...





                        

15:19

Gigantismul - sindrom de hiperfuncţie hipofizară somatotropă



Gigantismul este un sindrom de hiperfuncţie hipofizară somatotropă caracterizat printr-o dezvoltare excesivă a taliei, care depăşeşte cu cel puţin 20% înălţimea medie corespunzătoare sexului şi vârstei. In gigantism ritmul de creştere este mai accentuat în perioada pubertăţii, dar creşterea continuă şi după 20 de ani. Gigantismul se stabileşte, de regulă, în cazul când talia depăşeşte 200-205 cm.

Etiopatogenie Creşterea exagerată şi nemodulată a conţinutului de hormon somatotrop poate fi cauzată de prezenţa unei hiperplazii hipofizare cu debut înaintea închiderii cartilajelor de creştere. Dacă secreţia continuă şi după închiderea acestora, apare gigantoacromegalia.

Tabloul clinic

Pentru gigantism sunt caracteristice simptome somatoviscerale, neurologice şi psihice. Simptomele somatoviscerale constau în creşterea (alungirea) membrelor, a capului cu alungirea oaselor faciale, toracele rămânând ingust, subdezvoltat, înfundat. Mandibula poate fi uşor alungită, prognantă sau nemodificată. La membrele inferioare apare genu valgum. Viscerele cresc în volum cu modificări tipice de visceromegalie: cardiomegalie asociată cu hipertensiune arterială şi tulburări circulatorii; gastromegalie; hepatomegalie; megacolon, însoţit de dispepsii şi constipaţii. Pubertatea apare tardiv şi cu hipodezvoltarea organelor genitale externe şi interne. Secreţia scăzută de hormoni steroizi are repercursiuni asupra caracterelor secundare sexuale; pilozitate, musculatură, forţă musculară. Spermatogeneza este scăzută, pot apărea tulburări de dinamică sexuală.

La fete se poate dezvolta insuficienţa ovariană, amenoree şi sterilitate, realizând un infantilogigantism.

Simptomele neurologice. Cea mai importantă este cefaleea cu localizare retroorbitală, iar dacă tumora se dezvoltă ascendent, apar şi semne oftalmologice, până la hemianopsie.

Simptomele psihice constau într-o retardare mintală până la debilitate psihică. La unii bolnavi se poate remarca o tulburare de comportament (puerilism), astenie, nevroză, melancolie şi foarte rar crize de violenţă.

Diagnosticul

Diagnosticul se bazează pe datele clinice şi paraclinice. Diagnosticul pozitiv se face în baza unei talii de peste 2 metri, prezenţa modificărilor viscerale, neurologice, psihice şi endocrine şi a sindromului tumoral hipofizar.

Diagnosticul de laborator se bazează pe dozarea somatotropului (metoda radioimunologică) cu valori între 2-6 ng/ml, care în gigantism sunt crescute.

Se poate doza STH_seric şi după stimularea cu insulina sau după inhibiţia cu glucoza. Dozarea fosforului plasmatic şi a fosfatazei atestă valori crescute. Eventualele tulburări de glicoreglare pot fi evidenţiate prin hiperglicemia provocată (OGTT).

Prezenţa unei tumori poate fi evidenţiată prin radiografii şelale; radiografii craniene din profil sau tomografie computerizată (CT), rezonanţa magnetică nucleară (RMN).

La toate aceste examinări se adaugă explorarea glandelor hipofizodependente, în primul rând a gonadelor, apoi a corticosuprarenalelor şi tiroidei.

Diagnosticul diferenţial se face cu: hipertrofia familială, macrosomia hipofizară, gigantismul cerebral, cu sindroamele Klinefelter şi Marfan.

Formele clinice

  • Gigantismul pur caracterizat prin talie peste 2 metri, membre şi trunchi alungite, dar cu proporţionalitate păstrată, visceromegalie, şea turcească mărită;
  • Gigantoacromegalie. Apare după 20 de ani şi este cauzată de secreţia crescută de STH, cartilaje de creştere deschise. Drept urmare, la creşterea în lungime se adaugă şi creşterea în grosime;
  • Gigantismul cu eunucoidism prezintă gonade hipodezvoltate, talie peste 2 metri, membre lungi, disproporţionate în raport cu trunchiul, visceromegalie, şa turcească mărită;
  • Gigantismul familial se întâlneşte în familiile în care majoritatea membrilor au talie înaltă, până la 2 metri. Proporţionalitatea în dezvoltare se păstrează, visceromegalie nu se constată, şeaua turcească este normală.

Evoluţie şi complicaţii

Boala debutează în copilărie, prepubertal sau pubertal. După o scurtă perioadă normală, se atestă scăderea rezistenţei faţă de infecţii, astenie, slăbirea forţei musculare. Moartea survine între 30-40 de ani fie prin diverse complicaţii ale tumorii, fie prin apariţia unor infecţii cum este TBC, caşexie hipofizară, comă diabetică, hipertensiune intracraniană.

Tratamentul în formele cu etiologie tumorală se efectuează intervenţia chirurgicală.

Referitor la activitatea gonadică se administrează testosteron, fiole de 25 mg i/m la 3 zile sau testolent (omnaderen, sustenon) 1 fiolă de 100 mg i/m la 2-3 sau 4  săptămâni. în insuficienţa ovariană se administrează un tratament estrogenic sau estrogeno-progestativ. La acest tratament se pot adaugă glucocorticoizi, mai ales la bolnavii hipofizectomizati, şi tratament cu hormoni tiroidieni, dacă sunt simptome de hipotiroidism.

Prognosticul

întrucît capacitatea de muncă şi rezistenţa la efort fizic sunt scăzute, bolnavii vor fi încadraţi la sectoarele de muncă ce necesită un efort fizic minim. Dacă apar complicaţii ca tulburări endocrine, modificări ale extremităţilor, bolnavul este inapt de muncă.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

328

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2019