...





                        

13:04

Mielofibroza idiopatica. Manifestarile clinico-hematologice ale mielofibrozei idiopatice



Mielofibroza idiopatica reprezintă morfologic - panmieloză ori mieloză mielomegacariocitară cu dezvoltarea mielofibrozei în măduva oaselor şi metaplaziei mieloide extramedulare (splina, ficat).

 

Manifestările clinice ale mielofibrozei idiopatice variază considerabil, fiind determinate de gradul de avansare a procesului patologic şi sindromul predominant (splenomegalia, catabolism celular intensiv, insuficienţă medulară exprimată prin anemie, trombocitopenie sau pancitopenie).

Cel mai frecvent şi precoce simptom este splenomegalia. Splina în majori­tatea cazurilor creşte lent şi timp îndelungat (până la 20 de ani şi mai mult) nu se reflectă asupra stării generale a bolnavului. Deseori splenomegalia se depistează ocazional la adresarea pacientului la medic motivată de alte boli. La unii pacienţi mărirea moderată a splinei se observă pentru prima dată la examenul ultrasono-grafic al organelor cavităţii abdominale. Ca regulă, la această etapă de dezvolta­re a mielofibrozei idiopatice în analiza sângelui periferic poate fi o leucocitoză moderată cu deviere în stânga cu apariţia unui procent mic de mielocite, meta-mielocite.

Pe măsura creşterii dimensiunilor splinei bolnavii acuză senzaţie de gre­utate în hipocondrul stâng şi disconfort abdominal. La palpare splina este de consistenţă dură. Uneori apar dureri acute în proiecţia splinei însoţite de febră. Ultimele sunt cauzate de infarct al splinei.

Aproximativ în 50% din cazuri la stabilirea diagnosticului se constată şi he-patomegalie.

Odată cu progresarea bolii splenomegalia devine imensă, ocupând mai mult de jumătate din cavitatea abdominală. Bolnavii pierd în pondere devin caşectici. Apar osalgii, artralgii cu accese gutoase. Se înregistrează febră nemotivată de complicaţii infecţioase. Pot apărea semne de nefrolitiază din cauza hiperurichemiei. Progresează anemia şi trombocitopenia. La unii bolnavi se dezvoltă ascită ca rezultat al dereglării circulaţiei sangvine intrahepatice cauzată de infiltrarea specifică şi fibroza ficatului.

La o parte din pacienţi în perioada terminală se dezvoltă criza blastică de tip mieloid sau limfoid.

 

Manifestari hematologice.

Modificările principale în mielofibroza idiopatică sunt cele hematologice. În majoritatea cazurilor ele se caracterizează prin leucocitoză moderată cu prezenţa în hemogramă a mielocitelor, metamielocitelor, periodic a unui procent mic de celule blastice şi eritrocariocite. Conţinutul hemoglobinei poate fi normal, scăzut, rareori şi majorat (forma Voghan). Eritrocitele se caracterizează prin anizocitoză, poichilocitoză. Numărul de trombocite variază de la trombocitopenie până la trombocitoză markantă (peste 1 mln.). Rareori analiza sângelui periferic este în limite normale. La 50-60% din bolnavi este pozitivă reacţia la fosfataza alcalină în neutrofile.

Puncţia stemală nu este indicată, deoarece conţinutul celular şi morfologia celulelor nu are semne caracteristice pentru mielofibroza idiopatică.

Cea mai informativă este trepanobiopsia cu studierea histologică a mădu-vei oaselor. La studierea trepanobioptatului în cavităţile medulare se observă hipercelularitate prezentată de toate felurile de celule mieloide (granulocitare la toate stadiile de maturaţie, eritrocariocitare, megacariocitare). Caracteristică este megacariocitoza. În unele cavităţi medulare se constată şi fibroză, care este mai pronunţată în locurile de aglomerare a megacariocitelor

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

1317

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2020