...





                        

13:34

Feocromocitom – definiţie, etiopatogenie, clasificare şi acuzele



Feocromocitomul este o tumoare derivată din celulele cromafine ale medulosuprarenalei, secretante de amine biogene şi peptide, inclusiv catecolamine.

Sinonime - feocromocitoblastom, cromafinom.

  • Paragangliom - tumoare extrasuprarenală din creasta neurală.
  • Ganglioneurom (ganglioneuroblastom) - din celule ganglionare.
  • Simpatoblastom - din celule nervoase simpatice (simpatogonii).
  • Neuroblastom - din celulele nervoase numite simpatoblaşti.

 

Scurt istoric

1921 - Pick primul denumeşte feocromocitomul.

1922 - Labbe, Tinel şi Doumet prezintă prima descriere clinică a feocromocitomului.

 

Frecvenţa

0,1 - 1% din totalul hipertensivilor;

90% din cazuri sunt benigne;

10% - bilaterale şi multiple;

10% - la copii, multiple, mai des la băieţi;

90% - în suprarenale;

90%- unilateral, mai des pe dreapta.

 

Etiologie

  • Sporadică - în cea 90% din cazuri, cu incidenţă maximă la 30 - 40 ani.
  • Familială - în cea 10% de cazuri cu transmitere autozomal-dominantă, mai frecvent bilaterală, deseori fiind parte componentă a MEN 2A, 2B, a sindromului Von Hippel-Lindau (hemangioame neurale,

retiniene, cerebeloase, chisturi viscerale, hipernefrom), a bolii Reck/inghausen ("eurofibromatoză cu 5 - 6 pete cafeau lait, cifoscolioză, deformări vertebrale).

 

Anatomie patologică

Feocromocitomul benign este, de regulă, bine vascularizat, cu un diametru sub 5 cm, greutatea sub 100 g şi cu creştere lentă. Feocromocitoamele maligne deseori sunt mai mari, multiple, concrescute cu ţesuturile adiacente, inclusiv cu cel lipidic, cu creştere şi infiltrare rapidă, metastazare limfogen-hematogenă, polimorfism nuclear şi celular evident.

Fiziopatologie

Din punct de vedere fiziopatologie, feocromocitomul este expresia:

- excesului de catecolamine (noradrenalină sau/şi adrenalină sau/şi dopam ină);

- excesului de hormoni peptidici şi de produşi tumorali necatecolami-nici (deoarece celulele cromafine sunt parte componentă a sistemului APUD), VlP(vasoactiv intestinal peptid), substanţă P şi tahichinine, opoide, somatostatin, neuropeptid Y, endotelină, peptidul înrudit cu gena calcitoninei (CGRP), bombesină, gastrină, serotonină, histamină, melatonină, ACTH, TRH, calcitonină, insulina, renină, colecistochinină, enzimei de conversiune a angiotensinei, vasopresinei, GH-RH, parathormon, cromogronină A;

-compresiunii anatomice determinate de tumori sau de metastazele acesteea.

Diversitatea factorilor patogeni enumeraţi conturează simptomatologia clinică diversă şi diagnosticarea dificilă a feocromocitomului.

 

Tabloul clinic

Manifestările clinice ale feocromocitomului umt consecinţa secreţiei intense de catecolamine şi alte substanţe active le la nivelul tumorii cu stimularea receptorilor adrenergici.

 

Acuze

- cefalee (80 - 90%) intensă, pulsatilă, mai des frontală sau occipitală cu tulburări de vedere, amauroze trecătoare;

-transpiraţii (60 - 70%) abundente, generalizate, mai des în partea suprioară a corpului în timpul crizelor cu vasoconstricţie generalizată, scăderea pierderii de căldură şi de metabolism;

- palpitaţii cardiace (60 - 70%) percepute de pacient şi în absenţa tahicardiei;

- scădere în greutate (50 - 70%) cu apetit păstrat, greaţă, vomă;

- iritabilitate, tremurături, anxietate, senzaţie de moarte iminentă (40%);

- dureri diverse (40%) precordiale, toracice, abdominale, lombare, musculare;

- alte acuze (30%): dereglări de vedere, constipaţie, senzaţie de căldură, uneori în crize, dispnee, amorţeli, micţiuni frecvente cu diureză crescută, sete exagerată, vertij, spasme, "nod în gât", "zgomot în urechi", dureri articulare, hematurie. Manifestări clinice obiective Inspecţia generală deseori pune în evidenţă starea de subnutriţie cu

tegumente transpirate, subţiri, reci, pale uneori marmorate cu acrocianoză, subfebrilitate, piloerecţie.

Faciesul exprimă spaimă, uneori exoftalmie falsă cu hiperlacrimaţie, depresie, iritabilitate, tremor.

Hipertensiunea arterială permanentă este prezentă în peste 90% din cazuri de feocromocitom, este severă, rezistenţă la terapia antihipertensivă convenţională, uneori creşte la administrarea de P-blocante şi coboară la tratamentul cu a-blocante.

Feocromocitomul cu secreţie preponderent de dopamină deseori nu creşte tensiunea arterială.

în cazurile cu hipersecreţie de adrenalină, hipertensiunea arterială poate trece în hipotensiune arterială cu colaps (posibil din cauza hiperactivităţii P-adrenoreceptorilor cu vasodilatare), sau în hipotensiune ortostatică cu tahicardie (blocarea reflexelor simpatice şi scăderea volumului plasmatic circulant).

La surplusul de noradrenalină, hipertensiunea arterială poate fi mai stabilă, deseori cu bradicardie.

Menţinerea îndelungată a hipertensiunii arteriale generează modificări severe oculare (angioscleroză), cerebrale (encefalopatie, ictus), renale (nefroscleroză, insuficienţă renală), cardiace (aritmii, angină pectorală, infarct miocardic).

Paroxismul catecolaminic este manifest în peste 50% de cazuri de feocromocitom, cu frecvenţă diferită - o dată pe lună - 30 ori/zi, cu tendinţă de creştere o dată cu evoluţia bolii, dar cu aceleaşi caracteristici.

Factorii provocatori de paroxism sunt: palpaţia tumorii, inclusiv a celei tiroidiene din MEN, stres, efort psihic şi fizic, uneori minim (schimbarea bruscă de postură, act sexual, micţiune, defecaţie, strănut, tuse, hiperventilare), mirosurile, întrebuinţarea caşcavalului, berei, alcoolului, angiografia, intubarea traheii, anestezia generală, naşterea, intervenţia chirurgicală, administrarea de P-adrenoblocante, hidralazină, nicotină, morfină, antidepresante, metoclopramidă, droperidol, derivaţi de fenotiazină, glucagon, ACTH, tiroliberină.

Debutul brusc, brutal, în plina sănătate aparentă sau pe fond de hipertensiune arterială.

Prodromul crizei e caracterizat prin tulburări psihice, iritabilitate, frică. Manifestări ale paroxismului sunt palpitaţiile cardiace, uneori aritmiile, fibrilaţia, fluterul, rareori bradicardia, dispneea, răcirea şi transpirarea mâinilor, picioarelor, paloarea fieţii (spasmul vascular periferic prin aadrenoreceptori).

 

Creşterea evidentă a tensiunii arteriale este determinată de creşterea volumului sistolic şi spasmul vascular prin p-adrenostimulare.

Febra şi "valurile de căldură" cu transpiraţii sunt o urmare a conservării de căldură şi activizării metabolismului.

Cefaleea se instalează brusc, brutal, violent este pulsatilă, deseori însoţită de greaţă, vomă, tulburări de vedere, frică, agitaţie, dureri toracale, abdominale, parestezii, spasme, tremurături, pupile dilatate.

Hipotensiunea arterială până la colaps e semnalată, uneori, în ortostatism sau alte modificări posturale, pe fundalul hipertensiunii arteriale sau alternând una cu alta.

Evoluţia paroxismului este rapidă, insidioasă, cu declin lent. Durata crizei este de minute - ore, dar mai des cea 30 minute. Sfârşitul crizei se manifestă prin senzaţie de epuizare, slăbiciune cu poliurie, congestie tegumentară, hipotensiune arterială (vasodilataţie), bradicardie reflexă.

 

Formele clinice

-paroxistică (adrenalsimpatică), cu crize catecolaminice;

-permanentă, cu evoluţie identică hipertensiunii arteriale maligne şi complicaţii;

- abdominală, cu colecistită, hepatocolecistite, dureri abdominale surde, uneori acute, spasme, constipaţii, greaţă, vome;

- asimptomatică, cu feocromocitom depistat întâmplător la înlăturarea unei tumori abdominale, sau la decedaţii în urma primei (şi ultimii) crize catecolaminice sau din alte motive.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

486

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2019