...





                        

12:08

Feocromocitom – diagnosticul şi tratamentul



Feocromocitomul este o tumoare derivată din celulele cromafine ale medulosuprarenalei, secretante de amine biogene şi peptide, inclusiv catecolamine.

 

Diagnostic pe baza anamnesticului:

Acuze :

- cefalee (80 - 90%) intensă, pulsatilă, mai des frontală sau occipitală cu tulburări de vedere, amauroze trecătoare;

-transpiraţii (60 - 70%) abundente, generalizate, mai des în partea suprioară a corpului în timpul crizelor cu vasoconstricţie generalizată, scăderea pierderii de căldură şi de metabolism;

- palpitaţii cardiace (60 - 70%) percepute de pacient şi în absenţa tahicardiei;

- scădere în greutate (50 - 70%) cu apetit păstrat, greaţă, vomă;

- iritabilitate, tremurături, anxietate, senzaţie de moarte iminentă (40%);

- dureri diverse (40%) precordiale, toracice, abdominale, lombare, musculare;

- alte acuze (30%): dereglări de vedere, constipaţie, senzaţie de căldură, uneori în crize, dispnee, amorţeli, micţiuni frecvente cu diureză crescută, sete exagerată, vertij, spasme, "nod în gât", "zgomot în urechi", dureri articulare, hematurie.

 

Manifestări clinice obiective Inspecţia generală deseori pune în evidenţă starea de subnutriţie cu tegumente transpirate, subţiri, reci, pale uneori marmorate cu acrocianoză, subfebrilitate, piloerecţie.

Faciesul exprimă spaimă, uneori exoftalmie falsă cu hiperlacrimaţie, depresie, iritabilitate, tremor.

Hipertensiunea arterială permanentă este prezentă în peste 90% din cazuri de feocromocitom, este severă, rezistenţă la terapia antihipertensivă convenţională, uneori creşte la administrarea de P-blocante şi coboară la tratamentul cu a-blocante.

 

Diagnostic de laborator

Catecolaminele (adrenalina, noradrenalina) şi metaboliţii lor metanefrina, normetanefrina, acidul vanilmandelic cresc în sânge, în urina de 24 ore, mai ales, în urina şi serul din timpul crizei şi din primele 3 ore după criză.

Completează diagnosticul: eritro-, leuco-, limfocitoza, eozinofilia, creşterea VSH-ului, glicemiei, acizilor graşi liberi, colesterolului, metabolismului bazai.

Pentru a evita rezultatele eronat pozitive, se recomandă investigarea în condiţii de lipsă a factorilor predispozanţi spre crize, excluderea consumului de cafea, vanilie, banane, brânzeturi fermentate.

Probe dinamice

- de stimulare cu histamină, i.v., 0,05 mg, sau tiramină, 1000 mkg, sau glucagon, 1 mg creşte tensiunea arterială peste 3 min cu peste 50/30 mm Hg în cazul feocromocitomului, de aceea sunt recomandate la tensiune arterială sub 150/100 mm Hg;

- de inhibiţie cu tropafen sau phentolamină (regitină) i.v., câte 5 mg scade tensiunea arterială cu peste 50/30 mm. Hg, de aceea se permite la o tensiune arterială peste 150/100 mm Hg.

 

Investigaţii instrumentale

Sunt bine venite:

-ecografia, CT, RMN abdominale, adrenal-peliene, uneori toracice, confirmă prezenţa feocromocitomului şi paragangliomul;

- pneumosuprarenografia, scintigrafia cu metaiodbenzilguanidină, arterio- şi venografia, fiind mai invazive, pot provoca crize catecolaminice, de aceea sunt recomandate mai rar.

 

Diagnosticul diferenţial se va face cu:

- hipertensiuni arteriale de orice geneză;

- patologii ale sistemului nervos central: traumatism cranio-cerebral, ictus cerebral, hiperreflexie, sindrom diencefalic, encefalită, hipertensiune intracraniană, distonii vegetovasculare, cefalee, cancere;

- tumori suprarenale;

- hiper-, hipoglicemii;

- tireotoxicoze;

- afecţiuni psihice: psihoze, neuroze, stări afective etc;

- menopauză şi modificări neuro-vegetative;

- medicamente administrate: P-adrenoblocante, atropină, alcool, narcotice.

 

Tratamentul

Obiective şi metode de realizare

- excluderea sursei de catecolamine (a tumorii), metoda cea mai sigură;

- echilibrarea tensiunii arteriale.

 

Tratamentul crizei hipertensive include:

- regim strict la pat în poziţie semişezândă cu capul ridicat;

- blocajul a-adrenoreceptorilor cu phentolamină (regitină), tropafen, prozazin, 5 - 10 mg i.v., repetate fiecare 5 - 10 min, până la 15 mg. Nitroprusidde Na (Nipridej, 100 mg în sol. glucoza de 5% - 500 ml i.v., lent;

- blocajul/3-adrenoreceptorilor permis doar după blocarea a-adrenoreceptorilor (în caz contrar pot determina creştere paradoxală a tensiunii arteriale cu complicaţii). Se administreazăpropranolol sau analogi 60 - 120 mg/zi în 3 - 4 prize, metoprolol la tahicardie, aritmie, angină pectorală, hipersudoraţie;

-cuparea sintezei de catecolamine cu dopegyt, 250 mg, 3- 4 ori/zi, a-metil-paratirozin, 1 - 3 g/zi (inhibă transportul tirozinei în DOPA), metirozină; - blocajul canalului de Ca cu nifedipin (corinfar, phenihydin), 20 - 60 mg/zi pe o durată mare de timp.

- tratamentul adjuvant poate include soluţie lidocaini, digitalice, analgezice, diuretice, antidiabetice, perfuzii lichidiene, adrenergice (Ia supradozaj).

- tratamentul hiprtensiunii arteriale permanente include aceeaşi medicaţie, dar în doze relativ mai mici.

In cazul terapiei intensive ineficiente a hipertensiunii arteriale timp de peste 4 ore, unii autori recomandă intervenţie chirurgicală, deoarece apare pericolul instalării hemodinamicii nedirijate.

 

Tratamentul chirurgical include ablaţia chirurgicală a tumorii sau adrenalectomie care este mult mai riscantă decât în alte tumori suprarenale din cauza posibilei provocări a crizei hipertensive grave.

Bolnavul se spitalizează cu 1 - 2 săptămâni înainte de ziua intervenţiei şi primeşte tratament medicamentos în doze care vor stabiliza tensiunea arterială la nivel normal. Se interzice blocada completă a a-adrenoreceptorilor, deoarece chirurgul poate fi lipsit de posibilitatea de a găsi tumoarea după reacţia tensiunii arteriale la palpare. Inainte de intervenţie, se administrează tranchilizante şi miorelaxante (diazepam, fentolammă, secobarbital, petidină). Pentru narcoză se preferă isofluran, care diminuiază catecolaminele circulante, mai rar enfluran sau halotan.

Abordarea mai comodă a suprarenalelor este cea lombară-extrape-ritoneală, cu rezecţia coastelor XI, XII şi a sinusului pleural, dar va fi utilizată doar în cazurile de garanţie a sediului unilateral suprarenal al tumorii. In restul cazurilor, se va prefera laparatomia cu abordare abdominală largă, ce permite explorarea eficientă şi sigură, confirmarea sau

excluderea existenţei feocromocitomului bilateral, multiplu, ectopic, la palparea atentă a lanţurilor simpatice paraaortale, a zonei supravezicale etc. Se va face monitorizarea tensiunii arteriale, EKG, temperaturii etc. E recomandată manipularea cât mai redusă a tumorii, pentru a evita invadarea cu catecolamine. Se preferă adrenalectomia, pentru a evita recurenţele. Hipertensiunea arterială se tratează atent cu a-adrenoblocante, i. v., perfuzie. Colapsul - cu soluţii diluate de norepinefrină, fenilepinefrină, corticosteroizi. Hipovolemia - cu întroducere de sânge, lichide. Hipogli-

cemia - cu soluţie de glucoza de 5%, perfuzie intravenoasă. In majoritatea cazurilor, după extirparea tumorii, tensiunea arterială scade până la cea 90/60 mm Hg. Lipsa declinului de tensiune arterială presupune ţesut tumoral neînlăturat.

 

Dispensarizarea include evaluarea catecolaminelor şi a metaboliţilor la externarea de după intervenţia chirurgicală, la o tensiune arterială crescută şi crize peste 1 - 3 luni, apoi anual în lipsa simptomelor de feocromocitom.

 

Prognosticul este favorabil pentru următorii 10 ani la 90% din bolnavi cu tumori benigne şi la 40% din cei cu tumori maligne. în 75% de cazuri se normalizează tensiunea arterială. Restabilirea completă a sănătăţii si a capacităţii de muncă se înregistrează în cea 50% de cazuri.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

540

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2019