...




                        

17:57

Distrofia adiposogenitala



Definiţie. Sindrom hipotalamic caracterizat de obezitate şi hipogonadism.

Etiologie: infecţii intrauterine, traumatism cerebral la naştere şi în copilărie, tumori, tromboze, embolii, hemoragii cerebrale, infecţii acute (virotice, scarlatina etc.) şi cronice (tuberculoza, lues). Deseori e imposibil de a stabili cauza bolii.

Patogenia include afectarea nucleelor hipotalamice, paraventriculare şi ventromediale cu creşterea apetitului şi masei corporale. Afectarea părţii mediobazale a hipotalamusului, precum şi obezitatea, scad secreţia gonadotropinei, condiţionând retardarea sexuală. Uneori apare insuficienţa tiroidiană şi corticosuprarenală.

Tabloul clinic.

Obezitate uniformă, în special pe faţă, trunchi, bazin, coapse, ginecomastie falsă. Pielea fină, uneori se văd vasele sanguine. Creşte apetitul. Semne sexuale primare şi secundare slab pronunţate: la băieţi - testicule mici, uneori criptorhidie, penis infantil ascuns în cuta grăsoasă abdominală, pilozitate dificilă de tip feminin, deseori lipseşte pe faţă, vocea subţire; la fete - deseori par mai în vârstă, lipseşte sexualizarea secundară, pilozitatea axilopubiană scăzută, amenoree primară, organe genitale externe şi interne slab dezvoltate; la adulţi - regresiunea caracterelor sexuale secundare, diminuarea funcţiei genitale, obezitate progresivă. Modificări condiţionate de factorul etiologic - tumoare, hemoragie, traumatism cerebral, cefalee, vertij, greaţă, diabet insipid, modificări neurovegetative. Modificări din partea organelor interne apar peste câţiva ani: dispnee, hipertensiune arterială, dischinezie biliară, constipaţii etc. Diagnosticul pozitiv include: anamneză cu concretizarea factorului etiologic, manifestările clinice enumerate, examenul radiologie, tomografie, RMN a creierului cu depistarea posibilei hipertensiuni intracraniene, tumori hipotalamo-hipofizare ş. a.; examenul de laborator cu frecvente hipoglicemii matinale şi creşteri nesemnificative ale acesteia în testul de toleranţă cu glucoza, metabolism bazai scăzut, hormoni sexuali şi metaboliţi scăzuţi ş. a.

 

Diagnosticul diferenţial se face cu alte sindroame hipotalamice cu obezitate:

-sindromul Lawrence-Moon-Bardel-Biedl cauzat de aberaţiile cromozomiale şi caracterizat de obezitate, hipogonadism, dereglări de creştere şi vicii congenitale: debilitate, retinită pigmentară apoi orbire, sindactilie, polidactilie;

-obezitate constituţional-alimentară cu repartizare uniformă a ţesutului lipidic, hipogonadismul lipseşte sau este slab pronunţat, efect terapeutic mai bun şi prognostic mai favorabil;

- sindromul Barraker-Simmonds apare mai des la femeile tinere (dar în general rar), caracterizat de obezitatea bazinului şi a membrelor inferioare cu normo- sau hipotrofia părţii superioare a corpului. Pot fi prezente simptome neurovegetative, hipertonice, vestibulare, diabet insipid, zaharat, hipoglicemii spontane, amenoree, sindrom hiperhidropexic;

- sindromulDercum - mai des întâlnit la femei în perioada climacterică cu obezitate, caracterizat de lipomatoză generalizată - noduli lipidici subcutanaţi, dureroşi cu prurită, hiperemie. Uneori - dereglări neurotice, astenie, hipogonadism. Rareori, masa corporală normală; - sindromul Morganii - Stiuart - Moreli - mai des la femeile de peste 40 ani, pilozitate de tip masculin, hipertensiune arterială, dismenoree, îngroşarea lamelei interne osoase frontale, uneori: hiperhidroză craniană, cefalee, dispnee, diabet zaharat, adenoame tiroidiene, paratiroidiene, suprarenale;

-sidromulPrader-Willi cu obezitate, hipogonadism, hiperfagie, diabet zaharat, retardare intelectuală congenitală;

- bazofilism pubertar sau juvenil condiţionat de hiperstimulare cu hiperplazia celulelor bazofile LH, FSH, ACTH şi STH, după amigdalectomie, reumatism. Apare la 9-15 ani şi 16- 20 ani, mai des la fete cu obezitate de tip feminin, deseori dermatoze, piele marmorie, strii roze, creştere şi maturizare sexuală accelerată, hipertensiune arterială cu angiopatii, cefalee, scăderea memoriei.

 

Tratamentul

Obiective şi metode de realizare înlăturarea factorului etiologic:

- în caz de tumoare - ablaţie chirurgicală, radioterapie.

- în meningite, encefalite ş.a. - antiinflamatoare.

Terapia obezităţii:

- dieta 8 cu scăderea aportului caloric alimentar, mese frecvente din alimente permise;

- combaterea senzaţiei de foame cu alimente sau derivaţi bogaţi în celuloză, anorexigene (fepranon, dezopimon cu acţiuni adverse: depresie sau iritabilitate, aritmii, hipertensiune arterială, insomnii, dependenţă);

- diminuarea absorbţiei intestinale cu normoponderol, magneziu sulfat, sorbit, xilit;

- atenuarea excitabilităţiipancreatice prin excluderea dulciurilor, reducerea consumului de hidrocarbonaţi, mese cu orar fix;

-deshidratare uşoară cu diuretice, spironolactonă şi analogii ei, mai rar furosemida, hipotiazid cu preparate de potasiu. înlăturarea hipogonadismului. Gonadotropină corionică (profazi), câte 500-1500 UA, i/m, la 2-3 zile, în total 10-15 injecţii, la necesitate repetate peste 3- 6 luni.

Mai târziu, în perioada pubertară, postpubertară - testosteron propionat 1-5%, lml, i/m, peste 2- 3 zile, sau metiltestosteron 5-10 mg, 2- 3 ori/zi, sublingual. La fete şi femei, după vârsta de 10-12 ani se administrează 15-20 zile estrogeni (microfolin, foliculin, sinestrol) şi 8-10 zile progestine {pregnin, progesteron).

Medicaţia hormonală de substituţie include: la insuficienţă tiroidiană

- L-tiroxină, triiodtironină, tireocomb, tireotom; la insuficienţă corticosuprarenală -prednisolon, dexametazon, DOXA; la insuficienţa de vasopresină (diabet insipid) - adiuretin, adiurecrin, pituitrin ş.a.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

154

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017