...






                        

09:12

Colestaza neonatala



  • cel mai adesea prezenta în perioada neonatală,
  • principala cauză de spitalizare într-un serviciu de hepatologie pediatrică
  • 80% din indicaţiile de transplant hepatic la copil.

= ansamblu de manifestări date de diminuarea sau oprirea fluxului biliar sau de anomalii în formarea bilei

 

colestază = scăderea debitului biliar =>

Manifestări clinice

  • icterul poate fi prezent, dar el nu este obligatoriu

(colestază anicterică, icterică şi prelungită)

  • pruritul este întotdeauna prezent,
  • consecinţe clinice ale deficitului de săruri biliare la nivelul intestinului subţire;

Manifestări biochimice - cu creşterea concentraţiei în ser a substanţelor cu eliminare biliară;

Manifestări histologice

  • bilirubinostază în colestaza acută,
  • modificări histologice de colestază cronică !

 

Din punct de vedere al colestazei trebuie lămurite trei noţiuni:  colestaza anicterică, colestaza icterică, colestaza prelungită (cronică).

 

Colestaza anicterică

Manifestarea clinică principala este reprezentată de prurit.

Manifestările clinice sugestive pot lipsi şi, în acest caz, diagnosticul se bazează pe ansamblul biologic:

Creşterea, adeseori marcată, a γGT şi FA;

Bilirubina normală sau uşor crescută, dar sub 1,5 mg%;

Examenul de urină arată, uneori, chiar în absenţa icterului cutanat, o bilirubinurie discretă dată de un reflux al unei cantităţi mici de bilirubină conjugată, insuficientă pentru a determina icter, dar care se elimină prin urină;

Colesterolemia poate fi crescută.

Colestaza icterică

definită de prezenţa unui icter, uneori discret, alteori accentuat şi cu nuanţă verzuie.

Urina este închisă, brună, cu nuanţă posibil verzuie, din cauza prezenţei bilirubinei.

Scaunul este decolorat şi steatoreic.

Este inconstant prezent pruritul.  Bradicardia este considerată un semn inconstant.

În colestaza intrahepatice ficatul este normal la examenul obiectiv, cel puţin în prima fază evolutivă.

Bilirubina depăşeste 1,5 mg%, bilirubina conjugată mai ales, bilirubina indirecta, până la 30% din B.totala.

Din cauza eliminării renale a bilirubinei conjugate, bilirubinemia nu depăşeşte, în mod obişnuit, 30 mg%. Daca concentraţia depăşeşte această concentraţie:

  • suferinţă renală - diminua eliminarea urinare a conj,
  • hemoliză accentuată - producţie crescută de bilirubină.

Asocierea unei colestaze cu insuficienţă renală şi hemoliză caracterizează mai ales cirozele.

Colestaza prelungită (cronică)

Tabloul clinic descris anterior devine mai bogat:

  • distrofiere sau scădere în greutate, în primul rând din cauza malabsorbţiei lipidelor.
  • pe fondul unui icter, mai mult sau mai puţin pronunţat, apare o pigmentaţie cutanată brună, din cauza acumulării de melanină (!).

Pot să apară: xantoame; semne de osteodistrofie (rahitism);  hemoragii;  tulburări de vedere, în special „la înserat” (hipovitaminoza A). 

 

Caracteristicile principale in colestaza neonatala

  • icter cu hiperbilirubinemie conjugata (directa): > 2 mg/dl, >20% din bilirubina totala
  • scaune acolice variabile
  • urini inchise la culoare
  • hepatomegalie

 

Cauzele pot fi intra si extrahepatice.

 

Caracteristici clinice – pot face distinctia in 85% din cazuri intrahepatice:

  • prematur, mic pentru varsta gestationala, aparent bolnav
  • hepatosplenomegalie, alte organe implicate
  • colestaza incompleta (scaune de deschise la culoare)
  • cauza identificata (infectii, boli metabolice)

extrahepatice

  • nou-nascut la termen, aparent sanatos
  • hepatomegalie – ferm -> dur
  • colestaza completa (scaune acolice)
  • polisplenie

 

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

89

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017