...




                        

19:29

Complicatiile hemofiliei. Tratamentul complicatiilor hemofiliei



Semnele si simptomele care se descriu cel mai frecvent sunt:

  • sangerari prelungite (dar nu excesive) la nivelul abraziunilor (zgarieturilor) si taieturilor minore
  • la nou nascuti: sangerari prelungite la nivelul cordonului ombilical, sangerari prelungite dupa circumcizie
  • vanatai
  • durere si edem (umflare) la nivelul articulatiilor, cu limitarea miscarilor articulatiei respective, dureri si edem la nivelul muschilor (in special la nivelul coapsei, gambei, bratului sau feselor)
  • sange in urina sau scaun
  • sangerari spontane
  • sangerari prelungite dupa extractii dentare

Sangerarile au loc mai ales la nivelul articulatiilor (in 70 – 80% dintre cazuri), in tesuturile moi si muschi (10 – 20%) si mai putin frecvent la nivel cerebral (sub 5%) sau altele (intestinal, genito-urinar). Articulatiile afectate cel mai frecvent sunt genunchiul (45% dintre cazuri), cotul (30% dintre cazuri) si glezna (15% dintre cazuri).

In cazul sangerarilor cerebrale, urmatoarele simptome se pot descrie:

  • durerei de cap persistente sau care cresc progresiv in intenstitate
  • vedere dubla
  • somnolenta sau schimbarea programului normal de somn
  • varsaturi repetate
  • dezechilibru, lipsa de coordonare
  • pierderea brusca a fortei intr-o mana sau picior

Sangerari importante se pot descrie la nivel intraarticular, intramuscular sau in tesutul moale, la nivelul gingiilor, nasului sau tractului urinar, in timp ce sangerarile amenintatoare de viata se pot localiza oriunde in cazul traumatismelor severe, sau la nivel cerebral, gastro-intestinal, esofagian.
La pacientele purtatoare ale bolii, in cazul in care nivelul factorilor VIII sau IX este sub 30% se descrie relativ frecvent sangerarea menstruala prelungita si severa. Pilulele contraceptive si agentii fibrinolitici sunt eficienti in controlul simptomatologiei. In cazul in care nivelul factorilor de coagulare VIII sau IX este foarte scazut, pacientele pot avea aceleasi semne si simptome ca persoanele care manifesta boala. Toate rudele directe ale unei paciente purtatoare (mama, surori, fiice) ar trebui indrumate, pe cat posibil, sa isi determine nivelul plasmatic al factorului VIII, mai ales inainte de efectuarea oricaror interventii chirurgicale majore.

Complicatii cronice

Musculoscheletale:

  • o artropatia cronica hemofilica (artropatia cronica deformanta si sinovita cronica) – afectarea cronica a articulatiilor la care s-au manifestat sangerarile
  • contracturi musculare
  • fracturi
  • pseudotumori osoase sau in tesutul moale (hematoame fibrozate)

Formarea de inhibitori antifactor VIII sau IXInfectii virale dobandite post-transfuzional

  • HIV
  • Hepatite tip B, C sau A
  • Parvovirusul B19

Tratamentul hemofiliei de rând cu cel transfuzional include un şir de măsuri de combatere a complicaţiilor enumerate ale artropatiilor. Se recomandă cât mai precoce pe fond de tratament transfuzional adecvat cu preparate antihemofilice de a evacua sângele din cavitatea atriculară cu administrarea ulterioară intraatri-culară a corticosteroizilor cu acţiune prolongată sau a Hidrocortizonului în doză de 2-3 mg/kg/masă (5-10 injecţii). In caz de cronicizare a sinovitei utilizarea intraatriculară a corticosteroizilor trebuie repetată cu intervalul de 5-10 zile. In scopul diminuării distrucţiei cartilagiului concomitent în cavitatea atriculaţiilor se introduce Polivinilpiralidon sau preparatele Hondroitinsulfatului.Ţinând cont de consecinţele negative ale hemosiderozei, se practică artro-scopia cu rezecţia sectoarelor de depunere a hemosiderinei. 3.C.BapKaraH cu coaut. (2002) au folosit farmacoterapia hemosiderozei cu chelaţi. In acest scop au fost utilizate infuzii intravenoase cu Desferal în doză de 25 mg la kg/masă. O infuzie durează 5-6 ore. Preparatul se administrează zilnic timp de 10 zile. Acest tratament poate fi repetat la un interval de o lună. Eficacitatea lui a fost confir­mată clinic (diminuarea sindromului algic, majorarea volumului de mişcări în atriculaţie, reducerea frecvenţei hemartrozelor repetate) şi radiologie (reducerea depunerilor de hemosiderină).Astfel, utilizarea combinată a tratamentului de substituţie, a remediilor cu acţiune imunosupresivă, evacuarea sângelui din atriculaţie, eliminarea hemosiderinei cu ajutorul chelaţilor sporeşte considerabil eficacitatea tratamentului artropatiilor hemofilice.

Rămân în vigoare şi metodele chirurgicale de reabilitare a bolnavilor de hemofilie (sinovectomia, artroplastica, endoprotezarea) şi cele semiconservatoare (sinovectomia chimică - sinovioartez în scopul sclerozării membranei sinoviale) (Kt.H.AHTrpeeB, 2002). în ultimii ani se implementează operaţiile artroscopice care evident au perspectivă.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

59

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017