...





                        

22:11

Parametri uzuali ai hemostazei în principalele forme ale sindroamelor hemoragipare



SINDROMUL ADENOMEGALIC

 

Nodulii Limfoizi – organe limfoide periferice conectate circulaţiei prin vase limfatice aferente şi eferente;

limfocite T, B cu rol în procesele imunologice, apărarea antininfecţiosă şi antitumorală

Patalogia acestor sisteme este:

  • îndeosebi cea de reacţie la diferite agresiuni,
  • proliferativă
  • sau associate altor boli hematopoietice şi/sau de sistem.

Boli asociate adenopatiilor

 

1,Boli infecţioase

virale: MN, hepatite, AIDS, rubeolă, varicelă, herpes -zoster

bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala zgârieturii de pisică

fungice: coccidiomicoza, histoplasmoză

clamidii: trahom

mycobacterii: TBC, lepră

parazitare: toxoplasmoză

spirochetale: lues, leptospiroză

Boli asociate adenopatiilor

 

2.Boli imunologice

colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren

reacţie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazină, algocalmin

3.Boli maligne

hematologice: limfoleucoze acute şi cronice, histiocitoză

tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamâni, sân, prostată, rinichi

4.Tezamismoze

- depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher

5.Alte

sarcoidoza, amiloidoza

Patologia sistemului limforeticulocitar şi a seriei albe

 

Sistem RE – 2 secţiuni:

1.medulară,

2.ţesuturi limfoide (ganglioni limfatici, timus, splină)

Celulele reprezentative:

granulocite

limfocite

histiocite (monocite circulante, macrofage)

Anamneza

 

vârstă

leucoze acute  - frecvenţă maximă în copilărie

adolescenţi: mononucleoza infecţioasă

adult tânăr: LMC, boala Hodkin

vârstnici: MM, limfoleucoze cronice

sex

barbaţi: predispuşi bolilor limfoproliferative

AHC

cromozomul Ph1 în LMC (cr 22)

App

infecţii virale (EBV)

tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) - agranulocitoză

Anamneza

CVm

profesiuni de risc :

servicii radiologice,

manevrarea şi producerea unor substanţe toxice: insectofungicale, detergenţi, benzen,

mine de Uraniu

aglomerările din colectivitate – EBV – limfom Burkitt

Simptome
dureri

osoase: MM şi bolile însoţite de intensitatea hematopoiezei med cu localizări la nivelul oaselor scurte şi late (calota craniană, bazin, coloană)

dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de către adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM)

abdominale – hip stâng – splenomegalie

astenie – apare frecvent în bolile limfoproliferative

prurit

>¼ din bolnavii cu limfoame Hodkin

simptom de alarmă, atrage atenţia asupra bolii sau exacerbărilor evolutive

mai accentuat noaptea

Examen obiectiv

 

facies

infiltraţie simetrică a glandelor salivare şi lacrimale – limfoleucoză cronică

gât proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame

Examen obiectiv

tegumente şi mucoase

paloare – anemie

roşeaţa difuză asociată cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscrisă) în limfoleucoze cronice

manifestări hemoragipare – trombocitopenie asociată

leziuni de grataj (limfom Hodkin)

temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) şi febra de tip septic în LA şi agranulocitoze

Sistemul limfoganglionar

– adenopatia -semnul principal

în limfoame unice sau generalizate, de mărimi diferite, consistenţă semidură, mobile, nedureroase

Adenopatiile mari – compresiune pe filetele nervoase – durere

LLC – generalizată: mărimi diferite, moi, mobile, nedureroşi

LA – adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)

metastaze CC viscerale – duri, lemnoşi, aderenţi, cu blocarea căilor limfatice – edeme limfatice

TBC – localizare laterocervicală, submandibulară, supracl , consistenţă uşor crescută, fluctuentă, în evoluţie cu tendinţa de fistulizare spontană – cicatrici indelebile (scrofuloza)

inflamaţii acute – acompaniază df procese infecţioase localizate (abces dentar, amigdalită, etc): moi, sensibili ,cu fenomene inflamatorii  ale tegumentelor suprajacente

Examenul aparatelor şi sistemelor

 

Aparatul respirator

pleurezii exudative (boala Hodkin)

dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin şi nonHodkin)

pneumopatii recurente

Examenul aparatelor şi sistemelor

Cavitatea bucală şi faringele

paloare, hemoragii, ulceraţii ale cavităţii bucale – leucoze acute, leucopenii

hipertrofia gingivală – LA

angina eritemato-pultacee – mononucleoză

angina ulcero-necrotică (fuzospirilară) (Plaut-Vincent) – LA, neutropenie

Examenul aparatelor şi sistemelor

Abdomenul

frecvent hepatosplenomegalie (hepatomegalie moderată)

în LMC – splenomegalie gigantă şi adenomegalie uşoară

în LLC – adenomegalia importantă şi splenomegalia moderată

Explorări complementare

 

hemograma cu formulă

puncţie stemală, biopsie ganglionară

imunofenotipizare, cariotipare (citogenetică) – cromozomul Ph1

explorări citochimice (FAL leucocitară scade în LMC)

Elfo, imunElfo, examen urină (proteinurie Bence-Jones în MM)

radiografia oaselor late – osteoliză circumscrisă în MM

echografia abdominală, CT (adenopatii) 

 

Sindromul splenomegalic

 

Bolile caracterizate prin creşterea în volum a splinei

Cauze

 

Boli infecţioase

MN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatită virală, abces splenic

Boli imunitare

PR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitică autoI şi boala serului

Cauze

Tulburări ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)

CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluzivă, tromboză VS (obstrucţie), anevrism al arterei splenice, ICC

Boli infiltrative ale splinei

benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pick

maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice

Cauze

Boli asociate anomaliilor eritrocitare

sferocitoză, sickle cell, ovalocitoză, talasemia

Alte cauze

splenomegalia idiopatică

sarcoidoza, berilioza, etc

Simptome
efect de masă

hipersplenism

Examen obiectiv
evaluarea pacientului cu splenomegalie

splenomegalia însoţită de durere acută a hip stâng – hematom subcapsular ruptură splină, infarct splenic

boală acută febrilă asociată cu splenomegalia – EI, sindroame de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoză

febră, adenopatie periferică rash, altralgii cu splenomegalie – sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie

boala acută cu splenomegalie, simptome de anemie şi/sau semne de sângerare – anemie hemolitică auto I, sindrom mieloproliferativ, LA

splenomegalie cu semne de boală cronică – numeroase afecţiuni

-trebuie exclusă boala hepatică cu HTP

-PR cu adenopatie – leucopenie, sindrom Felty

-adenopatii – LLC, limfoame

Explorări paraclinice

 

hemoleucograma, puncţie stemală, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic)

explorări diverse (probe hepatice, auto I)

echografii, CT, scintigrafie (TC 99) – splenoportolografie  izotopică

Hipersplenismul
Reprezintă orice situaţie în care se produce o creştere a funcţiilor splinei având drept consecinţă distrugerea elementelor  figurate ale sg

distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitoză, leucopenie).

Distrugerea tuturor elementelor circulante – pancitopenie periferică.

Criteriile de diagnostic:

splenomegalie

distrucţia splenică a uneia sau mai multor linii celulare ale sângelui periferic

măduvă osoasă normală sau hiperplazică

± evidenţierea creşterii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoză, forme plachetare şi leucocitare, circulante imature)

Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dacă leziunea subjacentă nu poate fi corectată.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

478

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2020