...





                        

11:45

Encefalita letargica (boala von Economo)



Maladia şi-a făcut apariţia sub formă de epidemii în jumătatea a doua a primului război mondial şi în următorii 5-10 ani care au urmat după el. Descrierea cea mai detaliată a encefalitei letargice a fost făcută în timpul epidemiei din Viena în 1917 de către Constantin Baron Economo von San Serff, născut în 1876 la Brăila, România într-o familie de aristocraţi macedonieni greci. În zilele noastre se descriu doar forme sporadice excepţionale ale encefalitei letargice.

Etiologia encefalitei letargice n-a fost precizată. În calitate de factor etiologic se presupune un virus filtrant, mulţi cercetători consideră că este de fapt virusul gripei.

            Morfopatologic encefalita epidemică se referă la polioencefalite deoarece suferă predominant substanţa cenuşie a creierului. S-au găsit leziuni degenerative şi inflamatorii perivasculare în substanţa cenuşie a a diencefalului şi trunchiului cerebral. Deosebit de semnificativ este afectată substanţa neagră şi regiunea nucleilor oculomotorii din calota creierului mijlociu.

Manifestările clinice. În evoluţia encefalitei epidemice se disting faza acută şi cronică. Faza acută se instalează brusc după o scurtă stadie prodromală de 1-14 zile. Debutul este în context infecţios cu cefalee puternică, febră (39-400 C), frisoane, ameţeli, adinamie, vărsături. Manifestările de focar ţin în primul rând de paraliziile oculare cu ptoză palpebală superioară bilaterală, mioză, dereglări de convergenţă şi acomodaţiei şi semnul Argyll Robertson inversat (paralizia convergenţei cu conservarea fotoreacţiei directe şi asociate).

Se consideră tipică pentru faza acută a encefalitei epidemice triada Economo: febra, tulburările funcţiei hipnice (hipersomnia, inversiunea somnului sau insomnia) şi paraliziile oculare. Somnolenţa patologică în unele cazuri este atât de sever exprimată, încât la făcut pe von Economo să descrie maladia sub denumirea de encefalită letargică.

În varianta clasică maladia evoluţionează în una din cele trei forme clinice:

1.Forma somnolentă-oftalmoplegică. Se manifestă prin somnolenţă, tulburare de motilitate de lateralitate, verticalitate şi convergenţă a globilor oculari, precum şi prin hiperkineze de tip coreic sau atetozic uşor exprimate.

  1. Forma hiperkinetică. Tabloul clinic este dominat de diverse hiperkineze extrapiramidale. Bolnavii manifestă o agitaţie psihomotorie, se plâng de insomnie sau de inversarea ritmului de veghe-somn.
  2. Forma akinetică se manifestă iniţial prin sindrom parkinsonian akinetic la care mai târziu se asociază somnolenţa şi inversiunea ritmului de veghe-somn.

Au fost descrise şi câteva forme atipice: forma algomioclonică (dureri radiculare şi mioclonii), forma pseudotumorală (cu asocierea unui sindrom de hipertensiune intracraniană), forma monosimptomatică cu sughiţ (este determinată de miocloniile diafragmului), forma frustă (faza iniţială trece neobservată), forma atipică meningianăforma vestibulară.

Diagnosticul este dificil, deoarece nu au fost descrise metode specifice de laborator sau neuroimagistice. Analiza sângelui periferic denotă modificări uşor exprimate: eritropenie, reducerea conţinutului de hemoglobină, neutrofilie uşoară, creşterea VSH-lui. Urina nu suferă modificări. Lichidul cefalorahidian la puncţie lombară se scurge sub o presiune uşor crescută, conţinutul lui nu este modificat sau prezintă o uşoară pleocitoză limfocitară şi hiperglicorahie.

Evoluţia fazei acute (durează de la câteva zile până la câteva luni, în mediu 2-3 săptămâni) a encefalitei epidemice este severă cu deces în 20-30% cazuri. Vindecări complete survin doar în 30% cazuri. Un alt mod evolutiv al fazei acute este cu sechele imediate: paralizii oculare, distonii de atitudine, tulburări psihice, sindrom adipozo-genital, pubertate precoce, exagerarea libidoului. Deşi este greu de închipuit, nu este exclus ca epidemii de encefalită letargică să mai survină în viitor.

Faza cronică a encefalitei epidemice a fost descrisă ca o continuare imediată a fazei acute, dar în majoritatea cazurilor după o pauză de diferită durată când starea bolnavului se îmbunătăţeşte, simptomatologia neurologică fiind minimal exprimată. Tabloul clinic al fazei cronice a encefalitei epidemice este identic cu cel al parkinconismului (hipertonie musculară plastică seroasă; bradikinezie; tremor ritmic, de repaus în special la degetele mâinilor; tulburări psihice până la demenţă, etc).Există o concepţie care susţine că aproximativ 60% cazuri de parkinsonism sunt consecinţa formei acute fruste a encefalitei letargice von Economo.

Tratamentul. N-a fost descris un tratament specific al encefalitei letargice von Economo în faza acută. Se administrează tratament simptomatic de combatere medicamentoasă şi fizicală a hipertermiei. Edemul cerebral şi hipertensiunea intracraniană se combat prin perfuzii intravenoase cu soluţi hipertonice (40%) de glucoză sau de manitol (10 sau 20%). În acelaşi scop s-au propus medicamente diuretice (Furosemid) şi corticosteroizi (hidrocortizon hemisuccinat, prednisolon). Se poate adăuga medicaţie antivirală nespecifică (interferon, gamaglobulină), vitaminele grupei B, acid ascorbinic, desensibilizante.

Schema de tratament a parkinsonismului postencefalitic respectă aceleaşi principii ca şi în maladia Parkinson.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

1117

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2019