Stări patologice rezultate din incapacitatea menţinerii hemostazei, având drept consecinţe sângerări la nivelul tegumentelor, mucoaselor şi ţesuturilor.

SINDROAME HEMORAGIPARE

Hemostaza – 5 faze succesive:

-vase mici

1.vasoconstricţia care scade breşa vasculară şi scade debitul sangvin

2.faza trombocitară cu aderarea, eliberarea granulelor şi agregarea trombocitelor – formarea cheagului alb provizoriu

SINDROAME HEMORAGIPARE

-vase mari

3.formarea cheagului de fibrină – faza plasmatică (f. VII-IX) sau umorală a coagulării (generarea protrombinei – f. II) – formarea trombinei şi transformarea fibrinogenului (f. I) în fibrină

4.retracţia cheagului

5.liza cheagului – repermeabilizare vasculară (fragm. f. Hagernan, tPA) 

Principalele sindroame hemoragipare

1.SH prin defect al peretelui vascular

Teleangiecrazia ereditară b.Rendu-Ossler

Purpura Henoch-Schonlein

Principalele sindroame hemoragipare

2.SH prin defect trombocitar

trombocitopatie (calitativ)

trombocitopenie (cantitativ)

Principalele sindroame hemoragipare

3.SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulării (unuia sau mai multora)

coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, C, hipoprotrombinemia

coagulopatii dobândite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIVD

Principalele sindroame hemoragipare

4.SH prin exagerarea fibrinolizei

fibrinoliză patologică primară (eliberarea activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostată, plămân) – sindroame hemoragipare grave

fibrinoliză patologică secundară (patologia hematologică) – coagulopatie de consum: etape succesive:

1.exces de trombină în circulaţie  şi hipercoagulare

2.hipocoagulare prin consum cu scăderea fibrinogenului, scăderea trombocitelor

3.fibrinoliza reactivă

Principalele sindroame hemoragipare

5.SH prin mecanism mixt :

vasculopatii,

coagulopatii

fibrinoliză

Anamneza
Vârsta

sângerare prel a plăgii ombilicale la nou născuţi – hemofilie(?)

în prima şi a doua copilărie până la pubertate

-boala Verlhof – trombocitopenia esenţială,

-purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-Ossler

în copilărie – hemofiliile – hematoame diverse (hemartroza – deformări articulare)

adult – hemoragii de natură secundară (hepatopatii, IR, insuficienţă medulară)

vârstnici – purpura senilă (fragilizarea capilarelor)

Anamneza

Sex şi Apf

hemofiliile A, B apar exclusiv la bărbaţi

boala Verlhof la femei

CIVD la femei (naşteri laborioase, avorturi, manevre obstetricale)

Anamneza

AHC

transmitere ereditară:

vasculopatii (boala R-O),

trombastenia Glanzmann,

coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizată pe cromozomul X)

Anamneza

CVm

colectivităţi - infecţie strepto– purpura H-Schonlein

Carenţa alimentară de vitamina C – scorbut infantil: gingivită hemoragică şi purpură peteşială

Anamneza

App

infecţiile de diferite etiologii (vascularită, trombocitopenie, CIVD)

reacţii alergice (alimentare, medicamente) – purpură prin mecanism vascular (urticarie hemoragică)

intoxicaţiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoză) sau exogene (venin de şarpe, insecte, ciuperci, substanţe chimice) – manifestări hemoragice

boli hepatice (HC şi CH) – diefecte ale fact coagulării dependenţi de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoloza creşte – hemoragie

icterul mecanic – malabsorbţia vitaminei K (sindrom maldig malabsobţia) – fenomene hemoragipare

splenomegalii – hipersplenism

Tu maligne – CIVD,  invazie medulară cu pancitopenie

tratamente – antiagregante, plachetare anticoagulante

Anamneza

Simptome- necaracteristice

astenie, cefalee, ameţeli – consecinţa anemiei secundare

stare generală alterată (septicemii – CIVD)

dureri articulare – purpura H-Sch, hemofilii

dureri abdominale, sc sanguinolente – purpura abdominală

prurit – purpurele vasculare prin mecanism imunologic

Examen clinic general

Tegumente şi mucoase

manifestări hemoragipare  cutaneo-mucoase diverse (purpură – sufuziuni sg)

boala Verlhof: peteşii răspândite pe trunchi şi membre şi niv mucoaselor  sufuzinu sg (bucofaringian, cj)

purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici – aspect maculo-papulos (purpură palpabilă) pe trunchi şi membre; hemoragii mucoase, viscerale (purpură abdominală)

hemofilie  sufuziuni sg  cut -  mucoase  cu diverse localizări, frecvent după traumatisme minime

teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneo-mucoase, de culoare roşie-violacee, care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile

Examen clinic general

temperatura

febra

purpura H-Sch,

purpura fulminantă din septicemia meningococică : sd Waterhouse-Friedrickson

subfebrilităţi de resorbţie în hemofilii (hematoame)

Examen clinic general

Sistemul osteoarticular

hemartroze, hematoame în masa musculară (apar după traumatisme minime)  acompaniate de : durere, tumefacţie locală, impotenţă funcţională

după resorbţia hemartrozei – sechele articulare-anchiloze

Examenul obiectiv pe aparate şi sisteme

aparat respirator – epistaxis, hemoptizie

aparat digestiv – stomato-gingivoragii, hematemeză, melenă, hematochezie,rectoragie,prezenţa hepato-splenomegaliei

aparat reno-urinar – hematurie (micro- şi macroscopică)

aparat genital – la femei meno- şi metroragii

SNC – hemoragii cerebrale - pg rezervat

Investigaţii paraclinice

1. a) Explorarea hemostazei primare – depinde de:

factorii vasculari

integritatea morfofuncţională a Tr

Timpul de sângerare Duke (1-3 minute)

alungit în:

sindroame hemoragipare vasculare

trombocitopenii

boala von Willebrand

Testul garoului (Rumpel-Leede)

apariţia leziunilor purpurice după exercitarea unei presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau manşetei tensoimetrului

se pozitivează în – purpure vasculare, trombocitopenie

Investigaţii paraclinice

1. b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice – faza plasmatică a coagulării)

explorarea coagulării globale (scade în hipercoagularea, cresc în hipocoagularea)

testul Lee-White (6-12 minute)

testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute)

TTH (3-5 minute)

2. explorarea sistemului intrinsec

testul consumului de protrombină (f tromboplastinici, plasmatici şi trombopl trombocitară (40-70 sec))

< 40 sec – hipocoagulabilitate

> 40 sec - hipercoagulabilitate

3. explorarea sistemului extrinsec

- testul Quick (timpul de protrombină este de 15sec);INR

- explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatică

Investigaţii paraclinice

Explorarea fibrinolizei

în mod normal cheagul odată format nu se modifică timp de 24 de ore

în cazurile de fibrinoliză acută liza cheagului începe după 20-30 de minute, ca după alte 30 de minute cheagul să dispară complet

testul de liză a cheagului euglobulime (3-7 ore), valoare care scade în fibrinolizele subacute şi cronice

Investigaţii paraclinice

1. d) Alte teste

număratoarea trombocitelor  (150-350 000 /mm3)

Trombocitopenii <80000mm3: esenţiale şi  dobândite (splenomegalie, aplazie med, imunologice, Ac Anti Tr)

trombocitoză > 450 000/cm3

dozarea fibrinogenului (2-4 g/l)

produşii de degradare ai fibrinogenului

-apar în bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii  hemolitice microangiopatice

cantităţi mari – CIVD