...





                        

19:58

Malformaţii congenitale ale rinichiului: de formă, de sediu şi număr



Sunt deosebit de frecvent întâlnite şi pot constitui un factor adjuvant în apariţia şi

întreţinerea unor boli la nivelul lor (litiaza, infecţia). Se clasifică în : anomalii de număr,

de volum sau/şi de structură , de formă, de poziţie, vasculare.

 

Anomaliile de număr

  1. Agenezia renală este bilaterală şi incompatibilă cu viaţa .
  2. Rinichiul unic congenital : se caracterizează prin absenţa dezvoltării normale a unui rinichi. Deosebim agenezia renală unilaterală, în care se constată lipsa totală a unui rinichi, a ureterului şi a meatului ureteral corespunzător, de aplazia renală ( sau atrofia congenitală) în care rinichiul anormal este incomplet dezvoltat, fără capacitate funcţională, dar căile excretoare deşi reduse în volum există. Rinichiul existent poate fi normal sau de obicei este hipertrofiat compensator şi poate fi situat la locul lui, sau în poziţie ectopică.

Diagnosticul de certitudine este adesea greu de precizat în cazurile în care anomalia este descoperită întâmplător cu ocazia unei explorări radiologice sub forma unui rinichi“mut urografic”, explorări suplimentare uneori cu caracter invaziv sunt necesare pentru precizarea diagnosticului. Cistoscopia poate evidenţia absenţa orificiului ureteral.

  1. Rinichiul supranumerar - este cea mai rară anomalie renală şi este caracterizată prin prezenţa celui de al treilea rinichi complet separat cu ureter şi vascularizaţie proprie.

Anomalii de formă şi fuziune (simfizele renale) 

Sunt anomalii în care parenchimul renal nu se mai prezintă ca un organ dublu, simetric, ci ca o masă unică sau un parenchim dedublat, unit printr-un istm.

În funcţie de tipul de fuziune , deosebim:

  1. Rinichiul unic simfizat (placentar, discoid) situat înaintea coloanei sau

paramedian, ca o masă renală unică .

  1. Simfiza unilaterală este asociată cu ectopie încrucişată, pol la pol, pol cu

latura. Este numită şi rinichi sigmoid.

  1. Simfiza bilaterală al cărei rezultat este rinichiul în potcoavă. Aceasta

constituie de fapt o triplă anomalie :

-  de poziţie (ectopie lombară asimetrică)

-  de rotaţie (bazinetele privesc anterior)

-  de fuziune (simfiză, de obicei la polul inferior)

 

Anomaliile de poziţie

Ectopia renală

Este caracterizată prin poziţia anormală congenitală a rinichiului. Rinichiul are

pediculul dependent de vasele mari din apropierea lui şi ureterul cu o lungimecorespunzătoare poziţiei.

Aceasta îl deosebeşte de rinichiul ptozat, care se află iniţial în

poziţie normală, ureterul având lungimea celui controlateral normal.

Ectopia rezultă dintr-o oprire a rinichiului în ascensiunea sa în perioada

embriologică. Poate fi de două feluri: ectopie simplă, directă (toracică,lombară inferioară,

ileo-pelvină ) şi ectopie încrucişată fără fuziune în care ureterul se deschide normal în

vezică, dar rinichiul este de partea opusă.

Simptomatologia apare în caz de complicaţie (stază, infecţie, litiază, etc.)

manifestată prin durere şi febră şi putând duce la erori de diagnostic, confundându-se cu

cancerul de colon, plastronul apendicular, tumoare pelvină, etc.

Diagnosticul clinic este completat de ecografie, urografie şi tomografie

computerizată, care evaluează complet tipul de ectopie, face bilanţul lezional şi

orientează tratamentul. În caz de ectopie încrucişată se stabileşte dacă ectopia se însoţeşte

sau nu de simfiză renală.

Ectopia renală necomplicată nu necesită tratament. În situaţiile de rinichi

compromis, tumoral sau pionefrotic, nefrectomia este mult mai dificilă, vascularizaţia şi

raporturile anatomice sunt total diferite, variind de la caz la caz. La femei ectopia renală

pelvină nu este incompatibilă cu sarcina, problema este numai travaliul, dar se poate

rezolva cu extragerea fătului prin operaţie cezariană

 

 

Malformaţii congenitale ale rinichiului: anomalii de structură (rinichi polichistic, chist solitar, multichistoza).

 

Anomaliile de volum sau structură

  1. Hipoplazia renală (rar bilaterală) reprezintă o insuficienţă dezvoltare în volum

a unui rinichi cu o arhitectură renală normală şi cu un arbore uretero-pielo-caliceal

corespunzător dimensiunilor sale. Funcţia sa excretorie este prezentă, dar redusă. Se

însoţeşte de obicei, de hipertrofia rinichiului controlateral.

  1. Hiperplazia renală (rinichiul hipertrofic) congenitală se caracterizează printr-un

rinichi hipertrofiat, dar normal morfofuncţional. Hipertrofia sa este compensatorie,

datorită ageneziei sau hipoplaziei rinichiului controlateral.

  1. Chistul renal solitar este o anomalie congenitală rară, localizată la unul din poli

sau în regiunea mediorenală ducând la modificări de compresiune şi alungire a

aparatului pielo-caliceal. Diagnosticul se stabileşte pe baza echografiei, urografiei şi a

scintigrafiei . Când este voluminos apare ca o tumoare în flanc sau cu dezvoltare

anterioară pe abdomen. Diagnosticul diferenţial se face cu tumora renală la copil

(Wilms) sau la adult (Grawitz), abcesul renal, rinichiul polichistic, chistul hidatic renal,

hidronefroza pe duplicitate pieloureterală, etc. Dacă determină fenomene de

compresiune pe căile urinare cu stază şi infecţie, are indicaţie de puncţie percutanată

sau operatorie (excizia chistului ).

  1. Rinichiul multichistic - anomalie unilaterală, cu un rinichi nefuncţional datorită

transfomării sale într-o masă de chiste de diverse mărimi, fără parenchim renal.

  1. Rinichiul în burete (boala Cacchi Ricci), numit şi boala chistică a piramidelor

renale sau dilataţie chistică a tubilor colectori.

  1. Boala polichistică a rinichiului (rinichiul polichistic) este o entitate anatomo–

clinică genetică ereditară şi congenitală caracterizată prin prezenţa şi dezvoltarea a

numeroase formaţiuni chistice ce iradiază în întregul parenchim al ambilor rinichi,

ducând la o insuficienţă renală globală ireversibilă. Gravitatea bolii depinde de raportul

dintre parenchimul renal funcţional şi cantitatea de ţesut cu structură chistică, ce se

dezvoltă în timp în detrimentul nefronilor, insuficienţa renală apărând datorita

distrugerii nefronilor prin sufocare de către chiste, prin tulburări de irigaţie şi eventual

infecţie. Această boală are 3 forme: forma nou-născutului, cea juvenilă şi a adultului.

Clinic, se manifestă prin :

- durere ce poate ajunge până la colică în caz de litiază sau hematurie ;

- tumori lomboabdominale

- febră (semne de infecţie )

- urină tulbure sau hematurie

- semne digestive sau neuropsihice de insuficienţă renală

- HTA prezentă la 6-70 % din cazuri

 

Examenul clinic poate evidenţia o mărire evidentă a ambilor rinichi, cu o consistenţă fermă, uneori nodulari şi de obicei, sensibili la palpare.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

1337

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2021