...





                        

14:58

Lichenul plan



Lichenul plan (LP) este o dermatoză papuloasă cu interesare cutanată/sau mucoasă, cu evoluţie cronică autolimitată.

Etiopatogenie

Mecanismele etiopatogenice nu sunt complet elucidate. Sunt incriminaţi numeroşi factori: infecţiile virale (la nivelul keratinocitelor s-au evidenţiat icluzii virus-like); stressul (leziunile sunt exacerbate de traume psihice); factori medicamentoşi (săruri de aur, antimalarice de sinteză); afecţiuni neurologice, etc.

      Astăzi, insistent se discută teoria imunologică (autoimună). Apariţia unei reacţiei lichenoide rezultă dintre interacţiunile a keratinocitelor şi limfocitelor, care migrează în epiderm. Secvenţele patogenetice ipotetic pot fi interpretate în felul următor:Iniţial, se produce modificarea epitopilor pe suprafața celulelor pezentatoare de antigen care exprimă HLA-DR (celule Lanhergans și keratinocite) sub acțiunea factorilor externi. În declanșarea lichenului plan cele mai frecvent sunt: virusul hepatitei C, herpes-virusul uman-6,traumele, bacteriile, medicamente, substanțe de contact (aur, amalgam, cupru), utilizate în practica stomatologică, etc.

Modificarea epitopilor conduce la formarea unui, așa numit, „antigen specificLP” (LPSA), esenţă cărora nu este pe deplin determinată.

Teoretic, acest antigen poate fi o peptida autoreactivă, consederând, astfel, LP ca un proces autoimun. De pe altă parte, alternativ, acesta poate fi un antigen de originea exogenă, cum ar fi o proteină modificată, medicament, alergenul de contact, agentul infecţios sau viral, sau o ţintă imunogenă neidentificată.Acest LPSA este prezentat de keratinocitele bazale complexului MHC (clasa I)și de celulele Lanhergans com plexului MHC (clasa II).Celulele Lanhergans migrează în noduli limfatici, unde activează clonarea limfocitelor T efectoare câtre antigenul respectiv, care ulterior traversează endoteliul vascular și trec în derm.

Acest trafic este realizat prin intermediul expresiei moleculelor de adeziune ICAM-1.Infiltratul celular în dermul superficial este constituit preferențial în mare majoritate din limfocitele CD8 + , limfocite T CD4 + fiind în cantităţi reduse.Limfocitele T activate migrează în țesutul afectat și produc eliberarea de RANTES și alte citokine, crescând expresia mastocitelor CCR1, cu migrarea lor în zonele de inflamație și degranularea ultrioară. Se produce liza membranei bazale de chimazele mastocitare și matrixmetaloproteinază (MMP-9), activate de limfocitele-T învechinate.

Spaţiile în membrana bazală facilitează pasajul limfocitelor în epiderm ducând la interacțiunea lor cu keratinocitele bazale. Limfocitele T activate, și posibil keratinocitele, eliberează un șir de chemokine, care atrag extravazarea limfocitelor în epiderm.Limfocitele activate din derm, secretă citokine proinflamatorii - INF-γ, IL-2,care expresează ICAM-1 și selectina-E din keratinocitele bazale, facilitând adeziunea lor.După aderarea la keratinocitele bazale, care prezintă pe suprafața sa antigenul

(Ag) MHC clasa I, limfocitele-Т CD8 + exprisează receptorii pentru IL-2 și IFN-γ. IL-2 și IFN-γ,eliberate de limfocitele T CD4+ (Th1), expresează ICAM-1 și selectina - E de pe keratinocite bazale și, astfel, de asemenea, facilitând adeziunea lor. Totodată, citokinele IL-2 și IFN-γ sunt detectate de limfocitele citotoxice T CD8+ ducând ulterior la apoptoza keratinocitelor bazale. Mecanismul de apoptoză în urma interacțiunii limfocitelor citotoxice CD8+ cu keratinocitele bazale se realizează prin:În primul rând, limfocitele T citotoxice activate (CTL) exprimă ligandul Fas (FasL), care se leagă de receptorul (Fas R) expresat pe keratinocitele epidermale, și respectiv, produce apoptoza.

În al doilea rând, apoptoza poate fi indusă prin eliberarea enzimelor din

granulele citotoxice (perforine/granenzime). Procesarea apoptozei se efectuează similar în ambii direcţii patogenetice. Aceste mecanisme

patogenice servesc eliminarea keratinocitelor anormale Fas-exprimate (keratinocite infectate cu viruși, sau keratinocitele transformate). Eșecul în eliminarea keratinocitelor modificate menține inflamația cutanată.

Keratinocitele, prezintând celulele țintă, produc, pe de altă parte, granenzime B, perforine și FasL, au capacitatea de a induce apoptoza T-limfocitelor învecinate (autoagresive) realizând, în fine, reacții lichenoide.Deci, balanța relativă între capacitatea de expresie Fas și FasL celulelor T și keratinocitelor determină reacții tisulare lichenoide.

Limfocitele, care nu au fost distruse, se trasformă în celule de memorie CD45RO-pozitive,supraviețiuirea cărora are importanță în menținerea procesului patologic cutanat.

TC

Leziuni cutanate. LP se caracterizează prin papule eritemato-violacee, de 1-3 mm, strălucitoare,poligonale, intens pruriginoase, uneori ombilicate central. La badijonarea leziunilor cu ulei pe suprafaţa papulelor se observă o reţea albicioasă aderentă, datorită granulozei - striurile Wickham.Suprafața papulelor este acoperită de o scuamă fină și subțire. Papule pot fi dispuse izolat sau confluate în plăci şi placarde ovalare sau neregulate cu suprafața rugoasă și aspect de “ drum de caldarâm ”. Deseori, leziunile sunt produse prin grataj și au o dispunere liniară – fenomenul izomorf Kobner.

Arangamentul papulelor variază în forme de: inele (lichen inelar); arabescuri (lichen serpiginos); salbe (lichen moniliform); striuri (lichen liniar, lichen zoniform). Pruritul poate fi moderat sau intens, dar, uneori, insuportabil. Localizare: zonele cele mai frecvent interesate sunt: faţa anterioară a antebraţelui şi articulaţia pumnului, regiunea lombo-sacrală, faţa anterioară a gambelor, regiunea maleolară.Pe lângă aceasta se mai desting formele clinice în dependență de localizare (LP cutanat, LP

al mucoasei bucale, LP genital, LP palmo-plantar ș.a.).Erupţiile însă au o mare variabilitate clinică, realizând mai multe forme atipice:LP. hipertrofic (verucos): papulele sunt mai mari, formând deseori plăci de culoare roşie-violacee, cu aspect verucos, grație depozitului hiperkeratozic semnificativ. Se localizează predilect pe partea anterioară a gambelor, pe laba piciorului. Este foarte pruriginos.Lichen bulos se manifestă prin apariţia leziunilor buloase pe plăcile licheoide sau în jurul celor din urmă.Lichen eroziv sau ulceros: de obicei rezultă din leziunile buloase. Mai deseste prezent pe mucoase.Lichen atrofic: leziunile papuloase au aspect de atrofii hipopigmentate. Deseori

se asociază cu leziuni de tip bulos, eroziv sau hipertrofic.Lichen folicular (plan-pilar): se caracterizează prin prezența atât a papulelor

tipice, cât și a unor papule mici, de formă conică, cu localizare perifoliculară. La regresie poT produce atrofia folicului pilos cu alopecie cicatricială.Leziunile mucoase.Mucoasa bucală. De obicei leziunile mucoase însoțesc cele cutanate. Mai des este afectată mucoasa cavității bucale unde leziunile se găsesc la 30-70% din cazuri. Debutul este insidios, dar uneori poate fi brutal. Sunt afectate în ordine: mucoasa jugală, limba, palatul dur, amigdale, faringele, esofagul. Leziunile au aspect leucokeratozic și de obicei, sunt prezentate de papule mici,

de culoare alb-opală, aranjate în rețea sau cu aspect dendritic de „frunză de ferigă”. În unele cazuri pot apărea erupții buloase, erozive și chiar ulceroase.Astfel, sunt separate câteva forme clinice la nivelul mucoaselor:Forma tipică: caracterizată prin noduli mici (2 mm), cu aranjament bizar network, frunză de feriga, sau în plăci (în special pe mucoasa obrajilor, limbii), acoperite cu depuneri alb-gri.

Forma hiperkeratozică: plăci cu limite clare şi hiperkeratoză pronunţată,

apărute în urma confluerii nodulilor.Forma exudativ-eritematoasă: apariţia papulelor pe un fundal eritematos cu edem, care provoacă senzaţii neplăcute prin folosirea produselor picante şi fierbinţi Forma eroziv-ulceroasă apare ca o complicaţie leziunilor tipice sau exudativeritematoase în urma traumatizării. În unele cazuri această formă este asociată cu hipertenzie arterială şi diabet zaharat (sindromul Grinspan). Forma buloasă se caracterizează prin apariţia pe mucoasa obrajilor, pe lângă papule tipice, leziunilor veziculo-buloase (unice sau multiple) cu mărimea 2-3 mm nă la 1,0-1,5 cm.Plafonul se deschide repede (24 de ore) lăsând eroziuni cu tendinţă spre epitelizare rapidă.

Forma atipică, cu afectarea mai frecventă buzei superioare şi a gingiilor

respective unde se observ plăci infiltrative şi edematoase cu depuneri albicioase, uşor sângerânde.De obicei leziunile nu sunt însoțite de semne subiective, cu excepția celor erodate sau ulcerate.Mucoasa genitală este afectată mai rar - 25% din cazuri. Erupțiile la bărbați se localizează

electiv pe gland, cu o configurație inelară sau striată. La femeipredomină localizarea vulvară, cu aspect clinic identic celui bucal.

Afectarea anexelor: părul nu se afectează, dar în urma apariției papulelor foliculare pe scalp, se poate produce alopecie cicatriceală de tip pseudopeladă. Unghiile se afectează în 10% din cazuri și îmbracă variante multiple: subţierea proximală a lamei unghiale, striații longitudionale, hiperkeratoză subunghială, pete eritematoase pe lunulă,

koilonichie, pterigium unghial, melanonichia, decolarea unghiei sau chiar onicoliză.

Dg:

Examenul histopatologic: în epiderm-hiperkeratoza ortokeratozică, hipergranuloza neuniformă,acantoza discontinuă, cu crestele interpapilare ascuţite (aciculare) cu aspect de „dinți de ferestrău”;degenerescenta hidropică a stratului bazal cu apariția clivagului dermo-epidermic Max-Joseph; în derm: un infiltrat dens, omogen, dispus „în bandă”, compus din celule mononucleate (limfocite şi histiocite). Papilele dermice sunt lărgite, luând aspect de cupolă. Infiltratul invadează stratul bazal pe care aproape îl distruge, astfel încât limita dintre derm şi epiderm este greu de apreciat.

Imunofluorescenţa directă: depozite de imunoglobuline M, G, A cu sau fără complement,situate imediat sub membrana bazală.

Imunofluorescenţa indirectă: prezența în epiderm autoanticorpilor LPSA.

Dg.dif.

Papulele sifilitice – sunt de dimensiuni mai mari, de formă rotundă, de culoare roșu-arămie, sau cianotică, cu descuamarea periferică în formă de burelet (semnul Biett), nu autendință la creștere periferică și confluare, sunt lipsite de semne subiective. Deseori sunt însoţite de alte leziuni specifice. Testele serologice pentru sifilis pozitive, confirmă diagnosticul.Psoriazis gutat – papulele sunt de culoare roz-roșie, acoperite de scuame albicioase abundente. La raclajul se evidențiază triada psoriatică. La regresiune papulelor rămân pete hipopigmentate. Localizarea electivă a erupției: scalp, partea extenzorie ale membrelor,rejiunea lombo-sacrală. Atingerea mucoaselor este extrem de rară. Pruritul este moderat, sau lipsește complet. Frecvent se afectează articulațiile. Leziunile unghiale au aspect de „degetar”, sau „ picătură de ulei”. Examenul histopatologic denotă semne caracteristice: parakeratoză, acantoză,papilomatoză, microabcesele Monroe ș.a.

Tratamentul:

1. Glucocorticoizi - 30 – 40 mg prednisolon 5-6 săptămâni.

2. Antipaludice albe de sinteză: clorochin 500 mg/zi, hidroxiclorochin

400 mg/zi 4-6 săpt.

3. Inhibitori de calcineurină (ciclosporina) 2,5-5 mg/kg/zi.

4. Micofenolat mofetil 1-1.5 g două ori pe zi,

5. Sulfasalazina 2.5 g/zi 6 săptămâni

6. Grizeofulvina - 750 mg/zi 6-12 săptămâni.

7. Tranchilizante: diazepam 2ml i/m, N 5 , alprozolam 1mg - 3 ori/zi, 10-20 zile.

8. Antihistaminice: difenhidramină 25-50mg 3 ori/zi; loratadina 10mg/zi, până la o lună s.a.

9. Sedative: mixtura Quater, tinctură de valeriană, tinctură de bujor.

10. Retinoizii aromatici - etretrinat 1 mg/kg corp/zi 2luni/

11. Topic se aplică creme sau unguente cu glucocorticoizi de potență medie sau înaltă: metilprednizolon aceponat 0,1% ung, betametazon dipropionat, clobetazol propionat 0,05% ung s.a.); keratolitice (în forma verucoasă): acid salicilic 1-2% ,ung., cremă cu uree 2-5%; creme calmante: mentol 1-2% , anestezină 2-10%, prurised ș.a.

12. Tratamentul radio-fizioterapeutic prevede: PUVA, UVB-narrow band;

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

3356

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2020