Bolile cardiovasculare congenitale se definesc ca anomalii prezente la naştere, în structura sau funcţia sistemului cardiocirculator. Se estimează că incidenţa MCC este aproximativ de 8%o din născuţii vii.

Etiologia MCC. factori genetici (aberaţii cromozomiale şi gene mutante), factorii etiologici de mediu (rubeolă, virusul Coxackie B, urlian, virusul citomegalic, virusul herpetic, gripal), transmitere multifactorială (interacţiunea factorilor de mediu cu factorii genetici- este probabil cauza majorităţii MCC).

Date generale.

Anamneza copilului cu cardiopatie.

-             de la aparţinători, din fişele de maternitate: dificultăţi de supt, dispnee de efort,

cianoză, edeme, sincope, lipotimii in antecedente Examenul clinic. afectarea dezvoltării staturo-ponderal, cianoza, dispneea, tuburări ale deglutiţie, examenul extremităţilor membrelor- degete hipocratice, hiperlaxitate ligamentară (sindrom Marfan), pulsul arterial, modificări ale toracelui, hepatomegalia Examene neinvazive: examenul radiologic, electrocardiograma, ecocardiografia. Clasificarea MCC. (după M.M. Brook, 1998, modificat)

Anomaliile cardiace congenitale structurale se clasifică în 4 grupe pe criterii fiziopatologice: -cu stenoză_- aortică

• pulmonară
• corctaţie de aortă

-cu şunt stânga-dreapta : PCA, DSV, DSA

-cu şunt dreapta-stânga: Tetralogia Fallot, transpoziţia de vase mari, atrezia tricuspidă -cu anomalii combinate: Trunchi arterial comun,

Întoarcere venoasă totală pulmonară anormală, Sindromul cordului stg. hipoplazic

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)

DSA este cea mai frecventă boală cardiacă diagnosticată (0-40% din totalul MCC), cu simptomatologie modestă, bine tolerată în perioada copilăriei.

Sunt descrise trei tipuri anatomice ale defectului: tip sinus venos -tip ostium secundum -tip ostium primum

Tablou clinic: creşterea staturală şi ponderală sunt normale; rar hipodezvoltare staturo- ponderală şi infecţii respiratorii., la auscultaţie se percepe suflu sistolic de intensitate variabilă de la 2/6 Examenul radiologic -mărirea de volum a AD şi VD; încărcarea moderată a circulaţiei pulmonare.

ECG evidenţiază aspecte normale în primii 2-3 ani, iar ulterior se constată: deviaţia axei la dr.; hipertrofia VD; supraîncărcare diastolică (rsR - în deviaţiile precordiale dr.) Ecocardiografia se evidenţiază discontinuitatea de sept

Tratament-profilaxia endocarditei, închiderea septului prin tehnici chirurgicale, defectele mici nu necesita tratament chirurgical

DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

Este cea mai frecventă cardiopatie congenitală (20% din MCC), deseori asociată cu alte malformaţii ale cordului (Tetralogia Fallot, trunchi arterial).Sunt diverse tipuri anatomice ale defectului: tipul membranos, defectul muscular.

Tablou clinic

1. defectele mici - asimptomatice
2. defectele largi- deficit ponderal, insificienţă cardiacă congestivă, infecţii respiratorii inferioare frecvente
3. defectele largi cu rezistenţă vasculară pulmonară crescută (sd.Eisenmenger): tahipnee, dispnee la efort, dureri precordiale, cianoză.

Diagnostic.

1. a) Ex. clinic:-auscultatie: suflul dur, parasternal stg., sp. III-IV intercostal

b)Ex. paraclinice.

1. pulmonară: dimensiunea cordului, aspectul circulatiei pulmonare
2. ECG
3. Ecocardiografia: aprecierea dimensiunii compertimentelor, localizarea DSV, aprecierea presiunii în AP.
4. Cateterism cardiac

Tratament.: profilaxia endocarditei, tratamentul IC, tratamentul chirurgical - defectele mici nu necesită tratament.

PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

Persistenţa canalului arterial reprezintă prezenţa permeabilităţii vasului care conectează, în mod normal la făt, sistemul arterial pulmonar cu aorta.

Tablou clinic.- deficit în creşterea ponderală, IC congestivă, infecţii respiratorii repetate.

Diagnostic.

Ex. fizic: suflul este continuu, sistolo+diastolic

Ex. paraclinice:

Rtg.cardiotoracică : ICT, vascularizaţia pulmonară ECG

Eco-Doppler: vizualizarea CAP, reflux sistolic în AP trunchi.

Tratament.: profilaxia endocarditei, închiderea terapeutică medicamentoasă cu Indometacin în perioada neonatală, ligaturarea chirurgicală, ocluzie transvasculară

TETRALOGIA FALLOT

Este cea mai frecventă MCC cianogenă.

Leziunile primare: obstrucţia tractului de ejecţie VD = stenoza pulmonară (SP), dextropoziţia aortei , DSV, HVD.

Tablou clinic. - guvernat de severitatea obstrucţiei VD.

Semne: cianoză, squatting, hiperpnee, dispnee la efort.

Crizele hipoxice: iritabilitate, hiperpnee, accentuarea cianozei, sincopă.

Diagnostic.

Ex.clinic: cianoză, tetralogia roz, hipocratism digital, hiperpneea în repaus legate de gradul cianozei; zg.II unic, suflu sistolic rugos, de ejecţie, parasternal stg, intensitatea şi durata invers proporţional cu gradul obstrucţiei tractului de ejcţie VD.

Ex. paraclinice:

Rtg. toracică: ICT normal; vârf elevat, cord în "sabot", diminuarea circulaţiei pulmonare

ECG: ax QRS la dreapta, HVD

Eco- Doppler

Explorare hemodinamică

Tratament: tratamentul crizelor hipoxice, tratament chirurgical, paleativ - pt. creşterea temporară a circulaţiei pulmonare şunt sistemico-pulmonar (Blalock Taussing - artera subclaviculară- ram AP), profilaxia endocarditei

TRUNCHI ARTERIAL COMUN

Există un singur trunchi comun care pleacă de la inimă, cu un DSV larg.

Clasificarea anatomică se face în funcţie de locul de emergenţă al arterei pulmonare sau remurilor acestora din trunchi.

TRANSPOZIŢIA MARILOR VASE

9

Malformaţie cardiacă congenitală complexă- discordanţă în conexiunea ventriculo-arterială: AO pleacă din VD, AP pleacă din VS.

Asocierea unei anomalii care permite amestecul circulaţiei pulmonare cu cea sistemică este vitală : DSA, DSV, CAP.

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA)

Este o complicaţie a faringitei acute streptococice gr.A. Manifestarea acută a bolii include: inflamatia articulaţiilor, inimii, mai puţin frecvent manifestări cutanate şi neurologice. Criterii de diagnostic în RAA.

Manifestări majore: cardită, poliartrită, coreea, eritemul marginat, nodulii subcutanaţi.

Manifestări minore: clinice: artralgia, febra, paraclinice: leucocitoza, VSH crescut, proteina C reactivă pozitivă.

Criteriu obligatoriu: dovada infecţiei streptococice: titrul ASLO crescut, exudat faringian

pozitiv.

Tratament.

Profilaxia reumatismului articular acut. - diagnosticul si tratamentul prompt al faringitei streptococice

Profilaxia primara- tratamentul corect al faringitelor streptococice PenicilinaG, Penicilna V, în caz de alergie la Penicilina : Eritromicina, Claritromicina, Azitromicina

Profilaxia secundara a RAA - orice pacient care a avut un atac de RAA are un risc inalt de recurenta.

Moldamin im, Retarpen im, Penicilina V po; în cazul pacientilor alergici la Penicilină - Eritromicina

ENDOCARDITA INFECŢIOASĂ-(EI)

Definiţie: Infecţia endocardului, valvelor sau structurilor aferente apărute în condiţiile prezenţei leziunilor anterioare- malformaţii, traumatisme, leziuni dobândite şi chirurgicale; etiologie posibilă: bacterii, fungi, chlamidii, rickettsi, virusuri.

Grupe cu risc privind recomandările pt. profilaxia (EI)

Risc de endocardită deosebit de mare: proteze ale valvelor, EI în antecedente, boli cardiace congenitale complexe, sunturi sau conducte între circulaţia sistemică şi cea pulmonară realizate chirurgical

Intervenţii care necesită profilaxia endocarditei:

-intervenţii , tonsilectomie, adenectomie, bronhoscopie cu instrument rigid, intervenţii chirurgicale la căile respiratorii superioare, intervenţii chirurgicale pe tractul gastrointestinal şi căile biliare, cistoscopie, litotripsie, intervenţii chirurgicale

Amoxicilină po, Ampicilină iv/im, Augmentin

INSUFICIENTA CARDIACĂ CONGESTIVĂ (ICC)

Definiţie. Insuficienta cardiacă congestivă se defineste ca fiind un sindrom clinic in cadrul căruia inima este incapabilă de a asigura debitul cardiac adecvat necesităţilor metabolice ale organismului, este incapabilă de a pompa sânge proportional cu necesitătile metabolice ale organismului.

Semne şi simptome ale ICC: puls periferic slab, tahicardie, paloare, oligurie, transpiratii, curba ponderala deficitare

Semne radiologie: cardiomegalie IC peste 0,55; congestie pulmonară cu accenturea desenului vascular

Electrocardiografic: hipertrofii ventriculare; dilataţii atriale; modotificări ale segmentuli STP Tratamentul ICC

1. Controlul retenţiei excesive de Na şi apă: diuretice
2. Ameliorarea performanţei contractile

-Tonicardiace -glicozizi digitalici -Digoxin

-Simpaticomimetice inotrope : Isoproterenol, Dopamina, Dobutamina

• Reducerea suprasolicitării cordului.

-Tratamentul vasodilatator : Captopril, Hidralazină , Hidroclorică, Nifedipin, Nitroglicerina, Nitroprusiat