...






                        

21:19

Eritroblastopenia. Tabloul clinic. Diagnosticul de laborator



Există şi anemia hemolitică autoimună cu autoanticorpi împotriva eritroca-riocitelor din măduva oaselor. Această anemie a fost descrisă de Kaznelson în 1922. Ea se caracterizează prin absenţa totală sau aproape totală a eritrocarioei-telor din măduva oaselor şi de aeeea se mai numeşte eritroblastopenie. Anemia este profundă. Reticulocitoză lipseşte. Bilirubina este în normă. Icterul nu se observă.

In unele cazuri maladia se dezvoltă pe fundal de timom.

Maladia se întâlneşte la persoanele de toate vârstele. La majoritatea pacien ţilor se depistează anemie normocromă. Numărul de leucocite şi trombocite se află în limite normale.

Maladia evoluează cronic. La o parte din pacienţi nu se reuşeşte de a obţine remisiune. Odată cu ameliorarea procesului se restabileşte ţesutul eritroid al mă-duvei oaselor şi în sângele periferic apare reticulocitoză, care prezintă un semn de eficacitate a tratamentului.

 

 Tratament

Pentru a micşora producerea anticorpilor antieritrocitari de că¬tre limfocite şi a supresa funcţia macrofagelor se administrează corticosteroizi (Prednisolon) în doză de 1 mg/kg/zi, ceea ce constituie pentru un adult 60 mg/zi. In cazurile severe cu hemoliză intensivă doza de Prednisolon este mărită până la 80-150 mg/zi. După jugularea crizei hemolitice tratamentul cu Prednisolon se prelungeşte în doză obişnuită (60 mg/zi). Remisiunea este obţinută în 77,5% din cazuri peste 4-6 săptămâni de tratament, după ce doza de Prednisolon se mic¬şorează lent până la 15-20 mg/zi. Această doză poate fi folosită încă 3^1 luni. însă numai circa 5% din pacienţi după acest tratament se vindecă. La restul apar recidive. La prima acutizare a maladiei se decide problema de splenectomie care asigură o remisiune stabilă în 74% din cazuri (Jl.H.HflejibcoH cu coaut.).

Pacienţii cu anticorpi de tipul IgG răspund mai bine la terapia cu corti¬costeroizi şi la splenectomie decât cei cu anticorpi IgA sau IgG în asociere cu complementul.

In cazurile de anemizare profundă se efectuează transfuzii de masă eritro-citară. Trebuie de ţinut cont, că anticorpii antieritrocitari au specificitate pentru antigenii normali ai membranei eritrocitelor. Aceştia sunt antigeni de grup sang¬vin cu mare frecvenţă în populaţie. Din acest motiv autoanticorpii acţionează neselectiv, atât asupra eritrocitelor autologe, cât şi asupra eritrocitelor izocom-patibile transfuzate, care vor fi distruse. Din această cauză trebuie folosită masa eritrocitară de la donatorul selectat prin testul Coombs indirect.

Dacă splenectomia nu este însoţită de eficacitate, apar indicaţii de administra¬re a citostaticelor în scop imunodepresant (Ciclofosfamidă, Vincristină, Imuran).

în cazurile hemolitice severe se întreprind măsuri terapeutice pentru preveni¬rea trombozelor vasculare şi a sindromului de coagulare intravasculară diseminată, în aceste situaţii ete indicat şi acid folie câte 5 mg/zi, care se consumă excesiv ca urmare a hiperproliferării compensatorii a ţesutului eritroid în măduva osoasă.

Tratamentul eritroblastopeniei se efectuează după aceleaşi principii. De menţionat, că aceşti bolnavi necesită multiple transfuzii de masă eritrocitară ce provoacă hemosideroza secundară. De aceea apar indicaţii de administrare a Desferalului.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

4

Ar putea sa te intereseze:





Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017