...






                        

09:49

Cauze de hiperbilirubinemie neonatala neconjugata



  • icterul copilului alimentat la san
  • hipotiroidism congenital
  • obstructie intestinala superioara
  • sindrom Gilbert
  • sindrom Crigler-Najjar
  • medicamentoasa (vitamina K3 - BI, carbamazepina - BD, ceftriaxona, sulfonamide – desfac B de pe albumina)

 

Icterul la laptele matern (copilului alimentat la san)

  • 36% din cei alimentati la san
  • Activitate crescuta a beta-glucuronidazei – creste absorbtia bilirubinei neconjugate
  • Sunt entero-hepatic crescut depaseste capacitatea de conjugare a ficatului

 

Hiperbilirubinemie nu depaseste 20 mg/dl (majoritatea 10-15 mg/dl)

Daca creste peste 4-5 mg/dl, icterul devine vizibil prin ziua 5-7

In rest examen clinic normal, urina nu pateaza scutecul, scaunele sunt galben-aurii

Icterul – varf de intensitate in saptamana a3-a si dispare inainte de 3 luni

Icterul nuclear a fost asociat foarte rar

Alaptatul ete intrerupt in rare cazuri; nu se recomanda fototerapia (decat in cazuri rare la valori foarte mari, peste 22 mg/dl)

Sindrom Gilbert

  • 3-7% din populatie
  • Reducere partiala a activitatii uridin difosfat-glucuronil transferaza si functie anormala sau diminuarea unei proteine transportoare la nivelul membranei hepatocitare
  • M:F = 4:1
  • Bilirubina indirecta 3-6 mg/dl, rar peste 8 mg/dl
  • Cresterea bilirubinei indirecte cu peste 1,4 mg/dl dupa post de 2 zile (300kcal/zi) – diagnostic
  • Nu este necesar tratament

 

Sindrom Criglar-Najjar

 

Tip 1

  • Deficit de uridin difosfat-glucuronil transferaza tip 1, AR
  • debut precoce cu cresterea severa a bilirubinei neconjugate (30-40 mg/dl) – icter nuclear
  • frecvent consanguinitate
  • diagnostic precoce – tratament cu exsanguino-transfuzie si fototerapie
  • bila: fara culoare, predominant bilirubina neconjugata, cantitati mici de bilirubina monoconjugat si urme de bilirubina diconjugata
  • biopsia hepatica – aspect normal
  • rar, fara modificari neurologice pana la adolescenta si cu deteriorare brusca
  • administrarea de fenobarbital nu influenteaza nivelul bilirubinei
  • transplant hepatic – curativ, transplant de hepatocite – experimental

 

Tip 2

  • mai usoara, AR si AD, rar asociata cu manifestari neurologice
  • hiperbilirubinemie mai putin severa
  • raspund la fenobarbtal, cu scaderea bilirubinei

 

 

CONJUGATA

  • sindrom Dubin-Johnson
  • sindrom Rotor

 

Tratament

  1. Tratamentul bolii de fond

cuprinde măsurile terapeutice cu caracter etiologic sau patogenetic ce vizează cauza care determină colestaza:

tratament cu Interferon – hepatita cronica B, C;

tratament cu Ganciclovir - hepatită colestatică CMV;

transplantul hepatic, cu indicaţii foarte precise.

  1. Tratamentul colestazei şi pruritului

Fenobarbital -   cel mai utilizat în pediatrie, mai ales la vîrstele mici

inductor al enzimelor mitocondriale;  creşte debitul biliar independent de acizii biliari

determină scăderea intensităţii icterului şi controlează pruritul

poate cauza sedare şi exacerbarea rahitismului

doza 3-5 mg/kg/zi

Acidul ursodeoxicolic (UDCA) -  folosit frecvent în tratamentul sindroamelor colestatice, în doză de 10-12 mg/kg/zi (pana la15-20 mg/kg/zi, 1 an);

Colestiramina

Mecanism de acţiune: legarea sărurilor biliare în intestin, întrerupând circuitul enterohepatic al acizilor biliari şi scăzând concentraţia sărurilor biliare.

Efecte secundare multiple

Doza recomandată este de 1-4 g/zi.

Util in pruritul rezistent la alte terapii si hipercolesterolemia severa

Rifampicina

mecanism neclar - inhiba captarea acizilor biliari de catre hepatocit, induce enzimele microzomale

indicată pentru diminuarea pruritului, cu rezultate variabile

doza 3-10 mg/kg/zi

efectele adverse includ hepatotoxicitatea (5-10%) şi trombocitopenia, ceea ce necesită controlul funcţiei hepatice şi a hemoleucogramei pe durata administrării medicaţiei.

 

  1. Tratamentul consecinţelor colestazei = ameliorarea verigilor fiziopatologice cu expresie clinică

Dietă

în sindroamele colestatice există un dezechilibru între aport şi pierderi, în sensul că global pierderile depasesc aportul;  scopul suportului nutriţional este să furnizeze suficiente calorii pentru a preveni malabsorbţia lipidelor şi malnutriţia proteinică.

aportul caloric trebuie sa fie 130-150% faţă de normal

 cu reducerea însă a LCT (AG cu lant lung)

 suplimentarea cu MCT (AG cu lanţ mediu).

  • Aportul proteic trebuie să fie suficient pentru ca proteinele endogene să nu fie oxidate - cel puţin 3g/kg/zi; Scopul este de a furniza suficiente proteine, dar fără a induce encefalopatia hiperamoniemică; Restricţia proteică devine necesară dacă se instalează encefalopatia, cu precizarea că restricţia extremă poate antrena hiperamoniemia din proteinele endogene.

 

  • Toţi sugarii şi copii cu colestază cronică necesită suplimentarea vitaminelor liposolubile. Acesta se poate face cu preparate hidrosolubile de vitamine A, D, E şi K cu administrare per os sau mai rar suplimentare parenterală.
  • Vitamina K (în caz de deficit) se va administra în doză de 5-10 mg de două ori pe săptămână, intramuscular.

Eficacitatea administrării vitaminei K trebuie controlată prin determinarea regulată a timpului de protrombină şi/sau a nivelului factorilor de coagulare dependent de vitamina K. Dacă timpul de protrombină este prelungit datorită deficitului de vitamina K, corecţia rapidă este observată în 12-24 de ore după injecţia intramusculară.

  • Vitaminele hidrosolubile vor fi administrate în doza uzuală de polivitamină pentru a evita instalarea deficitului.
  • Unii autori propun şi suplimentarea cu preparate de fier (doză de 5-6 mg/kg/zi), zinc (în caz de deficit, în doză de 1mg/kg/zi) sau calciu.
  • Pacienţi cu colestaza prezinta frecvent deficit de calciu şi de mineralizare osoasă. Absorbţia calciului este îmbunătăţită de suplimentarea cu vitamină D.

 

Suportul psihologic şi al familiei

  • Este esenţial pentru a asigura o dezvoltare corespunzătoare neurologică şi psihică,
  • Important mai ales în cazul copiilor care necesită spitalizări frecvente şi în cazul unor boli cronice cu evoluţie progresiv nefavorabilă ce vor necesita transplant hepatic.
® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

4

Ar putea sa te intereseze:





Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017