...





                        

09:39

Hipogonadismul primar masculin: cauza si tabloul clinic



Tabloul clinic în insuficienţa gonadică depinde de tipul gonadei, vârsta la care survine, intensitatea şi determinismul insuficienţei.

Procesul de masculinizare este determinat de prezenţa testiculelor competente la toate etapele sexualizării postorhigenetice: masculinizarea duetelor interne, a organelor genitale externe, masculinizarea hormonală pubertară şi menţinerea comportamentului sexual masculin. După cum s-a menţionat, factorul patogenic în perioada prenatală va opri dezvoltarea în continuare a sexului masculin la momentul acţiunii sale: de la feminizare, indiferent de sexul genetic în primele 7-8 săptămâni, până la diferite grade de intersexualitate în continuare, pubertatea va fi absentă sau cu o masculinizare insuficientă, ori pierderea caracterelor de masculinizare în perioada postpubertară.

 

Intensitatea insuficienţei gonadice depinde de gradul de afectare a gonadei (total - agonadism, sau parţial - Hipogonadism), de sexul gonadei şi de vârsta la care apare dereglarea. In ceea ce priveşte testiculul, anorhita

intrauterină face imposibilă masculinizarea duetelor interne şi/sau externe, astfel că ele se dezvoltă după model feminin; în cea prepubertară anulează masculinizarea pubertară şi în cea postpubertară determină involuţia completă a caracterelor sexuale masculine.

 

Determinismul insuficienţei gonadice constă în faptul că acestui sindrom i se pot asocia şi alte semne, proprii cauzei care-1 produc: tulburări genetice, hipotalamice, endocrine, tumorale, inflamatorii, etc.

Forma cea mai pură (cvasiexperimentală) a insuficienţei gonadice o constituie sindromul de castrare.

 

Clasificarea hipogonadismului:

 

Hipogonadismul primar (hipergonadotrop):

 

  1. Prepubertar:
  • congenital;
  • dobândit.

 

  1. Postpubertar.

Hipogonadismul secundar (hipogonadotrop):

  • Hipofizar (secundar).
  • Hipotalamic (terţiar).

 

Etiopatogenia hipogonadismului

Cele mai frecvente cauze comune pentru ambele variante de hipogonadism primar congenital (feminin şi masculin) sunt disgeneziile gonadice. Specific pentru forma feminină este faptul că în absenţa unuia din cromozomi gonada (ovarul) se dezvoltă, dar involuiază prenatal, transformându-se într-un rudiment fibros, farăfoliculi {streak gonadă).

 

Dintre cauzele comune pentru hipogonadismul masculin şi feminin fac parte:

infecţiile intrauterine (tricomonaza, gonoreea, luesul, tbc etc), afecţiunile virotice, parotita epidemică, în special la băieţi, traumatismele, tratamentul hormonal, radiaţia, factorul autoimun, dereglarea biosintezei hormonilor sexuali etc.

 

Pentru hipogonadismul masculin drept cauze mai sunt: sindromul Klinefelter, sindromul Turner varianta masculină, sindromul bărbaţilor XX, prezenţa SRY pe unul din braţele cromozomului X, sindromul de insensibilitate parţială la androgeni (sindromul Reifeinstein).

Hipogonadismul primar prepubertar dobândit poate fi cauzat de: traume, timori, afecţiuni virotice, agresie autoimună, castraţie etc.: cea postpubertară - castraţie, traume, tumori, agresie autoimună etc.

Patogenia hipogonadismului primar şi de origine centrală este în funcţie de tipul gonadei, vârsta la care apare şi intensitatea afecţiunii.

 

Tabloul clinic

 Pentru hipogonadismul primar prepubertar masculin, forma congenitală caracteristică poate fi intersexualitatea şi/sau absenţa ori atenuarea pubertăţii, în funcţie de vârstă. Cât priveşte varianta feminină, ţinând cont de faptul că ovarul se afirmă funcţional abia în perioada prepubertară, depistarea se va face anume la adolescenţă prin lipsa sau atenuarea pubertăţii.

Specific pentru ambele variante este saltul statural pubertar exagerat (circa 1 cm pe lună) şi instalarea proporţiilor constituţionale eunucoidiene: talie înaltă, cap relativ mic, înfipt pe un gât lung subţire, umeri înguşti, musculatură slab dezvoltată, brâu înalt, cutie toracică îngustă, scurtă, trunchi scurt şi extremităţi exagerat de lungi. Această disproporţie apare din cauza carenţei ori lipsei totale de hormoni sexuali care în perioada pubertară stimulează avansul statural, iar pe măsura maturizării somatice şi sexuale închid zonele de creştere, servind drept frână pentru acest proces.

 

In cazul lipsei tratamentului ori depistării întârziate, pubertatea nu se va instala nicicând, zonele de creştere vor rămâne încă mulţi ani deschise, deşi creşterea în continuare încetineşte, ne mai vorbind de infertilitate şi lipsa comportamentului sexual.

In hipogonadismul primar postpubertar constituţia este proporţională, zonele de creştere închise, intervine doar involuţia semnelor sexuale dobândite la pubertate.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

1088

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2019