...






                        

16:24

Lupus eritematos sistemic - afecțiune autoimună sistemică, care afectează țesutul conjunctiv



Afecțiune autoimună sistemică, care afectează țesutul conjunctiv. Evoluează pe fondalul proceselor de imunoreglare imperfectă. E determinată genetică, cu producerea de autoanticorpi și complexe imune specifice.

 

  • EPIDEMIOLOGIE

 

Incidența 1 caz la 10k/an. Morbiditatea e de 500 la 1 mln populație. Predomină la afroamericani. Afectează femeile tinere. Variază între 14 și 64 de ani. Raportul femei:bărbați e de 10:1.

 

  • ETIOPATOGENIE

tratarea-inflamarii-articulatiilor

ETIOLOGIE:

Nu se cunoaște. Se presupune:

 

  • viruși: anticorpi antivirali (rujeola, rubeola, Ebstein-Barr, citomegalovirus).
  • bacterii: ADN bacterian poate stimula sinteza Ac antinucleari.

 

  • genetic: gemeni monozigoți, incidența crescută a altor maladii ale țesutului conjunctiv în familie, antigeni HLA-DR2/DR3, deficitul complementului, depistare anticorpi antinucleari.
  • endocrin: estrogeni.

 

  • medicamentos: antibacteriene (izoniazida), cardiovasculare (procainamida, hidralazina, metildopa), antitiroidiene (metiltiouracil), contraceptive orale.

 

  • de mediu: raze ultraviolete (stimulează apoptoza celulară cu producerea de autoantigene, induce procesul autoimun, stimulează producerea de IL1 și TNF alfa).

 

PATOGENIE:

 

Disfuncția sistemului LT și LB: deprimarea funcției T-supresor, hiperreactivitatea T-helper, amplificarea LB cu producere excesivă de anticorpi anti-ADN, anti-ARN, antinucleari (ANA), antiribonucleoproteine (anti-RNP), formare de complexe imune circulante.

 

Anticorpii se unesc cu antigenele formând complexe imune circulante, care se depun în țesuturi, provocând reacție inflamatorie prin producerea de citokine proinflamatoriivasoactive și chemotacticeenzime lizozomale proinflamatorii.

 

Anticorpii se depune în vase, țesuturi, pe suprafațele celulelor, atacându-le și lezându-le.

 

Există anticorpi: antieritrocitari, antigranulocitari (antineutrofile), antilimfocitari, antiplachetari, antimacrofagali.

În rezultat apare anemie hemolitică, leucopenie, limfopenie, trombocitopenie.

Se determină:

  • anticorpi anti-ADN dublu catenar 60-90%
  • anticorpi antinucleari (ANA) 90%
  • anti-Smith antigen 30%
  • anti-ribonucleoproteine (RNP)
  • anti-SS-A-Ro 40%
  • anti-SS-B-La 15%
  • anti-histone 90%.

 

  • MANIFESTĂRI CLINICE

 

Debut variabil, lent-acut. Manifestările generale includ febră, fatigabilitate, pierdere ponderală, tulburări trofice, insomnie, cefalee, inapetență.

 

Afectare mucocutanată: 90%, leziuni discoide (pe părțile expuse la soare), erupții eritematoase (eritem cu atrofie, cu formare ulterioară de cicatrice), dermatita eritematoasă (fluturele, cu localizare pe aripile nasului, pomeților obrajilor), alopecie (căderea părului, în focar sau difuz, afectând regiunea temporală).

 

Afectare vasculară: paniculita lupică (afectare nodulară a pielii, adică infiltrare perivasculară subcutanată cu celule mononucleare), livedo reticularis, fenomen Raynaud, microinfarcte, urticarie, edem angioneurotic.

 

Afectarea mucoaselor: eritem, atrofii, depigmentară pe buze (cheilită), peteșii și ulcerații ale mucoasei bucale.

 

Afectare musculoscheletală: artrite (90%, nonerozive și nondeformante, cu efuzie sinovială; mai des articulații interfalangiene ale mâinilor), necroza articulațiilor femurale (cu sindrom antifosfolipidic, complicație corticosteroidă), osteoporoza (complicație corticosteroidă), mialgii, miozite, astenie musculară proximală, dureri musculare, tumefiere și indurația mușchilor, creșterea unor fermenți (creatinfosfochinaza, transaminaze).

 

Afectare pulmonară: 65%, pleurezie, dispnee (efuzia pleurală, pericardiacă), lupuspneumonita (febră, dispnee, tuse cu hemoptizie).

Afectare cardiovasculară: pericardita (exsudativă, fibrinoasă, cantități mici; lichidul este pal-galben, leucocite +20 k/mm3, ANA; se manifestă prin durere dependentă de poziție; ),vasculite miocardita (tulburări de ritm, conductibilitate, insuficiența cardiacă), valvulpatii, endocardita Libman-Sacks (tromboendocardită noninfecțioasă), coronarita și infarctul miocardic.

Afectarea vaselor periferice: livedo reticularis, paniculita lupică, tromboza arterelor sau venelor. Afectare renală: 50%, proteinurie, hematurie, cilindrurie, glomerulonefrita proliferativă membranoasă cu/fără sindrom nefrotic.

 

Afectare digestivă: 20%, greață și dispepsie, afectarea esofagului (disfagie, diminuarea peristaltismului, dilatarea esofagului), ulcere duodenale și gastrice, durere abdominală (provocată de ulcer, peritonita).

Afectare SNC: cefalee, migrena, anxietate, depresie.

 

  • DIAGNOSTIC DEFINITIV ȘI DIFERENȚIAL

 

DIAGNOSTIC:

De laborator:

 

  • la majoritatea se depistează crioglobuline, complexe imune circulante, factor reumatoid în titre joase, anticorpi anti-trombocitari, hipergamaglobulinemie, majorare IgG și IgM, diminuarea complementului CH50 și fracțiile lui (C3, C4).

 

  • pericardita: lichidul din pericard este pal-galben, uneori cu striuri sanvinenolente, leucocite +20 k/mm3 (polinucleare, limfocite), anticorpi antinucleari (ANA), CIC, nivelul complementului redus.

 

  • în glomeruli: depozite de IgG şi C3 a complementului, fibrină, mai rar IgM şi IgA. La microscopie depuneri de complexe imune subendoteliale, subepiteiale şi intramembranoase, care sunt marker-i ai nefritei lupice.

 

  • factor antinuclear are specificitate joasă, dar importanța crește dacă este titru înalt de mai mult de 1:100.

 

  • celulele lupice se depistează în 80% cazuri.

 

  • anticoagulant lupic în 25% cazuri, având consecințe asupra sistemului de coagulare. Deficitul de prostaciclină (inhibitor principal la agregării trombocitelor) conduce la formarea trombilor. Prezența anticorpilor anticardiolipinici (IgG) se asociază cu trombocitopenie, vasculopatii, ce conduc la tromboze, ictus cerebrale, HTP. Acești anticorpi determină reacție fals-pozitivă

Wasserman.

 

Imagistic:

 

- lupus pneumonita: accentuarea desenului pulmonar (pneumonie interstițială), infiltrate (pneumonie lupică).

 

Radiografia articulară evidențiază modificări minime, lipsa eroziunilor, deformărilor, subluxațiilor, osteopeniei, tumefierilor.

 

Radiografia, CT și RMN depistează pneumonite interstițiale sau infiltrative, embolii pulmonare, hemoragii alveolare.

 

Ecocardiografie depistează efuziune pericardiacă, HTP, valvulopatii trombendocardita Libman-Sacks.

Angiografia determină vasculita, ictus cerebral.

 

DIFERENȚIAL:

 

Febra reumatismală acută, artritra juvenilă, artrita reumatoidă și reactivă, dermatomiozita și polimiozita, vasculite sistemice (purpura Henoch-Schonlein), eritem nodos.

 

  • CRITERII DIAGNOSTICE

 

  1. Rash malar: eritem facial fix, plat sau în relief pe suprafețele malare, cu tendință de limitare nazolabială.

 

  1. Eritem discoidal: plăci eritematoasă, cu cruste și cheratoză, aderențe, atrofie cicatriceală pe leziuni vechi.
  2. Fotosensibilitate: rash cutanat în urma expunerii la soare.

 

  1. Afectarea mucoaselor: ulcerații orale, nazofaringiene.
  2. Artrite periferice: neerozive, dureroase, tumefiate, cu exsudat.

 

  1. Serozite: pleurită (dureroasă), pericardită (confirmare ECG, EcoCG, prezența lichidului pericardic).
  2. Afectare renală: proteinurie persistentă +0,5 g/24h, cilindri hialinici sau granuloși.

 

  1. Afectare neurologică: convulsii, psihoze.

 

  1. Afectare hematologică: anemie hemolitică cu reticulocitoză, leucopenie până la 3 k/ml, limfopenie până la 1,5 k/ml, trombocitopenie până la 130 k/ml, VSH crescut.

 

  1. Anomalii imunologice: titru crescut de anticorpi anti-ADN dublu catenar, anticorpi anticardiolipinici pozitivi.

 

  1. Anticorpi antinucleari, către histone, anti-ribunocleoproteine (anti-Smith, anti-Ro-SS-A, SS-B, SS-La). Complement scăzut (C3, 4). Creșterea titrului CIC și IgG.

 

Diagnosticul pozitiv se stabilește în prezența a 4 sau mai multe criterii.

tuse-la-copil

Criterii diagnostice în neuropatii:

Mari:

 

  • neurologice: convulsii, hemipareze, tulburări de conștiință, sindroame cerebrale.
  • psihice: psihoze, sindroame organice de afectare a creierului (pseudoepilepsie).

 

Mici:

  • neurologice: parestezii, cefalee

 

  • psihice: depresie reactivă, indispoziție, modificări de conduită.

 

Diagnosticul pozitiv presupune un criteriu mare sau unul mic asociat cu schimbări patologice la electroencefalogramă, scintigramă, lichid cefalorahidian, angiografie cerebrală.

 

  • INDICELE SLEDAI

 

Apreciază activitatea bolii. Include 24 de parametri, evaluat în puncte (maximal 105).

 

Presupune evaluarea: afectării SNC (acces pseudoepileptic, psihoze, schimbări organice ale creierului, schimbări oculare, afectarea nervilor cranieni, cefalee, dereglarea circulației cerebrale), vasculiteafectarea musculo-scheletală (artrite, miozite), afectare renală (cilindrurie, hematurie, proteinurie, piurie), afectare cutanată (erupții cutanate, alopecie, ulcerele mucoasei), poliserozite (pleurita, pericardita), modificări imune (scăderea complementului, anti-ADN), febra.

 

Grad 1: până la 12 puncte

Grad 2: 13-30 puncte

Grad 3: +30 puncte.

 

  • PRINCIPII DE TRATAMENT

 

Nemedicamentos:

 

Se evită expunerea la soare, contactul cu persoane infectate, consum de medicamente susceptibile de a induce sau agrava boala, vaccinuri vii.

 

Dieta trebuie să fie echilibrată, adaptată greutății corporale, activității bolii (în perioada de activitate, aport caloric ușor crescut). Nu se recomandă suplimente nutriționale (excepție fiind vitamina D). Se contraindică sarcina pe parcursul activității bolii.

 

Medicamentos:

 

  • glucocorticoizi: prednison 0,5-1 mg/kg, cu diminuare până la doza de întreținere (5-10 mg/zi). Puls-terapie cu metilprednisolon, 1000 mg/24 ore timp de 3-5 zile (în caz de lupus nefrita fulminantă, afectarea sistemului nervos, activitate imunologică înaltă). Se poate aplica și puls-terapie i/v combinată: metilprednisolon 1000 mg 3 zile + 1000 mg ciclofosfan.

 

  • citostatice: ciclofosfamid (ciclofosfan) în puls-terapie 1000 mg i/v prima zi, ulterior câte 200 mg/zi (doza sumară e 5000 mg). Azatioprina de 2-2,5 mg/kg/zi. Metotrexat de 7,5-10-15-20 mg/săptămână per oral. Micofenolatul de mofetil (CellCept) de 250 mg/zi.

 

  • AINS.

 

  • Aminochinoline.
  • Altele: anticoagulante, antiagregante, diuretice, preparate de Ca și K

 

  • Metode extracorporale de tratament: plasmafareza, hemosorbția (în cazuri rezistente).

 

Proxilaxie:

  • al infecțiilor virale și bacteriene.

 

  • excluderea influenței radiației solare la persoanele cu predispoziție la LES.

 

  • excluderea polipragmaziei.

 

  • dispensarizarea persoanelor din familiile predispuse la LES.

 

  • COMPLICAȚII

 

Renale: edeme, insuficiență renală.

 

Cardiace: pericardita, ateroscleroza, boala coronariană, afectarea valvelor cardiace, endocardita, tromboze, insuficiența cardiacă, miocardita, tulburări de ritm cardiac.

Pulmonare: pleurezie, pneumonita acută lupică, embolii pulmonare.

 

Hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie, creșterea coagulabilității sângelui, sindromul anticorpilor antifosfolipidici.

Neurologice: cefalee, pierderi ușoare ale memoriei, convulsii, accidente vasculare cerebrale.

 

  • PROGNOSTIC

 

În ultimii ani s-a ameliorat. Gravitatea corelează cu afectarea renală și SNC. Supraviețuirea la 10 ani a pacienților este de 90-95%.

 

Cauzele mortalității sunt: activitatea proprie a bolii, complicații infecțioase, iatrogene, accidente cardio-vasculare.

Factori de prognostic negativ sunt: debutul bolii în copilărie sau adolescență, afectarea renală și

SNC.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

60

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017