...






                        

17:02

Colestaza intrahepatica



  • disfunctie hepatocelulara
  • sistem biliar extrahepatic patent (scaune pigmentate, lipsa proliferarii dutelor biliare, scintigrafie Tc99, colangiografie, colecistografie transhepatica percutana, ERCP)
  • 50% din cazuri poate fi identificata cauza

 

  1. HEPATITA NEONATALA

Sugari cu icter, hepatiosplenomegalie, varsaturi, somnolenta, febra, petesii

 

Infectare transplacentar, prin intermediul lichidului amniotic, in momentul expulziei, transfuzii perinatale, laptele matern, expunere post-natal

ETIOLOGIE

Herpes simplex virus, varicella virus, enterovirus (coxackie, echo), CMV, rubeolic, adenovirus, parvovirus, HHV 6, HBV, HIV, HCV (foarte rar)

Treponema pallidum, toxoplasma gondii

CLINIC

  • debut in primele 2 saptamani – pana la 2-3 luni
  • icterul poate apare cel mai devreme in primele 24 ore
  • dificultati de alimetare, supt, varsaturi, somnolenta
  • scaune de culoare normala, decolorate, acholice rar
  • urini hipercrome
  • hepatomegalie, ferma
  • splenomegalie variabila
  • rash: macule, papule, vezicule, petesii – pot apare
  • neobisnuit: insuficienta hepatica neonatala, hipoproteinemie, anasarca, boala hemoragica a nou-nascutului

EXAMINARI PARACLINICE

  • neutropenie, trombocitopenie, hemoliza usoara
  • hiperbilirubinemie mixta
  • transaminaze crescute
  • fosfataza alcalina usor crescuta
  • TQ usor prelungit
  • Acidoza usoara
  • IgM specifice
  • CT, RMN – calcifieri intracraniene (CMV, toxoplasmoza)
  • Ex oftalmologic – HSV, CMV, toxoplasmoza, rubeola
  • Biopsia hepatica
    • dg diferential intra-extrahepatic
    • incluzii tipice in hepatocite – CMV
    • incluzii acidofile intranucleare – HSV
    • imunohistochimie – anumite virusuri
    • arhitectura lobulara modificata: necroza focala, transformare giganto-celulara, balonizarea hepatocitelor; colestaza intrahepatocitara, canaliculara; proliferare neoductulara minima, fibroza usoara

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

  • boli metabolice, genetice colestatice (galactozemie, intoleranta la fructoza, tirozinemie, deficit in alfa1-antitripsina, fibroza chistica, hemocromatoza neonatala)
  • colestaza extrahepatica (atrezie cai biliare, paucitate ducte biliare, Alagille)
  • hepatita neonatala idiopatica

TRATAMENT

  • in general tratament simptomatic, in unele cazuri specific
    • herpes simplex virus – Acyclovir
    • varicela – Acyclovir
    • CMV – Ganciclovir
    • Parvovirus – imunglobuline intravenos
    • Adenovirus – Cidofovir
    • Toxoplasma – pirimetamina, sulfadiazine si acid folic
    • Sifilis – penicilina
  • alimentatie corespunzatoare dpdv caloric
  • colestaza intrahepatica: fenobarbital (3-10mg/kg/zi), colestiramina (250-500mg/kg/zi), UDCA (15-20 g/kg/zi)
  • prurit: fenobarbital, UDCA, antihistaminice, carbamazepina (20-40 mg/kg/zi), rifampicina (10mg/kg/zi)
  • steatoree – formula cu TG lant mediu
  • malabsorbtia vitaminelor liposolubile: vitamina A (10.000-25.000 u/zi), vitamina D (5800-5.000 u/zi), vitamina E (25-200 UI/kg/zi), vitamina K (oral - 2,5 mg/2x sapt – 5mg/zi; intramuscular – 2-5 mg/luna)
  • malabsorbtia altor nutrienti – multivitmine: 2x doza normala, calciu (25-100 mg/kg/zi), fosfor (25-50mg/kg/zi), zinc (1mg/kg/zi)

PROGNOSTIC

  • daca apare implicare multi-organica – pronostic rau
  • herpes, entero, CMV, rubeola – insuficienta cardiaca, hepatica, acidoza severa, hemoragie intracraniana – deces
  • HBV – foarte rar – hepatita neonatala fulminanta, mai frecvent asimptomatica -> hepatita cronica - ciroza
  • Dupa vindecare – ficat fara fibroza
  • Colestaza cronica (rar, dupa infectie) – falimentul cresterii, rahitism, prurit sever, xantoame

ETIOLOGII PARTICULARE

Hepatita B

  • poate apare oricand perinatal, dar riscul e mai mare daca apare infectie acuta materna in ultimul trimestru al sarcinii
  • mai frecvent – mame asimptomatice
  • riscul de transmitere de la mame AgHBs pozitive mai mare daca sunt cu replicare virala (AgHBe pozitive, AcHBe negative, ADN-VHB detectabil, nivele crescute de AcHBc)
  • hepatita fulminanta cu necroza severa – foarte rar: icter, stupor, ficat de dimensiuni mici, tulburari de coagulare, insuficienta cardiaca, respiratorie, renala – supravietuire fara transplant hepatic – rar
  • mai frecvent – hepatita cronica
  • profilaxie: nou-nascutii din mame cu AgHBs – IgHB si vaccin in 24h dupa nastere si vaccinare la 1 si 6 luni (previne infectia in 85-95% din cazuri)

Hepatita neonatala bacteriana

  • infectie transplacentara prin ascensiunea unei infectii vaginale, cervicale
  • debut brusc 48-72h de la nastere: semne de sepsis, soc, icter, hepatomegalie
  • E coli, Listeria monocytogenes, streptococ grup B
  • E coli si Staph aureu – asociat cu omfalita si cateterizarea venei ombilicale
  • Antibiotice in doze mari, rar drenaj chirurgical (abcese)
  • Prognostic: deces frecvent, supravietuire fara consecinte hepatice pe termen lung
® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

85

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин.http://prosto-video.ru/ установка видеонаблюдения за няней в квартире. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017