...





                        

12:10

Hepatita autoimuna



CARACTERISTICILE HEPATITEI AUTOIMUNE

  • Boala rara cu etiologie necunoscuta
  • Predominant la sexul feminin
  • Nivel crescut de γ-globuline
  • Transaminaze crescute
  • Titru semnificativ de autoanticorpi
  • Alte asocieri autoimune
  • Raspuns bun la imunosupresoare

DIAGNOSTIC

  • Manifestari clinice
  • Teste biochimice
  • Teste imunologice
  • Aspect histologic – punctie biopsie hepatica

MANIFESTARI CLINICE

DEBUT: nespecific, variabil, cu evolutie de saptamani sau luni anterior diagnosticului

Poate fi precoce, dar mai frecvent in perioada prepubertara

- Manifestari acute (30%): icter accentuat, hepatomegalie, splenomegalie, ascita – pana la insuficienta hepatica fulminanta cu encefalopatie hepatica

- Manifestari nespecifice: oboseala progresiva, anorexie, crestere nesatisfacatoare in greutate, icter discret, dureri abdominale

- Pacienti asimptomatici: hepatomegalie, cresterea marcata a transaminazelor

MANIFESTARI EXTRAHEPATICE

Sunt variate la depistarea bolii, dar pot domina tabloul clinic, mascand semnele discrete ale HAI.

 

LABORATOR

HEPATOCITOLIZA, INFLAMATIA: Transaminaze: ALT  ­ ­, AST  ­  (3-30x V.N.)

  • g-Globuline ­ (2x V.N.) – electroforeza proteinelor

HEPATOPRIV: TQ prelungit, Hipoalbuminemie, Colinesteraze ¯

BILIOEXCRETOR: Bilirubina D si I ­ moderat, g-GT ­ moderat, FA ­ moderat

!! Dg Dif cu obstructii extrahepatice, forme colestatice de hepatita virala, ciroza biliara primitiva, colangita sclerozanta, sindroame overlap !!

IMUNOLOGIE:

  • IgG ­ ­, IgM, IgA ¯, C3 ¯, C4¯
  • autoanticorpi: ANA, SMA, SLA / LKM-1
  • Suplimentar: anti ADN, p-ANCA, LP, antitiroidieni / LC-1
  • Markeri virali negativi: VHA, VHB, VHC, VHD, CMV

 

HISTOLOGIE

Nu exista aspecte histologice patognomonice pentru HAI, dar sunt caracteristice urmatoarele modificari (intalnite si in hepatitele virale):

  • Infiltrat cu celule limfoplasmocitare in spatiul port, cu hepatita de interfata (periportal, periseptal)
  • Fibroza in punte porto-portal sau porto-centrolobular (bridging necrosis)
  • Infiltrat inflamator bogat cu aparitia fenomenului de rozetare; aparitia nodulilor de regenerare, cu evolutie spre ciroza
  • Leziunile periportale nu afecteaza ductele biliare; nu exista granuloame bine-definite!!!

Diagnosticul de HAI certa nu se poate pune fara PBH!!!

 

AUTOANTICORPII SERICI - interes în hepatitele cronice ale copilului pentru

  • diagnosticul pozitiv al hepatitei autoimune,
  • diagnosticul diferenţial al hepatitelor virale, toxice şi metabolice,
  • depistarea şi monitorizarea sindroamelor overlap (hepatită autoimună şi hepatită cronică virală)
  • demonstrarea cirozei biliare primitive în formele colestatice de hepatită,

-     demonstrarea apariţiei autoimunităţii sub interferon.

ANTICORPII ANTINUCLEARI  (ANA)

ANTICORPII ANTI-MUSCHI NETED (SMA)

ANTICORPII ANTIMICROSOMALI FICAT-RINICHI (LKM-1)

CLASIFICARE

HAI-1:                        ANA, SMA, p-ANCA, SLA pozitiv

HAI-2:                        LKM-1, LC1 pozitiv

 

TRATAMENT

  • succesul terapeutic depinde de tipul HAI, interventia precoce, raspunsul la tratament si asocierea unei infectii virale cu VHC sau VHB;
  • prognostic in lipsa tratamentului la cazurile severe de HAI: mortalitate - 50% la 5 ani, 90% la 10 ani.
  • tratament standard: PREDNISON si AZATHIOPRINA !! asigura supravietuire de 94% - 5 ani, 90% la 10 ani

PREDNISON: 1-2 mg/kg/zi pana nivelul TA incepe sa scada, apoi se reduce cu 10 mg/sapt pana la 30 mg/zi; cu 5 mg/sapt pana la 10-15 mg/zi

AZATHIOPRINA: 1 mg/kg/zi – terapie de intretinere; daca nu raspunde la Prednison se pot administra 2 mg/kg/zi

DURATA OPTIMA: necunoscuta; In mod sigur trebuie sa fie cel putin 2 ani; o durata de 5 ani ar fi rezonabila.

SUPRAVEGHERE – obligatorie datorita posibilitatii evolutiei rapid fatale !

- controale la interval de 3 luni si/sau daca exista semne si simptome de evolutie nefavorabila

Indicatori pentru raspuns: transaminazele si gamma globulinele

- nivelele normale nu exclud efectuarea unei biopsii pentru control (intarzierea normalizarii histologice 3-6 luni)

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

746

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2021