...






                        

08:49

Anemiile - tipurile anemiilor, cauzele anemiilor, tratamentul anemiilor



De cele mai multe ori bolile sângelui sunt urmarea scăderii sau creşterii număului celulelor din această umoare, care, la rândul lor, sunt urmarea unor tulburări funcţionale sau a unor leziuni ale organelor care generează aceste celule, ale organelor hematopoietice (măduva hematogenă şi diferitele ţesuturi limfatice).

Stabilirea diagnosticului se bazează pe determinaea numărului acestor celule, pe examenul citologic al frotiurilor sanguine şi a celor executate prin puncţia organelor hematopoietice. anemie-feriprivaRelaţii preţioase se obţin şi prin examenul histologic al materialului extras din organele respective, prin puncţii osteomedulare, splenice sau limfoganglionare.

Cea mai pactică metodă de studiu este umărirea succesivă a tulburărilor care interesează eritrocitele, leucocitele şi trombocitele, de multe ori mai multe categorii din aceste celule putând fi interesate concomitent.

În majoritatea cazurilor oamenii suferă din cauza scăderii numărului erittrocitelor sau a conţinutului în fier, din diverse cauze. Mult mai rar se îmbolnăvesc în urma creşterii lor.

 

Anemiile sunt boli caracterizate prin scăderea numărului eritrocitelor sau a conţinutului lor în hemoglobină. Din această cauză, în diagnosticul anemiilor este esenţială examinarea sângelui: determinarea numărului eritrocitelor, a conţinutului lor în hemoglobină, a masei eritrocitare, a procentului de reticulocite (eritrocite tinere care mai conţin încă urme de cromatină nucleară), ca şi punerea în evidenţă în sângele periferic a unor eritrocite de dimensiuni şi forme anormale sau a unor eritrocite incomplet diferenţiate, nucleate (eritroblaşti). Date complementare preţioase se obţin prin executarea unei puncţii a măduvei hematogene (din stern sau creasta iliacă) materialul obţinut putând fi studiat sub forma de frotiuri sau secţiuni histologice (biopsie osteomedulară).

Leziunile care caracterizează anemiile variază în limite largi în funcţie de importanţa scăderii numărului eritrocitelor sau a conţinutului lor în fier, ca şi în funcţie de modul de apariţie şi de durata bolii. În acest sens, anemiile pot fi clasificate în uşoaremijlocii sau grave. Diferitele leziuni sunt urmarea tulburărilor produse de oxigenarea insuficientă a ţesuturilor. Pe lângă o paloare generalizată evidentă mai ales la piele şi mucoase, se întâlnesc leziuni distrofice. Pielea apare subţire şi uscată, datorită concomitentei atrofii a epidermului şi anexelor sale; unghiile devin friabile, îsi pierd convexitatea şi prezintă pe suprafaţa lor depresiuni (coilonichie) căpătând un aspect de linguriţă. În miocard apar zone de distrofie grasă, conferindu-i un aspect tigrat, după cum în ficat distrofia grasă interesează cu predilecţie zona centrală a lobulilor. Leziuni distrofice pot fi întâlnite şi în tubii renali, în special în porţiunea proximală, ca şi în neuronii corticali sau din nucleii bazali.

Urmarea acestor leziuni distrofice este starea de astenie, cu dispnee, palpitaţii, uneori chiar insuficienţă cardiacă, cefalee, tendinţă la lipotimie, activitate cerebrală diminuată.

Caracteristice anemiei îi sunt rezultatele examinărilor sângelui periferic şi ale  măduvei hematogene. În funcţie de natura anemiei, în sângele periferic se constată scaderea mai mult sau mai putin importantă a numărului globulelor roşii (eritropenie), asociată cu scăderea conţinutului lor în hemoglobina (hipocromie). În funcţie de scăderea mai importantă a numărului eritrocitelor sau a conţinutului lor în fier, anemiile pot fi clasificate în hipercrome, când scăderea foarte marcată a numărului celulelor face ca valoarea globulară (raportul între numărul eritrocitelor şi conţinutul lor în hemoglobină) să fie peste 1, normocrome, în jurul acestei cifre şi hipocrome, cum sunt majoritatea anemiilor, în care este scăzut mai ales conţinutul în hemoglobină al globulelor roşii.

Constant se întâlnesc variaţii de dimensiuni (anizocitoză), existând eritrocite mai mici (microcitoză) dar şi mai mari (macrocitoză) decât cele normale; uneori apar chiar celule de dimensiunile eritrocitelor fetale (megalocitoză). Exista şi variaţii de formă (poichilocitoză), putând apare celule ovale sau de alte forme, inclusiv rachetă de tenis sau seceră. În formele grave, pot apare în sângele periferic eritrocite nucleate sau eritroblaşti, uneori chiar megaloblaşti. În funcţie de natura anemiei, se întâlnesc mai frecvent sau mai rar decât incidenţa normală de 1% eritrocite tinere continând urme de cromatina nucleară, reticulocite, evidenţiabile prin coloraţie vitală cu albastru cresil. Se pot întâlni şi eritrocite continând corpusculi rotunzi de cromatină (corpusculi Jolly) sau resturi de membrană nucleară (inele Cabot), ca şi eritrocite cu citoplasma policromatofilă sau bazofilă, toate semne ale unui proces de maturaţie accelerată.

Puncţia măduvei hematogene procură totdeauna informaţii preţioase asupra naturii anemiei: în funcţie de cauză, celulele din seria eritrocitară din măduva pot apare hiperplaziate sau, dimpotrivă, diminuate ca număr, uneori chiar absente. Se întâlnesc şi alte aspecte patologice, mai ales apariţia seriei megalocitare.

Anemiile pot fi clasificate în 2 mari grupe: anemii prin pierderea sau distrugerea exagerată de eritrocite (anemii hemoragice sau hemolitice) şi anemii prin producere insuficientă de eritrocite.

 

Anemii posthemoragice

             Sunt urmarea hemoragiilor şi în funcţie de caracterul acestei tulburări de circulaţei sunt acute şi cronice.

Anemiile posthemoragice acute apar în urma unor pierderi importante de sânge, însoţite deseori de şoc şi putând avea o evoluţie fatală. Când bolnavul supravieţuieşte, hiperplazia măduvei poate duce progresiv, în decurs de mai multe săptămâni la compensarea deficitului de globule roşii. Când pierderile de sânge sunt mici şi repetate, anemia este mai puţin pronunţată la început dar se accentuează progresiv, putând deveni gravă; în aceste cazuri se vorbeşte de anemie posthemoragică cronică. În general, anemiile posthemoragice sunt hipocrome şi microcitare cu o măduvă hiperregenerativă.

 

Anemii hemolitice

În aceste boli scăderea numărului eritrocitelor este urmarea unei hemolize exagerate. Cauza acestui fenomen poate să fie reprezentată de defecte intrinseci ale globulelor roşii sau de existenţa unor factori hemolitici eextrinseci; se întâlneşte şi asocierea factorilor intrinseci şi extrinseci ducând la un proces de hemoliză exagerată. Este caracteristică hiperplazia histiocitelor din splină, măduva hematogenă şi alte organe hematopoietice, aceste celule conţinând depozite mari de fier. Măduva este hiperplazică. Hemoliza exagerată este însoţită de apariţia icterului şi eliminarea crescută de pigmenţi biliari. Uneori poate apare hemoglobinurie cu nefroză acută.      

Anemii hemolitice prin defecte intrinseci

Fragilitatea eritrocitelor, ducând la hemoliză cu scurtarea timpului normal de viaţă a acestor celule este urmaea unor defecte stucturale sau enzimatice ereditare, din care cauză anemia şi icterul însoţitor se manifestă de obicei din copilărie.anemie hemoglobina

Anemia hemolitică congenitală sau sferocitară, caracteristică regiunilor geografice temperate, este urmarea unui defect ereditar în stuctura membranei eritrocitare, care ţine de spectrină, una din proteinele din acreastă membrană. Din această cauză, eritrocitele sunt mai puţin turtite, sferocite, fiind sensibile la scăderea presiunii osmotice (rezistenţa globulară scăzută) şi mai susceptibile la captarea lor de către macrofagele din splină.

Boala se manifestă imediat după naştere sau ma târziu sub formă de crize hemolitice însoţite de icter, putând duce la scăderea numărului eritrocitelor spre 1.000.000/mmc, sau chiar mai puţin. Sferocitele se recunosc pe frotiuri prin lipsa depresiunii centrale caracteristice hematiilor normale. Splina apare hipertrofiată, în medie peste 1000 g, pe seama unei hiperplazii de histiocite încărcate cu hemosiderină rezultată din fagocitarea hematiilor hemolizate. În acelaşi timp, măduva hematogenă este hiperplazică, apărând chiar fenomene de resorbţie osoasă, pe baza acestei hiperplazii; foarte rar poate apare o atrofie de epuizare a organului. Evoluţia este cronică, bolnavii putând ajunge la vârstă înaintată. În cazurile grave se poate obţine o evidentă ameliorare prin splenectomie. Mult mai rar, simptome asemănătoare sunt umarea unui defect în sinteza lipidelor din hematii, cu acumularea în membrană de lecitină.

În alte cazuri, hemoliza cescută este urmarea unui defect în sinteza hemoglobinei.

Anemia cu drepanocite este de asemenea o boală ereditară caracterizată prin modificarea structurii normale a lanţului de polipeptide din structura hemoglobinei. Faţă de hemoglobina normală, hemoglobina A, valina este înlocuită cu acid glutamic, rezultând o hemoglobină patologică, hemoglobina S, cu dispoziţie filamentoasă. La microscopul electronic hemoglobina S apare sub forma de cabluri sau tuburi, dar şi la microscopul optic în lumina polarizantă se poate constată aspectul filamentos. Această hemoglobină conferă membranei eritrocitare tendinţa de a lua o formă de seceră sau drepanocit. Când bolnavul este homozigot, posedând numai hemoglobina S, forma anormală a eritrocitelor este evidentă în orice condiţii; când este heterozigot, având şi hemoglobina A, anomalia este mai puţin exprimată, devenind însă evidentă prin păstrarea eritrocitelor într-un mediu hipooxigenat. Proporţia drepanocitelor variază între 10 - 30% din totalul eritrocitelor. Mai rar, boala este urmarea prezenţei unor hemoglobine patologice diferite, hemoglobina C, D sau altă structură, care pot fi deosebite de hemoglobina S numai prin determinări electroforetice sau biochimice. Întrucât boala este frecventă în regiunile tropicale, se presupune că apariţia anomaliei ar fi în legătura cu endemia paludică, reprezentând chiar o adaptare, întrucât purtătorii anomaliei ar fi mai rezistenţi la acţiunea hemolitică a parazitului.

Boala se traduce printr-o hemoliză crescută cu anemie şi formare masivă de hemoglobină şi bilirubină. Drepanocitele prezintă tendinţă la aglutinare generând microtromboze. În frotiuri, mai ales fixate cu formol,se pot pune în evidenţă drepanocite. Splina apare mărită, peste 500g, pe seama depunerii masive de hemosiderină în histiocitele hiperplaziate; consecutiv apare fibroză şi chiar noduli fibroşi cu depozite de hemosiderină, hematoidină şi calciu, corpusculii lui Gandy - Gamna. Cu timpul se poate fibroza complet (autosplenectomie). Mai rar se întâlneşte ciroza hepatică. Măduva hematogenă apare hiperplazică, producând uneori resorbţie osoasă şi se pot întâlni focare de eritropoieza în ficat şi splină.

Evoluţia este în general gravă, majoritatea bolnavilor decedând în primele 3 decade de vârstă, în special prin complicaţii trombotice. În ultimul timp s-au obţinut rezultate prin aplicarea unei terapii care împiedică deformarea eritrocitelor, cu glucoză - uree.

 

Anemia mediteraneană sau talasemia este de asemenea o anemie hemilitică datorită fragilităţii eritocitelor prezentînd anomalii structurale ale hemoglobinei, printre care şi persistenţa hemoglobinei fetale (hemoglobina F). Se întâlneşte mai ales pe malurile Mării Mediterane, dar şi în alte regiuni. În funcţie de extensiunea deefctelor structurale se descriu forme grave (talasemie majoră sau boala Cooley), uşoară (talasemie minoră)  şi inaparente (talasemie minimă).

Forma majoră apare din copilărie cu anemie gravă, sub 1.000.000, hipocromă, în frotiul de sânge periferic observându-se anizocitoză, poikilocitoză şi eritrocite în formă de picătură de lacrimă. Măduva hematogenă apare hiperplaziată, hipertrofia splinei ajunge la 1.000-1.500 g. Apar leziuni hemosiderotice hepatice şi chiar miocardice. Această formă nu supravieţuieşte pînă la vârsta adultă. În forme minore, există doar o uşoară anemie hipocromă microcitară cu splenomegalie discretă.  

Boala hemoglobinei H se întâlneşte cu predilecţie în Asia. Prezenţa hemoglobinei patologice de tip H (lipsesc 3 din cele 4 alpha-globine) este responsabilă de o anemie moderată.anemie-maladie

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă este o boală rară în care în aproximativ 25% din cazuri hemoliza se produce sub formă de crize în timpul somnului urmată de hemoglobinurie. Este urmarea unei mutaţii interesând atât eritrocitele cât şi ganulocitele şi trombocitele. Lipsa unor proteine din membrana celulelor sanguine cu rol în controlul activării complementului, permite activarea acestuia, în anumite condiţii, cu lezarea celulelor respective. Fenomenul apare mai frecvent, dar nu exclusiv, în timpul somnului, când pH scade. Pe lângă anemie, de cele mai multe ori cu evoluţie  benignă, boala poate produce uneori accidente mortale prin blocaj renal (nefroză acută hemoglobinică), favorizat de infecţiile consecutive leucopeniei. Pot apare şi tromboze venoase hepatice, renale sau cerebale, uneori leucemie acută.

 

Anemii hemolitice prin factori extrinseci

 

Anemiile hemolitice autoimune sunt urmarea apariţiei unor autoanticorpi faţă de eritrocite. În unele cazuri anemia apare ca o boala primitivă, fără o cauză aparentă, în alte cazuri constituie un simptom în alte boli (leucemii, limfoame maligne, lupus, sarcoidoză, infecţii virale).

S-au pus în evidenţă 3 tipuri de anticorpi care determină 3 tipuri de anemie hemolitică. Anticorpii la cald, IgG cu acţiune optimă de 37, se fixează pe suprafaţa eritrocitelor fără a le aglutina sau hemoliza, dar determină fagocitarea şi hemoliza lor de catre histiocitele din splină ceea ce explică hipertrofia importantă a acestui organ în această formă de boală.

Anticorpii la rece (crioanticorpi) sunt IgM care acţionează optim între 0-4°C, mai putin la alte temperaturi, în prezenţa complementului. Criohemolizinele sunt IgG care se leagă de eritrocite la 0°C fixând complementul; hemoliza se produce însă numai după ce temperatura ţesuturilor creşte peste 30°C, determinând aşa-numita hemoglobinurie paroxistică la frig. Determinarea tipului de anticorpi responsabili de hemoliză se face cu ajutorul testului antiglobulinic al lui Coombs care este pozitiv la cald sau la rece în funcţie de natura acestor anticorpi.

Anemia hemolitică autoimună poate fi expresia unei modificări structurale antigenice a eritrocitelor, produsă de diferite cauze, în special infecţii virale, dar şi a unei dereglări funcţionale a imunocitelor, întrucât se întâlneşte în leucemii, limfoame maligne sau lupus, boli caracterizate prin dereglări profunde ale funcţiei imune a organismului.

Anemia hemolitică a nou născutului este urmarea incompatibilităţii de grup sanguin dintre mamă şi făt, în cazul când mama este Rh negativă sau din grupa 0. Tulburările apar în al treilea trimestru al sarcinii sau imediat după naştere, când a existat posibilitatea amestecului sângelui fetal cu cel matern, în urma atrofiei epiteliului de pe suprafaţa vilozităţilor. În formele cu gravitate medie, boala apare ca o anemie hemolitică a nou născutului (eritroblastoza fetală) în care pe lângă anemie se constată hiperregenerare medulară a seriei eritrocitare şi prezenţa de focare de eritropoieză extramedulară în ficat, splină, ganglioni, plămâni. Când hemoliza este intensă, apare icterul grav care poate produce leziuni ale neuronilor din nucleii bazali, hipotalamus şi cerebel (icter nuclear). În formele foarte grave se produce un edem exprimat al fătului şi placentei (anasarcă fetoplacentară sau hidrops fetal).

Anemia hemolitică microangiopatică este consecinţa distrugerii eritrocitelor sub acţiunea unor factori mecanici ţinând de multe ori de leziuni ale pereţilor vasculari. Se întâlneşte într-o serie de condiţii cum sunt microtromboza vasculară generalizată, purpura trombotică trombocitopenică, uremia, hipertensiunea malignă, necroza corticalei renale, lupusul eritematos, metastazele carcinomatoase, protezele cadiace defectuoase. În microtromboza generalizată sau purpura trombotică cauza este reprezentată de antrenarea eritrocitelor în procesul de coagulare. În hipertensiunea malignă şi lupus leziunile pereţilor vasculari par să fie responsabile, pe lângă microtromboză.

 

Anemii hemolitice prin factori intrinseci-extrinseci

Lipsa ereditară a unor enzime (glucoză-6-fosfat-dehidrogenaza, glutation sintetaza, piruvat-kinaza, hexokinaza) face eritrocitele sensibile la acţiunea unor factori în special de natură chimică, explicând sensibilitatea deosebită a unor persoane la unele medicamente, dar şi la metale grele (plumb), toxine bacteriene, radiaţii ionizante sau calorice. În boala numită favism lipsa glucozo-6-fosfatdehidrogenazei face eritrocitele sensibile la contactul cu sulfamidele, derivaţii de anilină şi boabele plantei Vicia fava, care declanşează crize hemolitice. Alteori, factorii respectivi se fixează pe suprafaţa eirtrocitelor, funcţionând ca haptene şi inducând o reacţie imună. Şi în aceste cazuri se întâlnesc modificările caracteristice anemiilor hemolitice (hiperregenerare medulară, hipertrofia splinei).

 

Anemii prin producere insuficientă de eritrocite

 

Având în vedere faptul că aproape 1%din eritrocitele organismului se distrug în fiecare zi, ele trebuie înlocuite printr-o eritropoieză concomitentă. Când acest proces prezintă deficienţe, eritrocitele nu mai sunt înlocuite în măsura distrugerii lor şi numărul lor începe să scadă; apare anemia prin producere insuficientă de eritrocite.simptome-anemie

Cauzele ei sunt multiple. Uneori organismului îi lipsesc cantităţile suficiente de fier necesare producerii de eritrocite cu un conţinut normal de hemoglobină; în aceste cazuri se vorbeşte de anemii prin deficienţă de fier sau feriprive. Alte ori lipsesc cantităţi suficiente din anumiţi factori necesari procesului de maturare a eritrocitelor, în special vitamina B 12 şi acidul folic, constituind cauza anemiilor prin deficienţa factorilor de maturare. În sfârşit există cazuri când măduva hematogenă lezată este incapabilă să producă cantităţi suficiente de eritrocite, apărând anemii prin insuficienţă medulară; în aceste cazuri de obicei este alterată şi producţia de granulocite şi trombocite.

 

Anemii prin deficienţă de fier.

 

Sunt urmarea unei tulburări a metabolismului fierului, în urma cărui fapt acest metal nu se găseşte în organism în cantităţi suficiente asigurării unei eritropoieze normale.

Scăderea fierului poate apare în greşeli de regim alimentar,  dar şi în tulburări ale absorţiei intestinale. Unele pierderi fiziologice de fier, cu ocazia ciclurilor menstruale sau a naşterii pot fi de asemenea cauza anemiei, care poate repercuta şi asupra nou născuţilor care se hrănesc cu laptele sărac în fier al mamelor anemice. Hemoragiile mici şi repetate legate de leziuni cronice sunt de asemenea responsabile de spolierea în fier a organismului.

Anemiile feriprive pot fi întâlnite la orice vârstă şi la orice sex, dar uneori apar ca forme particulare. De exemplu, la fetele tinere, frecvent în trecut, rar astăzi, se poate întâlni anemia feriprivă numita cloroză, datorită culorii palide, uneori cu nuanţă uşor verzuie a bolnavelor. Este urmarea scăderii rezervelor de fier ale organismului datorită unor cicluri menstruale mai abundente, dar şi a unui regim alimentar defectuos, sărac în fier. Ultimul factor poate fi cauza anemiei hipocrome a persoanelor în vârstă. În aceste cazuri atrofia mucoasei digestive duce la apariţia sindromului Plummer - Winson sau a disfagiei sideropenice (anemie feriprivă, aclorhidrie, arsuri linguale, disfagie).

Studiul sângelui arată o anemie hipocromă microcitară, numărul eritrocitelor fiind moderat scăzut, rar sub 3 000 000, dar încărcătura cu hemoglobină este mult scăzuta. Administrarea de fier, mai ales în injectii, duce de cele mai multe ori la vindecarea promptă a acestor anemii.

 

Anemii prin deficienţe ale factorilor de maturaţie

 

Anemiile prin deficienţa de vitamină B12 apar într-o serie de condiţii în care organismul nu dispune de cantităţi suficiente din aceasta vitamină necesară sintezei ADN în toate ţesuturile în multiplicare, dar în special în măduva hematogenă şi mucoasa digestivă. Se caracterizează prin eritropoeză de tip megaloblastic (revenirea la tipul fetal de eritrocite), ceea ce duce la anemie hipercromă macrocitară, asociată cu hemoliză şi uşor icter. Există şi o alterare a genezei leucocitelor şi trombocitelor, precum şi constante leziuni ale mucoasei digestive.

Anemia pernicioasă sau boala Addison-Biermer este cea mai importantă, caracterizându-se prin simptome hematologice, digestive şi nervoase. Este urmarea unui defect în elaborarea de către stomac a factorului intrinsec Castle necesar absorţiei vitaminei B12. Rareori defectul apare ereditar, în lipsa altor leziuni ale mucoasei gastrice şi în aceste cazuri boala apare din copilarie. De cele mai multe ori, anemia pernicioasă este consecinţa unei gastrite cronice atrofice apărute la persoane mai în vârstă în legătură cu o reacţie autoimună faţă de mucoasa gastrică, în special faţă de celule parietale. De multe ori această reacţie apare în cadrul unei diateze autoimune, a unei reacţii complexe faţă de ţesuturi variate (în special şi faţă de tiroidă).

Hematologic, apare o anemie hipercromă macrocitară gravă, de cele mai multe ori sub 2.000.000 eritrocite/mmc, cu apariţia în sângele periferic a unor eritroicte nucleate. Se constată şi leucopenie şi trombocitopenie mai moderate. În măduvă apare aspectul caracteristic al unei hiperplazii cu megaloblaşti, eritrocite tinere de tip fetal, deosebite de cele normale (normoblaşti) prin dimensiunile mari dar mai ales prin incapacitatea de a-şi condensa cromatina nucleară care apare sub forma unei reţele fine, prin forme bizare, neregulate ale nucleilor şi intensitatea bazofiliei citoplasmatice. Dispunerea în grămezi sau cuiburi a acestor celule mari cu citoplasma bazofilă conferă măduvei o nuanţă albastră, în frotiuri colorate cu Giemsa. Concomitent, nucleii seriei granulocitare apar mai mari, aceste celule fiind mai voluminoase (macropolinucleare).

Simptomele digestive se traduc prin atrofia mucoasei aparatului respectiv. Se întâlneşte glosita atrofica Hunter, limba având papilele şterse şi un aspect neted, lucios. Gastrita atrofică se caracterizează prin atrofia mucoasei cu dispariţia celulelor parietale din glandele fundice; apar în schimb numeroase celule mucoase conferind asemănare cu glandele colonului şi constituind metaplazia intestinală sau intestinalizarea mucoasei gastrice, modificare pe care apare mai frecvent cancerul gastric (de fapt incidenţa tumorii este semnificativ crescută la aceşti bolnavi). Prezenţa unor nuclei voluminoşi, de dimensiuni duble celor normali în celule epiteliale din cavitatea bucală ajută la stabilirea diagnosticului bolii.

Leziunile nervoase sunt urmarea tulburărilor grave de hematoză produse de anemie. Apare degenerescenţa mielinică în cordoanele posterioare şi laterale ale măduvei, mai rar în creier. Se asociază de asemenea distrofie grasă miocardică (inima tigrată), hepatică şi renală. Un grad moderat de hemoliză determină creşterea depunerii de hemosiderină în splină şi ficat şi culoarea galbenă - lămâie a pielii.

Cu evoluţie gravă înainte de descoperirea patogenezei şi tratamentului adecvat, anemia pernicioasă se vindecă astăzi prin administrarea factorilor antipernicioşi. Trebuie avută însă în vedere incidenţa crescută a cancerului gastric.

Anemii de tip pernicios pot apare şi în alte condiţii în care se tulbură metabolismul vitaminei B12. Aceasta necesită, pentru a fi absorbită, prezenţa factorului intrinsec Castle produs de mucoasa gastrică, de care ea se leagă pe măsura eliberării sale în cursul digestiei şi împreună cu care ajunge în porţiunea distală a ileonului unde este absorbită. Factorul intrinsec are un rol important în protejarea vitaminei B12 de a fi digerată de către flora microbiană intestinală. Orice tulburare în desfăşurarea acestui proces poate provoca absorbţia insuficientă a vitaminei şi alterarea consecutivă a sintezei ADN.

De exemplu, anemii de tip pernicios pot apare ca urmare a unui aport alimentar insuficient de vitamina B12 (regim deficient în proteine animale), în gastrite grave sau rezecţii gastrice totaletulburări ale absorbţiei intestinale (sindroame de malabsorbţie, paraziţi intestinali în special botriocefali şi anchilostome, diverticulite cu înmulţirea florei microbiene, ileite grave, rezecţii intestinale extinse). În toate aceste condiţii este tulburată absorbţia intestinala a vitaminei B12, dacă nu procurarea şi prelucrarea ei prealabilă. Acelaşi simptome se pot întâlni la unele gravide, la care necesităţile crescute în substanţă nu sunt satisfăcute de regimul alimentar sau la bolnavii cu ciroză hepatică la care depozitarea vitaminei în ficat nu decurge normal. Foarte rar, când anemia de tip pernicios apare urmarea unei incapacităţi a ţesuturilor de a utiliza factorul antipernicios se vorbeşte de anemie acrestică.

Anemia prin deficit de acid folic este o boală asemănătoare anemiilor produse prin deficienţa vitaminei B12. Apare în urma unui regim alimentar sărac în această substanţă, boala fiind caracteristică ţărilor subdezvoltate, dar şi la alcoolici, alcoolul scăzând sensibilitatea măduvei la acţiunea acidului folic, pe lângă faptul că aceste persoane îşi beau caloriile. Se mai întâlneşte la gravide cu regim alimentar inadecvat, la bolnavii cu tulburări de absorbţie intestinală sau cu alte boli digestive. O acţiune antagonistă au şi unele medicamente, în special citostatice (metotrexat, mercaptopurina), fluouracilul, anticonvulsivantele, anticoncepţionalele. Având aceeaşi acţiune de stimulare a sintezei ADN, tulburările sunt identice celor produse de carenţa vitaminei B12 (leziunilor nervoase li s-ar adăuga mai frecvent tulburări psihice). Diagnosticul diferenţial se stabileşte pe baza dozării acidului folic din sânge.

 

Anemii prin insuficienţă medulară.

 

În aceste cazuri, anemia este urmarea incapacităţii măduvei de a forma eritrocite în urma unei atrofii a ţesutului hematogen, de unde şi numele de anemii aplastice. Sunt în totdeauna însoţite de o anumită scădere a numărului granulocitelor şi trombocitelor. Când există o importantă alterare a capacităţii măduvei de a produce cele 3 serii mieloide se vorbeşte de panmielopatie  sau insuficienţă medulară globală.

În unele cazuri, insuficienţa medulară apare ca urmare a leziunilor produse de iradiere, boala întâlnindu-se la cei care au fost iradiaţi terapeutic sau accidental. Se cunosc de asemenea o serie de substanţe chimice medicamentoase (citostatice, ca azot-iperita sau uretanul, dar şi piramidonul, sulfamidele, cloramfenicolul, fenilbutazona, sărurile de aur) sau industriale (benzen, diferiţi solvenţi organici, insecticide).

În alte cazuri măduva hematogenă este distrusă sau înlocuită de diferite leziuni (anemie prin mieloftizie). Aşa se întâmplă în cazul unor matastaze osoase ale cancerului, în special în cancer pulmonar, mamar, tiroidian, prostatic, în mielom multiplu, leucemii, limfoame, fibroze medulare, osteopetroze (boala Albers - Schönberg).

Insuficienţa medulară cu predominaţia netă a anemiei, uneori numai cu anemie, se întâlneşte în boli hepatice, în special în ciroze, în boli renale acute şi cronice, boli endocrine (mixedem, boala lui Addison, insuficienţa hipofiziei anterioare), reumatism cronic şi alte infecţii cronice, tumori timice. Când nu se poate pune în evidenţă a anumită cauză a insuficienţei medulare se presupune un proces de autoagresiune, deşi anticorpii nu au putut fi puşi în evidenţă decât într-un număr redus de cazuri şi au produs mai degrabă hemoliză decât atrofie medulară.

Măduva, studiată prin puncţii, este săracă în precursorii eritrocitelor sau şi ai celorlalte celule sanguine, meritând uneori termenul de măduvă deşartă. Ţesutul hematogen poate fi aproape complet înlocuit cu ţesut conjunctiv sau adipos, constatându-se un număr apreciabil de limfocite şi plasmocite. Când măduva a fost înlocuită de alte procese (metastaze, osteopetroză), pot apare focare de hematopoieză în ficat şi splină cu hipertrofia acestor organe. În funcţie de gravitatea leziunilor, se pot întâlni modificări distrofice şi în alte organe.

Evoluţia acestor anemii sau insuficienţe medulare globale este capricioasă. Când se cunoaşte şi se înlătură cauza, se pot obţine vindecări. Formele cu cauză necunoscută au un prognostic îndoielnic, deşi uneori se produc remisiuni aparent spontane. În ultimul timp s-au obţinut succese prin medicamente care stimulează proliferarea celulelor hematopoetice, uneori chiar prin transfuzii de măduvă histocompatibilă.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

116

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017