...





                        

19:06

Coreea Sydenham (coree acută, coree reumatică). Encefalopatiile spongiforme



Coreea Sydenham (coree acută, coree reumatică) este o maladie a copilului, ce cauzează un sindrom de coree sever şi generalizat, cu evoluţie spre rezoluţie timp de câteva săptămîni sau câteva luni. Cauza ei este necunoscută, însă există o legătură între această afecţiune şi reumatismul articular acut (maladia Bouillaud).

Coreea acută apare în copilărie (80% cazuri între 5 şi 15 ani). O excepţie constituie coreea gravidelor: coreea poate recidiva sau poate izbucni pentru prima dată în timpul gravidităţii. În toate coreile acute fetele sunt afectate de 2-3 ori mai frecvent ca băieţii.

Leziunile anatomice sunt puţin cunoscute: ele au un caracter inflamator, constituite din infiltrate perivasculare şi la distanţă de vase; ele duc la degenerări celulare, a cortexului, a nucleelor cenuţii centrale, cerebelului, astfel nu e posibil de a atribui mişcările anormale leziunii unei structuri determinate.

Mişcările anormale se instalează insidios; mai rar debutul este aparent brusc cu ocazia unei emoţii. Ele au caracterele tipice ale miţcării coreice; uneori limitate la un hemicorp, ele sunt cel mai frecvent generalizate cu predominare la membrele superioare, da afectând deasemenea şi mersul şi muşchii feţei(dizartrie). Ele sunt influenţate de emoţii, de efortul de atenţie, de starea în picioare şi mers şi dispar în timpul somnului. Coreea acută duce la perturbarea mişcărilor voluntare: sunt perturbate nu numai gesturile fine de intenţie prin mişcări parazite, în special sub forma unei contracţii bruşte a antagoniştilor, dar se determină deasemenea o oarecare slăbiciune a contracţiilor voluntare şi o incapacitate de a susţine un effort, care este net perceput prin variaţia forţei de prehensiune manuală, când propunem pacientului să strângă mâna în repetate rânduri. Excepţional deficitul este atât de marcat, încât  există o veritabilă paralizie într-un teritoriu mai mult sau mai puţin întins (coreea moale).

Reflexele sunt cel mai frecvent normale, uneori diminuate sau abolite. Se cere de notat fenomenul de rebound a reflexului rotulian: contracţia reflexă a cvadricepsului este susţinută un timp scurt, menşinând gamba întinsă mai mult ca de obicei. Coreea acută condiţionează unele perturbări psihice. Tulburarea atenţiei e precoce, observată la şcoală, ca urmare iritabilitatea, instabilitatea emoţională sunt o regulă. Mai rar, este vorba de apatie, tulburări ale somnului , sau chiar o stare de confuzie cu agitaţie şi halucinaţii. Temperatura, pulsul, LCR, formula sanguină sunt în limitele normei în afara complicaţiilor. Deasemenea, nu sunt modificări a vitezei de sedimentare sau a nivelului streptolizinelor. Constatarea unor astfel de anomalii biologice sugerează apariţia unor complicaţii.

Maladia evoluează spontan spre însănătoşire timp de câteva săptămâni sau câteva luni; uneori mişcări anormale persistă îndelungat sub forma unor ticuri sau o recădere tranzitorie are loc cu ocazia unei afecţiuni intercurente. Pronosticul favorabil este agravat prin asocierea frecventă a coreei cu reumatismul articular acut. În 3 cazuri din 4, pacienţii afectaţi de coree au în antecedente sau dezvoltă simultan cu coreea un reumatism articular acut. În 20% cazuri apariţia unei manifestări cardiace acompaniază coreea şi în astfel de cazuri ea determină pronosticul.

Tratamentul obişnuit al reumatismului articular acut (penicilinoterapie, corticoterapie) se impune atunci, când coreea se integrază în cadrul maladiei Bouillaud evolutive. Însăşi mişcarea coreică este atenuată cu neuroleptice (Largactil, haldol). O izolare, cel puţin relativă, a pacienţilor în perioada acută seamănă să reducă pregnanţa şi durata mişcărilor anormale.

* Uveo-nevraxitele. – Sunt denumite astfel un număr mare de afecţiuni, ce asociază leziuni oculare de natură inflamatorie, ce realizează o uveită şi leziuni ale sistemului nervos, ce se manifestă printr-o meningo-encefalită subacută sau cronică. Etiologia acestor afecţiuni este necunoscută.

 

  • Maladia Harada asociază o decolare inflamatorie a retinei şi o reacţie meningeală limfocitară.
  • Maladia Vogt-Koyanagi asociază: uveită, surditate, vitiligo şi înălbirea genelor şi o reacţie inflamatorie a LCR.
  • Asocierea unei uveite şi a unei afecţiuni neurologice se manifestă cel mai frecvent sub forma unui sindrom piramidal bilateral, un aspect inflamator al LCR poate fi întâlnit şi fără afecţiuni precedente. Astfel de cazuri ridică întrebarea limitelor sclerozei în plăci.
® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

1120

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2020