...






                        

20:30

Hipogonadismul secundar. Insuficienţa gonadică.Hipogonadisme hipogonadotrope



  • Sindromul olfacto-genital (Kallman de Morsier).

Incidenţa sindromului este de 1/10000 de nou-născuţi de sex masculin, iar la cel feminin ste foarte redusă. Se caracterizează prin hipogonadism hipogonadotrop prepubertar determinat de deficitul secreţiei hipotalamice de Gn-RH şi se sociază cu anosmie sau hipoosmie. Este determinat de defectul unei gene Kal) situate pe braţul scurt al cromozomului X, ceea ce determină migraea neuronilor secretanţi de Gn-RH de la nivelul epiteliului olfactiv unde se formează, la nivelul hipotalamusului. Anosmia rezultă din hipoplazia bulbilor olfactivi.

 

Aspectul clinic: pubertatea nu apare şi subiectul dezvoltă habitus unucoid cu talie înaltă, membre superioare şi inferioare lungi, centura capulară slab dezvoltată, centura pelviană largă, ginecomastie. Organele genitale externe: penis infantil, testicule mici, moi, insensibile, pilozitatea exuală lipseşte. Vocea păstrează un timbru înalt. Azoospermia este con­tantă, comportamentul sexual nu este exprimat. Se pot asocia malformaţii ardiace, renale, defecte palatine, convulsii etc.

Date paraclinice: testosteronul, FSH, LH sunt scăzuţi; testul cu Gn-RH pozitiv. Olfactometria - deficit olfactiv.

  • Sindromul Prader -Labhart - Willi - afecţiune genetică caracterizată prin hipogonadism, obezitate, hipostatură, hipotonie şi deficit intelectual.

 

  • Sindromul Lawrence - Moon - Biedl este determinat genetic şi se aracterizează prin: hipogonadism, obezitate, retinită pigmentară, poliactilie. Ambele sindroame nu necesită neapărat tratament din motivele eficitului intelectual.

 

  • Sindromul Pasqwalini (sindromul eunucilor fertili) - deficit de LH cu nsuficienţă testosteronică şi FSH relativ suficient pentru spermatogeneză.

Se caracterizează prin habitus eunucoid, ginecomastie şi spermatogeneză păstrată. Tratamentul hipogonadismului hipogonadotrop în cazurile reversibile poate fi aplicat tratamentul cu gonadotropine pe o perioadă de scurtă durată.

In cazurile ireversibile este benefic tratamentul substitutiv cu testosteron. în perioada prepubertară se aplică tratamentt cu anabolizante de sinteză cu scopul de a obţine maturarea staturală. în perioada pubertară, când semnele sexuale secundare întârzie cu 1-2 ani, iar în ce priveşte creşterea în înălţime s-a produs maximal posibil pentru această vârstă, se Recomandă tratament cu gonadotropină corionică (cure a câte 1000 - 1500 UI i/m de două ori pe săptămână, 10-15 injecţii), care pot fi repetate la interval de 3-4 luni. în lipsa efectului scontat, pacienţii vor fi trecuţi la tratament substitutiv corespunzător sexului.

în hipogonadismul hipogonadotrop postpubertar feminin (sindromul Sheen, boala Simonds, anorexia nervoasă) se face tratament ciclic hormonal, în formele masculine - substitutiv cu testosteron.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

5

Ar putea sa te intereseze:





Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017