...





                        

15:37

Leucemiile sau leucozele - proliferare neoplazică a ţesuturilor hematopoetice



Leucemiile sau leucozele sunt boli caracterizate prin proliferare neoplazică a ţesuturilor hematopoetice cu apariţia în sânge a numeroase celule incomplet diferenţiate şi infiltrarea de către aceste celule a diferitelor organe. Au o evoluţie malignă. Sunt numite şi hematosarcoame. Produc 4% din decesele prin neoplazii maligne. Incidenţa a crescut în mod considerabil după al doilea război mondial, posibil în legătura cu exploziile atomice sau alte radiaţii.

În ce priveşte etiopatogeneza, există observaţii incontestabile asupra rolului unor factori în producerea leucemiilor. Radiaţiile ionizante au o netă acţiune leucemogenă după cum reiese din faptul ca până de curând boala prezenta o frecvenţă dublă printre medici şi personalul ajutător din secţii de radiologie în comparaţie cu restul populaţiei (printre radiologi era de 6-9 ori mai frecventă, fenomen rezolvat azi prin măsuri eficiente de protecţie). Foarte sugestiv în acest sens este faptul că incidenţa leucemiei printre supravieţuitorii exploziilor atomice de la Hiroshima şi Nagasaki a fost de 7 - 15 ori mai mare decât la restul populaţiei.

White blood cell

O serie de substanţe chimice, în special benzenul, se recunosc mai frecvent în antecedentele bolnavilor. La animale, atât la mamifere (şoareci, pisici, bovine, maimuţe), cât şi la păsări, s-au pus în evidenţă virusuri în etiologia leucemiilor. La om, în unele regiuni geografice (Japonia, Marea Caraibelor, Africa), s-a pus în evidenţă o formă de leucemie cu limfocite T produsă de un virus ARN înrudit celui din SIDA.

O serie de observaţii subliniază importanţa factorilor genetici. Leucemiile sunt mai frecvente în anumite familii şi nu rar interesează gemeni. Incidenţa leucemiei acute este semnificativ crescută la copii cu idioţie mongoloidă (trisomie 21). Leucemia granulocitară cronică este aproape totdeauna însoţita de o anomalie cromosomiala caracteristică, scurtarea unui cromozom din perechea 22, cromozomul Philadelphia; anomalia se întâlneşte atât la celulele din seria granulocitară, cât şi la cele din seria eritrocitară şi megacariocitară. Anomalii cromozomiale fără să realizeze un tip caracteristic se întâlnesc în 50% din leucemiile acute limfatice sau granulocitare.

Leucemiile pot fi clasificate în funcţie de natura celulelor care  proliferează în  granulocitare sau mielogenelimfocitaremonocitare şi nediferenţiate. După evoluţia bolii, se împart în acute şi cronice. În funcţie de interesarea sanguină există leucemii leucemice în care în sânge se găseşte un număr mare de celule patologice incomplet diferenţiate, leucemii subleucemice în care trecerea în sânge a elementelor patologice este moderată şi numărul leucocitelor din sânge moderat crescut şi leucemii aleucemice, numire paradoxală care exprimă situaţia când celulele patologice nu pătrund în sângele periferic în care numărul leucocitelor este normal sau chiar scăzut (leucemii leucopenice). Interesează orice vârsta şi ambele sexe, existând o uşoară predilecţie pentru sexul masculin. Formele acute, mai ales cele limfocitare, sunt mai frecvente la copii, la adulţi întâlnindu-se de obicei forme cronice, dar şi forme acute mielogene. Ca incidenţă, leucemia limfatică cronică reprezinta cam 28% din cazuri, leucemia mielogenă cronică 26%, leucemia limfatică acută 20%, leucemia acută 17%, leucemia monocitară acută 8%; leucemia monocitară cronică se prezintă de cele mai multe ori ca o forma mixtă mielomonocitară.

Morfopatologia leucemiilor se traduce printr-o  serie de leziuni caracteristice tuturor formelor de boală, existând însă unele particularităţi legate de natura celulelor proliferate şi de forma acută sau cronică a procesului.

Există leziuni primare, care sunt urmarea pătrunderii în sânge a celulelor leucemice sau a infiltrării de către ele a diferitelor organe. În formele leucemice, este în primul rând caracteristică creşterea, uneori enormă, a numărului leucocitelor în sângele periferic. Aceasta creştere este în special marcată în leucemia granulocitară cronică, depăşind totdeauna 100.000 celule/mmc şi ajungând în unele cazuri netratate până la 1.000.000/mmc, justificând denumirea bolii de sânge alb, sângele de fapt primind o nuanţă cenuşie - albicioasă. În aceste cazuri se întâlnesc forme incomplet diferenţiate de granulocite, în special mielocite şi metamielocite, mai rar promielocite sau mieloblaste. Celelalte leucocite, bine diferenţiate, sunt mai rare, ca şi eritrocitele care pot scădea până la 1.000.000/mmc sau trombocitele (există însă şi cazuri când trombocitele sunt crescute în număr şi apar în sângele periferic megacariocite). În leucemia limfatică cronică, creşterea numărului leucocitelor în sângele periferic este mai moderată, între 50.000 - 100.000 celule/mmc, peste 90% din ele fiind celule limfoide, în general forme adulte, numai rare celule tinere. În leucemiile acute, numărul leucocitelor este moderat crescut (30.000-50.00/mmc) însă este caracteristic faptul că se întâlnesc mai ales celule puţin diferenţiate şi celule mature, lipsind formele cu diferenţiere intermediară, ceea ce constituie un simptom hematologic caracteristic, hiatul leucemic. În citoplasma celulelor leucemice se întâlnesc incluzii azurofile numite bastonaşele lui Auer.ce este vsh-ul

De multe ori este dificilă diferenţierea între mieloblaşti şi limfoblaşti, în cazul leucemiilor acute, fiind necesare tehnicii histochimice şi histoenzimologice, mai ales ca unele leucemii acute se produc cu celule hematopoetice nediferenţiate. În celulele seriei granulocitare pot fi puse în evidenţă peroxidaze, care lipsesc în celulele limfoide, care prezintă în schimb granule PAS-pozitive. Când celulele leucemice sunt foarte nediferenţiate, aceste reacţii sunt mai puţin caracteristice. În aceste cazuri se poate recunoaşte însă o anumită tendinţă de diferenţiere în sens granulocitar sau limfoid care ajută la stabilirea diagnosticului. Metode imunomicroscpice şi de biologie moleculară permit însă azi identificarea cu multă acurateţe a tipului celular proliferat.

Măduva hematogenă apare hiperplazică, de culoare cenuşie şi de multe ori înlocuieşte măduva grasă din epifizele oaselor lungi. Microscopic se constată infiltraţia şi distrugerea ţesutului hematopoetic normal de către celulele neoplazice, în funcţie de natura procesului leucemic. Aceasta modificare se observă în special în stern, coaste, vertebre, coxal. În unele forme de leucemie granulocitară se pot întâlni, în special la nivelul craniului mase tumorale de ţesut leucemic de culoare verzuie numite cloroame; culoarea dispare rapid în urma oxidării, dar poate fi restabilită prin aplicare de agenţi reducători (nu se cunoaşte natura pigmenţilor).

Ganglionii limfatici sunt în general măriţi în volum, în special în leucemiile limfatice cronice, mai puţin în cele granulocitare cronice. În cele monocitare sau în cele acute, hipertrofia ganglionară este mai moderată sau chiar discretă. Microscopic, mai ales în formele cronice, se observă ştergerea parţială sau completă a structurii organului de către proliferarea  de celule leucemice. Este caracteristic faptul că, spre deosebire de proliferările inflamatoare, celulele hiperplaziate au tendinţa să infiltreze şi să depaşească capsula.

Splina este de asemenea mărită, enormă în leucemia mielogenă cronică, când pot ajunge până la 5.000 - 10.000 g, fiind interesată de multiple infarcte. În leucemiile limfatice ajunge la 2500g, în cele monocitare rareori depaşeşte 1.000g. Microscopic se observă aceeaşi tendinţă de ştergere a structurii organului.

Ficatul este în general mărit în volum, până la 2500 g, mai ales în formele limfatice. Microscopic, în spaţiile porte se observă infiltrate voluminoase de celule leucemice, care uneori pot fi vizibile şi cu ochiul liber sub forma unor pete albicioase. Există o anumită tendinţă ca aceste infiltrate să fie mai difuze, pătrunzând printre trabeculele de celule hepatice în interiorul lobulului, în cazul leucemiilor mielogene; în leucemiile limfoide ramân mai degrabă limitate la spaţiile porte. Astfel de infiltrate se găsesc şi în alte organe, în special în rinichi, miocard, tiroida, suprarenale, dar orice organ poate fi interesat, prezenţa lor producând distrofii şi necroze. Ele nu au însă caracterul tumoral şi destructiv al metastazelor. La nivelul pielii aceste infiltrate determină apariţia unor plăci împăstate, palide sau roze, leucemidele, la nivelul gingiilor produc hipertrofia hemoragică şi ulcerată a acestor structuri.

Leziunile secundare reprezintă urmarea infiltraţiei diferitelor ţesuturi şi organe. Dislocarea şi atrofia celorlalte celule hematopoetice din măduva duce la anemie, ca şi la trombocitopenie cu sindrom hemoragipar. Lipsa de diferenţiere a leucocitelor leucemice le face improprii pentru funcţia lor de apărare a organismului împotriva infecţiei microbiene. Din aceasta cauză la leucemici sunt caracteristice diferite complicatii infecţioase. În special în formele acute, pe mucoase, la nivelul cavităţii bucale, apar leziuni ulceronecrotice ducând la simptomatologia unei boli infecţioase acute (febră, alterarea stării generale, anemie, sindrom hemoragipar, complicaţii infecţioase). Bronhopneumonia este o circumstanţa obişnuită de deces în leucemii, inclusiv în formele cronice.

Se produc leziuni şi în organele parenchimatoase (miocard, ficat, rinichi), dar în general nu sunt atât de extinse încât să ducă la insuficienţa lor (uneori hiperplazia din spaţiile porte poate produce icter mecanic).

 

Forme rare de leucemie

 

Leucemia cu celule hematopoetice nediferenţiate (stem cells) este o forma rară de leucemie acută în care proliferează celulele lipsite de orice diferenţiere în sensul unei serii de celule sanguine. Are o evoluţie deosebit de malignă.

Leucemia granulocitară eozinofilă este de asemenea o forma rară de leucemie în care majoritatea celulelor patologice prezintă granulaţii eozinofile. Fiind o formă diferenţiată, evoluează cronic, asemănător leucemiei granulocitare obişnuite.

Leucemia monocitară se prezintă sub două forme. Există o formă mielomonocitară (tip Naegeli) în care celulele leucemice au nuclei plicaturaţi, cu cromatina fină, asemănători celor ai monocitelor, dar conţin în citoplasmă granulaţii pozitive pentru oxidaze, ca şi granulocitele; existenţa unor astfel de celule hibride este plauzibilă, cunoscându-se originea mieloidă comună a monocitelor şi granulocitelor. Evoluează acut ducând în 2 - 3 luni la moarte. Cealaltă formă, histiocitară (tip Schilling) se caracterizează prin prezenţa în sânge de celule asemănătoare histiocitelor care nu conţin în citoplasmă granulaţii de oxidază. Poate reprezenta diseminarea leucemică a unui limfom histiocitar,după cum există forme aleucemice caracterizate printr-o proliferare difuză de histiocite atipice, numite histiocitoze maligne. Îmbracă de asemenea un caracter acut.

Leucemia plasmocitară constă dintr-o proliferare de plasmocite aparută uneori în legătură cu un mielom multiplu şi prezentând aceleaşi modificări sanguine (cantităţi mari de imunoglobuline, proteine patologice M). Uneori, leziunile tumorale osoase lipsesc. Se întâlneşte la persoane în vârsta şi are o evoluţie cronică de 2 -3 ani. Întrucât plasmocitele provin din diferenţierea limfocitelor B, boala este de fapt o variantă a leucemiilor limfatice cronice.

Leucemia cu mastocite, cea mai rară forma de astfel de boală, se caracterizează printr-o proliferare de mastocite care secretând histamina şi alte substanţe vasotrope produc roşeaţă, palpitaţii, vărsături, diaree. Are o evoluţie acută. Mastocitele hiperplaziate pot da naştere unor formatiuni tumorale numite mastocitoame. Pot reperezenta complicaţia urticariei pigmentare, boala în care hiperplazia exagerată a mastocitelor din piele produce purit, determinând gratajul şi apariţia de cicatrici pigmentare.

Reacţia leucemoidă este înmulţirea exagerată a leucocitelor, în special a granulocitelor, ajungându-se la valori de 50.000, mai rar chiar de 100.000/mmc şi pretând la confuzie cu leucemia. Se întâlnesc în infecţii acute şi cronice, inclusiv în tuberculoză, ca şi în cazul unor metastaze tumorale în măduva oaselor. Spre deosebire de o leucemie adevarată, în reacţia leucemoidă devierea spre stânga a formulei leucocitare este mai puţin pronunţată, granulocitele bazofile nu apar crescute, fosfataza alcalină din granulocite apare crescută, spre deosebire de leucemiile veritabile în care este mult scăzută. Nu se întâlnesc modificări extinse în măduva, nici infiltrate portale în ficat. Uneori însă diagnosticul diferenţial este tranşat numai de urmărirea evoluţiei bolnavului.globule_rosii

Evoluţia leucemiilor depinde în primul rând de forma bolii. Leucemiile acute încep brusc cu un complex de simptome asemănătoare celui întâlnit în boli infecţioase grave: febră, alterarea importantă a stării generale, anemie, sindrom hemoragipar, ulceraţii mucoase multiple. Hipertrofia ganglionilor, splinei şi ficatului sunt moderate. Netratată, boala duce la moarte în 6 - 8 săptămâni. Nu există deosebiri esenţiale între diferitele forme de leucemie acută.

Leucemiile cronice se instalează insidios caracterizându-se prin slăbire progresivă în forţe fizice şi greutate, anemie, tendinţă la hemoragii, apoi hipertrofii progresive şi importante ale ganglionilor, splinei şi ficatului. Pe fondul acesta cronic pot apare crize acute, în care simptoamele se accentueaza. Boala evolueaza timp de mai multi ani, mai ales în cazul formelor limfoide întâlnite la persoane în vârstă. Bolnavii mor prin complicaţii infecţioase, în special bronhopulmonare, survenite de cele mai multe ori în cursul unor crize acute, numite şi crize blastice, din cauza numărului mare de celule nediferenţiate ce apar în sânge.

În ultimii ani s-au obtinut succese importante prin tratamentul complex al leucemiilor (citostatice, radioterapie, corticoterapie, imunoterapie), paradoxal, mai ales în cazul leucemiilor acute ale copiilor, unde se citează şi cazuri aparent vindecate.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

713

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2021