...






                        

09:29

Boala celiacă – cauza si manifestari



            Boala celiacă este o boală cronică a intestinului subţire, caracterizată prin malabsorbţie progresivă cu denutriţie aparută după consum de făinoase ce conţin gluten, la persoane susceptibile genetic.

 

Etiopatogenia

Factorul determinant

Agentul etiologic pentru boala celiacă este gliadina, o fracţiune proteică din cereale (GM= 5000 - 10.000). Cerealele toxice în boala celiacă sunt: grâul, secara, orzul şi ovăzul. Toxicitatea grâului rezultă din fracţiunea proteică gliadina, iar pentru celalalte cereale din fracţiunea proteică prolamina, echivalentul gliadinei. Gliadina - A (alpha gliadina) se asociază cu apariţia de boală celiacă; secvenţa de aminoacizi din gliadina toxică este: Pro-Ser-Gin-Gin şi Gin-Gin-Gin-Pro

Factori favorizanţi

Vârsta medie de diagnosticare al bolii este 18 luni. Sexul feminin este mai frecvent afectat.

Factorii genetici: asocierea primară a bolii se face cu dimerul HLA, DQ, DQA1/DQB1 şi secundar cu HLA-B8/DR3. S-a propus un model ereditar legat de 2 gene: o alela pe locus legat de HLA (C) si cealalta alela pe locus nelegat de HLA (d); homozigotii CCdd sunt totdeauna afectaţi de boala celiacă.

            Factorii imunologici participă prin alterarea răspunsului imun celular şi umoral.

Factorii de mediu implicaţi:

obiceiuri alimentare (începând cu perioada de sugar), factori infecţioşi (Adenovirusul serotip 12 conţine proteina E1b, cu secvenţa aminoacidă omologă cu peptidul antigenic activ al gliadinei),

Trasmisia genetică şi rolul factorilor de mediu fac din boala celiacă o boală plurigenică şi plurifactorială.

 

Patogenie

Teoria comun acceptată privind patogenia bolii celiace este cea imunologica.

Moleculele HLA clasa II pot avea 2 roluri importante: pot fi implicate direct în prezentarea de antigen, sau pot acţiona ca locuri de legare a antigenului. Oligopeptidele imunogenice ale gliadinei sunt captate de celule prezentatoare de antigen: macrofagele din lamina propria (creşte expresia moleculelor HLA clasa II) sau enterocitele, cu prezentare ulterioară limfocitelor T CD4+. Celulele CD4+ din lamina propria, astfel activate, vor determina:

-chemotactism (mastocite, macrofage, eozinofile, bazofile, neutrofile) cu eliberarea de substanţe proinflamatoare (expresia ICAM-1, cu rol în interacţiunea intercelulară).

-creşterea populaţiei de limfocite intraepiteliale CD8+ (IEL), ce exprimă receptori cu rol citolitic,

-creşterea numărului de plasmocite, cu stimularea producerii de anticorpi specifici.

Eliberarea mediatorilor proinflamatori determină ischemie enterocitară. În consecinţă, se ajunge la atrofie vilozitară şi hiperplazia criptelor Lieberkuhn; creşterea permeabilităţii mucoasei fiind un factor favorizant.

 

 

Tablou clinic

Pacienţii cu boala celiacă pot fi clasificaţi in 5 grupe mari, după prezentarea clinică.

Clasificarea pacienţilor cu boala celiacă

 

- pacienţi cu boala celiacă clasică;

- pacienţi cu manifestări constituţionale sau simptome         gastrointestinale nespecifice;

- pacienţi cu boala celiacă monosimptomatică;

- pacienţi cu boli asociate bolii celiace;

- pacienţi cu boala celiacă asimptomatică.

1. Boala celiacă clasică

La vârsta de adolescent se caracterizează prin prezenta: disconfort abdominal, inapetenţă, uneori vărsături, asociată de cele mai multe ori cu diaree cronică (uneori de ani de zile). Manifestările clinice carenţiale sunt: retardul staturo-ponderal, tegumente aspre pelagroide, tulburări endocrine (pubertate întirziată, amenoree, sterilitate), manifestări articulare (artrite), hemoragice (deficit de vitamina K).

2. Tulburări constituţionale

Se constată alternanţa dintre perioada de sănătate relativă şi boală, manifestată prin anemie, diaree cronică, creştere staturo-ponderală nesatisfăcătoare afectarea apetitului, tulburări psihice, etc.

3. Boala celiacă monosimptomatică

Sunt prezente modificări clinice şi biochimice mai selective: endocrine (menarha întârziatăp, menopauza precoce, sterilitate, amenoree), anemie hiposideremică, dureri osoase, parestezii (deficit de vitamina D), osteoporoza prematură la tinere, degenerare axonică reversibilă parţial după excluderea glutenului din alimentaţie.

4. Boli asociate cu boala celiacă:

 

boli endocrine             diabetul zaharat insulinodependent (IDDM), afecţiuni tiroidiene autoimune,                                hipertiroidism, boala Addison

boli hematologice şi    deficit selectiv de IgA, purpura trombocitopenică

imunologice               autoimună, anemia hemolitică autoimună,hiposplenism, sarcoidoza.

boli pulmonare            fibroza criptogenică

boli cardiace               pericardita recurentă idiopatică

boli digestive              insuficienţa pancreatică exocrină, boala inflamatorie intestinală, colita                                          colagenică,hepatite cronice, ciroza biliară primitivă, colangita                                                        sclerozantă primitivă, intoleranţa la proteinele laptelui de vacă.

boli renale                   nefropatia primară mezangială cu IgA

boli neuro-musculare  ataxia cerebrală, ataxia cu mioclonii, neuropatia

şi psihice                     periferică, mononeuropatia multiplex, miopatii, polimiozita, vasculite ale SNC,                            dementa presenilacu atrofie cerebrala, autism, epilepsie, epilepsie cu calcificări                            occipitale, schizofrenie, leucoencefalopatia progresivă multifocală.

boli dentare                hipoplazie severă a smalţului

boli oculare                 keratoconjunctivite, coroidite, papilite, iridociclite

boli neoplazice            limfoame maligne, pseudolimfoame, histiocitoza maligna, carcinoame.

alte boli                       fibroza chistică, sindrom Down, cistinurie, boala Hartnup, artrita reumatoidă                               juvenilă, artrite nespecifice, sindrom Sjogren, lupus eritematos                                                      sistemic, dermatita herpetiforma.

 

5. Boala celiacă asimptomatică

Mulţi tineri sunt asimptomatici, dar prezintă deficit de folat sau fier şi leziuni minime histologice.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

4

Ar putea sa te intereseze:





Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017