritrocite.

Anemia hemolitică transimună poate apărea la nou-născuţi şi la făt în peri¬oada sarcinii, când gravida suferă de anemie autoimună. Autoanticorpii antieri-trocitari pătrund prin placentă în circulaţia fătului şi deoarece eritrocitele lui au mulţi antigeni comuni cu cele ale mamei, sunt distruse de aceşti anticorpi.

Anemia hemolitică autoimună este cea mai frecventă. Deosebim anemie hemolitică autoimună cu anticorpi împotriva antigenilor eritrocitelor din sângele periferic şi anemie hemolitică autoimună cu anticorpi împotriva antigenilor eri¬trocariocitelor măduvei oaselor. Ambele forme de anemii autoimune pot fi idio¬patice (când nu se depistează procesul, pe al cărui fundal a apărut anemia autoi¬mună) şi simptomatice sau secundare, care se dezvoltă pe fundalul altor maladii. S-a dovedit că mai des se întâlnesc anemii autoimune secundare. Maladii mai frecvent complicate cu anemie hemolitică autoimună sunt: leucemia limfocita-ră cronică, limfoamele non-Hodgkin, maladia Hodgkin, maladia Waldenstrom, lupusul eritematos de sistem, artrita reumatoidă, colita ulceroasă nespecifică, he¬patita cronică, tumorile maligne nehematologice.

De menţionat că frecvenţa de dezvoltare a anemiei autoimune pe fundalul acestor maladii nu corelează cu gradul de gravitate a lor. în unele cazuri boala de bază se evidenţiază mai târziu, după apariţia anemiei autoimune, care poate fi considerată ca debut al maladiei principale. La alţi pacienţi maladia de bază este încă slab dezvoltată, iar în tabloul clinic predomină anemia autoimună hemoliti¬că de care este determinată starea gravă a pacienţilor.

Anemia hemolitică autoimună se mai clasifică şi în funcţie de caracteristica serologică a anticorpilor: anemie hemolitică autoimună cu autoanticorpi la cald şi anemie hemolitică autoimună cu autoanticorpi la rece.

Predomină anemia hemolitică autoimună cu autoanticorpi la cald. Conform datelor lui Dacie şi Pirofsky, la 75-80 000 de locuitori se înregistrează un caz de anemie hemolitică autoimună cu autoanticorpi la cald. Această anemie afectează toate grupele de vârstă. Sub supravegherea lui Dacie s-au aflat 278 de bolnavi în vârstă de la 5 luni până la 78 de ani. Majoritatea autorilor au observat în grupele lor de bolnavi predominarea afectării sexului feminin.

Patogenie.

După cum s-a menţionat deja, structura antigenică a membranei eritrocitelor este normală. Primar este afectat sistemul imun. La aceşti bolnavi s-a depistat reducerea limfocitelor T-supresoare. Ca rezultat, limfocitele B ieşite de sub controlul limfocitelor T pot produce anticorpi antieritrocitari. Anticorpii în majoritatea cazurilor sunt de origine IgG. Distrugerea eritrocitelor cu anticorpi fixaţi pe membrana lor are loc extravascular preponderent în splină, prin interme¬diul fagocitelor macrofage din splină. Macrofagele "recunosc" şi reţin eritrocitele în trecere, pe care sunt fixate molecule de anticorpi. Ataşarea eritrocitelor "sensi¬bilizate" pe macrofage este urmată de înglobarea şi digerarea lor intracelulară.

Hemoliză realizată preponderent în splină se explică prin următoarele con¬diţii optime pentru eritrofagocitare, care se creează în acest organ: încetinirea fluxului circulator, hemoconcentraţie enormă, scăderea pH-ului local şi o aglo¬meraţie mare de macrofage rezidente.

Tabloul clinic.

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la cald poate evolua acut sau cronic. In cazurile de debut acut starea generală a bolnavilor este gravă. Apare slăbiciune pronunţată, dispnee, palpitaţii, tahicardie în repaus, frecvent se măreşte temperatura. Se observă icter în creştere, semne de intoxicare generală.

La pacienţii cu evoluţie cronică a maladiei aceste semne sunt mai slab ex¬primate. Uneori hemoliză poate fi ocultă cu o micşorare neînsemnată a conţinu¬tului hemoglobinei.

Aproximativ la 1/3 din pacienţi se depistează splenomegalie moderată. Fi¬catul se măreşte mai rar. Alte organe rămân fără modificări. Maladia se poate complica cu tromboze vasculare, crize aplastice şi mai rar cu litiază biliară.

Investigaţii de laborator.

Pentru anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la cald sunt caracteristice datele de laborator observate în toate cazurile de he¬moliza extravasculară: anemie, reticulocitoza, hiperplazie eritroidă în măduva oaselor, bilirubinemie, urobilinurie.

Gradul de anemizare depinde de intensivitatea hemolizei. In formele acute conţinutul hemoglobinei se poate micşora până la 20-30 g/l. Această anemie este unica când pot fi distruse toate eritrocitele, dacă tratamentul nu este admi¬nistrat la timp. Anemia este normo- sau hipercromă. Se observă policromatofilie, anizocitoză, poikilocitoză. Creşte procentul de microsferocite ca rezultat al tra-umării eritrocitelor în splină. Uneori pot fi semne de hemopoieza megaloblasti¬că din cauza consumării excesive a acidului folie cu crearea deficitului de acid folie. în sângele periferic pot fi depistate şi eritrocariocite (de obicei, în cazurile de criză hemolitică).

Rezistenţa osmotică a eritrocitelor este normală sau puţin scăzută.

Numărul de leucocite este normal, iar în perioada de intensificare a hemo¬lizei poate fi leucocitoză cu deviere în hemogramă până la mielocite, chiar şi promielocite.

Numărul de trombocite este la fel normal, dar poate fi şi trombocitopenie tot de origine autoimună.

Diagnosticul se confirmă prin testul Coombs direct, care depistează anticor¬pii fixaţi pe membrana eritrocitelor. Testul Coombs direct este negativ în circa 30% din cazuri, când cantitatea de anticorpi pe suprafaţa eritrocitelor este mică. Mai sensibilă în aceste situaţii este proba de agregare - hemaglutinare.

Există şi anemia hemolitică autoimună cu autoanticoipi împotriva eritroca¬riocitelor din măduva oaselor. Această anemie a fost descrisă de Kaznelson în 1922. Ea se caracterizează prin absenţa totală sau aproape totală a eritrocarioci¬telor din măduva oaselor şi de aeeea se mai numeşte eritroblastopenie. Anemia este profundă. Reticulocitoza lipseşte. Bilirubina este în normă. Icterul nu se observă.

în unele cazuri maladia se dezvoltă pe fundal de timom.

Maladia se întâlneşte la persoanele de toate vârstele. La majoritatea pacienţilor se depistează anemie normocromă. Numărul de leucocite şi trombocite se află în limite normale.

Maladia evoluează cronic. La o parte din pacienţi nu se reuşeşte de a obţine remisiune. Odată cu ameliorarea procesului se restabileşte ţesutul eritroid al mă¬duvei oaselor şi în sângele periferic apare reticulocitoza, care prezintă un semn de eficacitate a tratamentului.

 

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

931

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин.Все подробности заказ мебели на заказ на сайте. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2019