Stări patologice rezultate din incapacitatea menţinerii hemostazei, având drept consecinţe sângerări la nivelul tegumentelor, mucoaselor şi ţesuturilor.
SINDROAME HEMORAGIPARE
Hemostaza – 5 faze succesive:
-vase mici
1.vasoconstricţia care scade breşa vasculară şi scade debitul sangvin
2.faza trombocitară cu aderarea, eliberarea granulelor şi agregarea trombocitelor – formarea cheagului alb provizoriu
SINDROAME HEMORAGIPARE
-vase mari
3.formarea cheagului de fibrină – faza plasmatică (f. VII-IX) sau umorală a coagulării (generarea protrombinei – f. II) – formarea trombinei şi transformarea fibrinogenului (f. I) în fibrină
4.retracţia cheagului
5.liza cheagului – repermeabilizare vasculară (fragm. f. Hagernan, tPA)
Principalele sindroame hemoragipare
1.SH prin defect al peretelui vascular
Teleangiecrazia ereditară b.Rendu-Ossler
Purpura Henoch-Schonlein
Principalele sindroame hemoragipare
2.SH prin defect trombocitar
trombocitopatie (calitativ)
trombocitopenie (cantitativ)
Principalele sindroame hemoragipare
3.SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulării (unuia sau mai multora)
coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, C, hipoprotrombinemia
coagulopatii dobândite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIVD
Principalele sindroame hemoragipare
4.SH prin exagerarea fibrinolizei
fibrinoliză patologică primară (eliberarea activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostată, plămân) – sindroame hemoragipare grave
fibrinoliză patologică secundară (patologia hematologică) – coagulopatie de consum: etape succesive:
1.exces de trombină în circulaţie şi hipercoagulare
2.hipocoagulare prin consum cu scăderea fibrinogenului, scăderea trombocitelor
3.fibrinoliza reactivă
Principalele sindroame hemoragipare
5.SH prin mecanism mixt :
vasculopatii,
coagulopatii
fibrinoliză
Anamneza
Vârsta
sângerare prel a plăgii ombilicale la nou născuţi – hemofilie(?)
în prima şi a doua copilărie până la pubertate
-boala Verlhof – trombocitopenia esenţială,
-purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-Ossler
în copilărie – hemofiliile – hematoame diverse (hemartroza – deformări articulare)
adult – hemoragii de natură secundară (hepatopatii, IR, insuficienţă medulară)
vârstnici – purpura senilă (fragilizarea capilarelor)
Anamneza
Sex şi Apf
hemofiliile A, B apar exclusiv la bărbaţi
boala Verlhof la femei
CIVD la femei (naşteri laborioase, avorturi, manevre obstetricale)
Anamneza
AHC
transmitere ereditară:
vasculopatii (boala R-O),
trombastenia Glanzmann,
coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizată pe cromozomul X)
Anamneza
CVm
colectivităţi - infecţie strepto– purpura H-Schonlein
Carenţa alimentară de vitamina C – scorbut infantil: gingivită hemoragică şi purpură peteşială
Anamneza
App
infecţiile de diferite etiologii (vascularită, trombocitopenie, CIVD)
reacţii alergice (alimentare, medicamente) – purpură prin mecanism vascular (urticarie hemoragică)
intoxicaţiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoză) sau exogene (venin de şarpe, insecte, ciuperci, substanţe chimice) – manifestări hemoragice
boli hepatice (HC şi CH) – diefecte ale fact coagulării dependenţi de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoloza creşte – hemoragie
icterul mecanic – malabsorbţia vitaminei K (sindrom maldig malabsobţia) – fenomene hemoragipare
splenomegalii – hipersplenism
Tu maligne – CIVD, invazie medulară cu pancitopenie
tratamente – antiagregante, plachetare anticoagulante
Anamneza
Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ameţeli – consecinţa anemiei secundare
stare generală alterată (septicemii – CIVD)
dureri articulare – purpura H-Sch, hemofilii
dureri abdominale, sc sanguinolente – purpura abdominală
prurit – purpurele vasculare prin mecanism imunologic
Examen clinic general
Tegumente şi mucoase
manifestări hemoragipare cutaneo-mucoase diverse (purpură – sufuziuni sg)
boala Verlhof: peteşii răspândite pe trunchi şi membre şi niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj)
purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici – aspect maculo-papulos (purpură palpabilă) pe trunchi şi membre; hemoragii mucoase, viscerale (purpură abdominală)
hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse localizări, frecvent după traumatisme minime
teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneo-mucoase, de culoare roşie-violacee, care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile
Examen clinic general
temperatura
febra
purpura H-Sch,
purpura fulminantă din septicemia meningococică : sd Waterhouse-Friedrickson
subfebrilităţi de resorbţie în hemofilii (hematoame)
Examen clinic general
Sistemul osteoarticular
hemartroze, hematoame în masa musculară (apar după traumatisme minime) acompaniate de : durere, tumefacţie locală, impotenţă funcţională
după resorbţia hemartrozei – sechele articulare-anchiloze
Examenul obiectiv pe aparate şi sisteme
aparat respirator – epistaxis, hemoptizie
aparat digestiv – stomato-gingivoragii, hematemeză, melenă, hematochezie,rectoragie,prezenţa hepato-splenomegaliei
aparat reno-urinar – hematurie (micro- şi macroscopică)
aparat genital – la femei meno- şi metroragii
SNC – hemoragii cerebrale - pg rezervat
Investigaţii paraclinice
- a) Explorarea hemostazei primare – depinde de:
factorii vasculari
integritatea morfofuncţională a Tr
Timpul de sângerare Duke (1-3 minute)
alungit în:
sindroame hemoragipare vasculare
trombocitopenii
boala von Willebrand
Testul garoului (Rumpel-Leede)
apariţia leziunilor purpurice după exercitarea unei presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau manşetei tensoimetrului
se pozitivează în – purpure vasculare, trombocitopenie
Investigaţii paraclinice
- b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice – faza plasmatică a coagulării)
explorarea coagulării globale (scade în hipercoagularea, cresc în hipocoagularea)
testul Lee-White (6-12 minute)
testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute)
TTH (3-5 minute)
- explorarea sistemului intrinsec
testul consumului de protrombină (f tromboplastinici, plasmatici şi trombopl trombocitară (40-70 sec))
< 40 sec – hipocoagulabilitate
> 40 sec - hipercoagulabilitate
- explorarea sistemului extrinsec
- testul Quick (timpul de protrombină este de 15sec);INR
- explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatică
Investigaţii paraclinice
Explorarea fibrinolizei
în mod normal cheagul odată format nu se modifică timp de 24 de ore
în cazurile de fibrinoliză acută liza cheagului începe după 20-30 de minute, ca după alte 30 de minute cheagul să dispară complet
testul de liză a cheagului euglobulime (3-7 ore), valoare care scade în fibrinolizele subacute şi cronice
Investigaţii paraclinice
- d) Alte teste
număratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3)
Trombocitopenii <80000mm3: esenţiale şi dobândite (splenomegalie, aplazie med, imunologice, Ac Anti Tr)
trombocitoză > 450 000/cm3
dozarea fibrinogenului (2-4 g/l)
produşii de degradare ai fibrinogenului
-apar în bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice microangiopatice
cantităţi mari – CIVD |