...






                        

16:41

Clasificarea leucozelor



Unii savanţi clasifică  hemoblastozele  în: a) leucoze  şi b) hematosarcome.La baza acestei clasificări stă porvenenţa leucozei din celulele hematopoietice ale MO, iar hematosarcomele sunt provenite din celulele hematopoietice extramedulare.

Actualmente, o clasificare unică a leucozelor încă nu există. Totuşi, se poate de enumerat următorele crirerii:

a) morfologia tipului de celule ce constituie masa celulară tumorală,

b) gradul de tulburare a procesului de diferenţiere a celulelor leucozice atât structural (structura nucleelor, coraportul nucleocitoplasmatic), cât şi citochimic (reacţiile itochimice specifice, în baza cărora se pot diferenţia celulele seriei mieloide de cele ale seriei limfoide);

c) numărul de celule blaste în măduva osoasă  şi în sângele periferic, fenotipul imunologic şi particularităţile genetice ale acestor celule;

d) evoluţia şi gradul de exprimare a progresiei tumorale a leucozelor.

A. Leucozele  acute

Leucozele  acute sunt  foarte severe (maligne) cu  predominarea în măduva osoasă a celulelor blaste atipice. După denumirea celulelor blaste care predomină  în măduva osoasă şi în sângele periferic, precum şi după particularităţile citochimice ale acestora, leucozele acute se pot subdiviza în: a) leucoze acute mieloblaste, b) leucoze acute limfoblaste, c) leucoza acută promielocitară, d) leucoza acută monoblastă, e) leucoza acută eritromieloblastă şi f) leucoze acute nediferenţiate morfologic  şi  citochimic.

a) Leucoza acută mieloblastăe formă cea mai frecvent întâlnită la adulţi. Frecvenţa acestei forme variază de la 30 până la 50% din numărul bolnavilor de leucoză. Simptomul principal în leucoza acută mieloblastă e invadarea sângelui periferic cu celule blaste (80-90%). Nucleele celulelor blaste conţin multe nucleole. Citoplasma lor conţine granulaţie azurofilă şi corpusculi Auer. Reacţia la mieloperoxidază şi lipide e pozitivă. În măduva osoasă numărul de celule hematopoietice normale evident e micşorat, în schimb predomină infiltrarea cu celule leucozice. În sângele periferic se constată anemie, granulocitoză pronunţată şi trombocitopenie – simptome hematologice ce reflectă perturbarea hematocitopoiezei normale în măduva osoasă.În această formă de leucoză  se constată granulocite  foarte tinere (mieloblaşti), alături de cele mature (segmentate), între ele neexistând celule intermediare (promielociţi, mielociţi, metamielociţi), fenomenul fiind denumit “hiatus leucemicus”.

b) Leucoza acută limfoblastăse caracterizează printr-o proliferare necontrolată a celulelor progenitoare şi celor precursoare a seriei limfoide, însoţită de osalgie,  limfadenopatie,mărirea nodulilor limfatici şi splinei. De regulă se atestă la copii.

Se deosebesc trei forme morfologice de limfoleucoză acută:

leucoza microlimfoblastă acută cu celule (L1) - celule în care raportul nucleuocitoplasmatic al maturaţiei este mărit. Nucleul are  forma normală şi conţine nucleole puţin vizibile. Limfoblaştii au un diametru mic, numărul de nucleole este redus, vacuolizarea citoplasmei e puţin pronunţată, celulele blaste conţin polizaharide şi fosfataza acidă.

leucoza limfoblastă acută cu celule (L2) - celule în care raportul nucleuocitoplasmatic al maturaţiei nu este mărit. Celulele se caracterizeză prin dimensiuni mari cu nucleu secţionat şi nucleole clar vizibile.Glicogenul este repartizat în citoplasmă în formă de granule. Această formă se constată la adulţi.

leucoza macrolimfoblastă acută cu celule (L3) - celule cu dimensiuni mari,  cu nucleu oval şi nucleole  pronunţate. În celule se constată vacuolizarea citoplasmei. Această formă se constată la copii şi la adulţi.

Studierea marcherilor T şi B de pe suprafaţa celulelor blaste a făcut posibilă clasificarea leucozei acute limfoblaste în următoarele forme:

a) forma tipică  -  reacţionarea pozitivă la antiserul specific pentru leucoză limfoblastă acută;

b) forma celulară T - are marcheri pe suprafaţa lifocitelor T;

c) forma celulară B - are Ig pe suprafaţa limfocitelor B;

d) forma celulară (0) - limfocite cu nucleotidtransferaza terminală.

c) Leucoza acută promielocitară. În măduva osoasă se constată celule blaste atipice şi foarte mulţi promielociţi şi mielociţi atipici. Citoplasma acestor celule e bogată în granulaţie  de culoare violetă-brună, situată şi pe nuclee. Granulaţia conţine mucopolizaharide acide. Celulele acestei forme de leucoză conţin un număr mare de lizozomi. Citochimic se determină prin reacţia pozitivă la peroxidază,  fosfataza acidă, lipide, esteraza nespecifică. Glicogenul în citoplasmă e răspândit difuz.

  d) Leucoza acută monoblastă. Se întâlneşte rar, foarte puţin se deosebeşte de leucoza mieloblastă. În sângele periferic la bolnavii cu această leucoză se constată un număr mare de granulocite tinere. Celulele blaste au forma de bob cu multe nucleole în nucleu. Citochimic se determină prin reacţia  pozitivă la peroxidază,  fosfataza acidă, esteraza nespecifică.

   e) Leucoza acută eritromieloblastă. Se caracterizează prin hiperplazia celulelor seriei eritriode fără semne evidente de hemoliză. Celulele blaste provin din celula  predecesoare mielopoiezei. Prin aceasta se explică transformarea eritromielozei acute în cea mieloblastă, iar mai rar, şi în cea mielomonoblastă. În sângele periferic se constată o anemie normo- sau hipercromă, fără reticulocitoză,  în scimb în sânge se depistează   leucocitopenie şi trombocitopenie.

B. Leucozele cronice

Au o evoluţie relativ mai benignă, masa celulară fiind constituită din celule diferenţiate din toate etapele de maturaţie, dar cu o întârziere parţială a maturaţiei. Acumularea de celule cu  grad diferit de maturaţie, denotă persistarea mai îndelungată a fazei monoclonale.După tipul de celule blaste depistate în sângele periferic se deosebesc:

a) Leucoza cronică mieloidă se caracterizează printr-un proces tumoral care afectează toate seriile măduvei osoase: granulocitară, monocitară, şi eritrocitară. Procesul poate fi răspândit în ficat, splină iar în fazele avansate - în orice ţesut. De menţionat că în MO are loc  infiltraţia difuză a ţesutului gras cu elemente mieloide,

uneori  se constată focare vaste de necroze, în splină şi nodulii limfatici se constată atrofia ţesutului limfatic, permanent are loc resorbţia ţesutului osos.În sângele periferic se constată o leucocitoză neutrofilă pronunţată (10 000,  50 000, 100 000 leucocite/mm3.Un semn important în leucoza cronică mieloidă e prezenţa în formula leucocitară a întregului  rând mieloid, începând cu celulele mieloblaste şi terminând cu cele segmentate,  procesul de maturaţie a granulocitelor fiind mai puţin dereglat în comparaţie cu cel din leucoza acută. În sângele periferic frecvent se constată creşterea numărului de eozinofile şi bazofile – aşa-numita asociaţie eozino-bazofilă. Pentru leucoza cronică mieloidă este caracteristică nestabilitatea aparatului cromozomial al celulelor leucozice care conduce la apariţia de celule noi, din clone noi, mai maligne.

b)Leucoza cronică limfoidă are la bază proliferarea neoplazică a celulelor limfoide din grupul limfocitelor B,celule-B î-şi  pierd capacitatea de a se diferenţia în celule plasmatice, ceea ce conduce la reprimarea funcţiei de sinteză a imunoglobulinelor.Are loc şi  creşterea masei limfocitare totale ceea ce determină  criteriile morfofuncţionale de bază ale leucozei limfoide cronice.

Atipismulprocesului limfoproiferativ poate fi  explicat prin faptul că aceste limfocite leucozice funcţional se deosebesc mult de limfocitele normale, aparţinând unei singure „colonii" celulare.

Infiltrarea maduvei osoase cu limfocite leucozice şi dezvoltarea reacţiilor autoimune,determina apariţia insuficienţei medulare (anemie, granulocitopenie şi trombocitopenie). În cazuri grave ţesutul mieloid din măduva osoasă  poate fi substituit complect cu infiltrat leucemic limfocitar (metaplazia) .

În sângele periferic se constată un număr mare de limfocite, fiind prezente şi  prolimfocite unitare, uneori şi  limfoblaşti.

Foarte frecvent se atestă în frotiu aşa-numitele umbre Gumpreht, care nu sunt altceva decât amprentele nucleelor limfocitelor distruse la pregătirea frotiului. Măduva osoasă din punct de vedere histologic se caracterizează printr-o creştere difuză sau focară de limfocite.Dacă are loc proliferarea masivă a celulelor limfoide care produc imunoglobuline M patologice cu infiltrarea acestora în măduva osoasă, splină şi ganglioni limfatici, atunci e vorba de  macroglobulinemiei primare

Waldenstrom, caracterizată  prin sindromul vâscos, încetinirea torentului  sanguin, staza din vasele mici şi  sindromul hemoragic.

Leucoză cronică monocitarăse caracterizează printr-un proces tumoral cu numărul  foarte mărit de celule monocitare  în măduva osoasă şi sângele periferic. În frotiul sângelui periferic alături de monocitele mature se constată eritrocariocite şi promonocite solitare.  Semnul caracteristic al acestei forme e nivelul crescut al concentraţiei de lizozimă în sânge şi urină, precum şi reacţia pozitivă la esteraza nespecifică.

Leucoza  cronică eritromieloidă se caracterizează printr-un proces tumoral  cu hiperplazia măduvei roşii a oaselor, prezenţa în sângele periferic a eritocariocitelor, uneori şi a promielociţilor, mielociţilor,  eritroblaştilor şi mieloblaştilor. Apare o anemie normocromă cu o creştere moderată a numărului de reticulocite în sângele periferic. În punctatul splinei se constată semne de metaplazie, un mare număr de eritrocariocite. Pentru leucoza  cronică eritromieloidăeste caracteristică reacţia pozitivă la fosfataza acidă.

Leucoza cronică megacariocitară  reprezintă un proces tumoral predominant al seriei megacariocitare. În sângele periferic se constată o hipertrombocitoză (800 000 – 1 000 000 trombocite/mm3), bazofilie şi  trombocite deformate.Uneori în ficat se poate constata infiltraţia mieloidă şi megacariocitară.

Leucoze cronice mieloide neidentificate.Alături de formele clasice ale leucozelor cronice există şi un grup de leucoze cronice care nu pot fi identificate specific. În aceste forme de leucoze se constată o hiperplazie mieloidă polimorfocelulară în măduva osoasă şi o  bazofilie cu un mecanism încă necunoscut.

Hemoblastozelereprezintă un grup de tumori apărute din celulele hematopoietice.

La baza apariţiei hemoblastozelor stă tulburarea maturizării  leucocitelor provocată de blocarea diferenţierii acestora. Tulburarea maturizării cu sporirea leucocitopoiezei de origine tumorală are loc sub acţiunea factorilor cancerogeni care pot provoca dereglări severe în procesul de multiplicare şi diferenţiere a celulelor hematopoietice, ceea ce duce la o înmulţire nelimitată a celulelor atipice cu capacitatea scăzută de maturizare. Ieşirea leucocitelor imature din măduva osoasă în sângele perieric se explică prin modificarea permeabilităţii barierei osomedulare. Hemoblastozele în care măduva osoasă pretutindeni e invadată cu celule tumorale provenite din ţesutul  hematopoietic şi care determină lezarea difuză a măduvei osoase sunt denumite  l e u c o z e.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

25

Ar putea sa te intereseze:





Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017