...






                        

19:09

Patologia pigmentilor hemoglobinici



Pigmentii sunt substante colorate de cele mai multe ori de naturã proteicã (cromoproteine) rezultate din combinarea unei structuri cromatice cu o grupare proteicã. Unii dintre ei au un rol esential în fiziologia organismelor vii, cum sunt clorofila pentru plante si hemoglobina pentru animale. Din aceastã cauzã prezenta lor în cantitãti insuficiente poate sã ducã la îmbolnãvirea organismului, dupã cum acumularea lor în cantitãti exagerate poate reprezenta cauza sau expresia unor boli.

Cei mai multi pigmenti din organismul uman sunt sintetizati de cãtre acesta, de unde numele de pigmenti endogeni. Cei mai importanti sunt hemoglobina si derivatii sãi constituind categoria pigmentilor hemoglobinici; existã însã si importanti pigmenti nehemoglobinici. În organism pot pãtrunde din exterior substante colorate de naturã organicã sau anorganicã, pigmenti exogeni, a cãror acumulare poate produce de asemenea leziuni. Structura proteicã a majoritãtii pigmentilor justificã încadrarea distrofiilor pigmentare în cadrul distrofiilor proteice. meabolism

Patologia pigmentilor hemoglobinici

Hemoglobina, pigment rosu cu structurã tetrapirolicã si continut de fier este responsabilã de transportul oxigenului de la plãmâni la tesuturi sub formã de oxihemoglobinã. Se poate acumula în organism sub forma diferitilor sãi derivati, unii continând în continuare fier, cum sunt hemosiderina si hemomelanina, altii lipsiti de fier ca bilirubina si derivatii sãi sau porfirinele.

Hemosiderina si alti pigmenti ferici

Hemosiderina este un pigment feric care apare la microscop ca granule de culoare brunã-negricioasã predominant intracelulare care nu se decoloreazã cu apã oxigenatã si se coloreazã în albastru cu reactivul Perls (ferocianurã de potasiu si acid clorhidric). Provine din agregarea feritinei, structurã micelarã formatã din fier si proteine, în urma degradãrii hemoglobinei. Acumularea hemosiderinei în organism, hemosideroza, este cea mai importantã expresie a tulburãrii metabolismului fierului. Existã forme locale de hemosiderozã apãrute în legãturã cu hemoragii în diferite tesuturi si organe, dupã cum existã forme generalizate, urmare a unei hemolize exagerate dar si a altor împrejurãri.

Hemosideroza localizatã se întâlneste la nivelul focarelor hemoragice, unde hemoglobina din eritrocitele extravazate si hemolizate este încorporatã în macrofage. Hemosiderina coloreazã un timp în brun focarele hemoragice, ca si tesutul conjunctiv provenind din cicatrizarea infarctelor. Acelasi fenomen se întâlneste în organele cu stazã cronicã complicatã cu hemoragie: induratia brunã a plãmânilor cu stazã cronicã, ca si depozitele centrolobulare de hemosiderinã în staza cronicã hepaticã.

Hemosideroza generalizatã se întâlneste în diferite forme de anemie hemoliticã, fiind mai exprimatã în formele grave de anemie mediteraneeanã. Hemosiderina se depune în macrofage, în special în splinã si în celulele Kupffer din ficat. Cu timpul splina poate creste în dimensiuni pe seama hiperplaziei macrofagelor. În forme exprimate si în urma înmultirii concomitente a tesutului conjunctiv apar noduli fibrosi pigmentati numiti noduli siderotici Gamna-Gandi. Mai rar, în astfel de conditii, se produce depunerea pigmentului si în celulele parenchimatoase (ficat sau alte organe), producând distrofie si fibrozã.ficat

Depuneri de hemosiderinã în diverse organe, de asemenea predominant în splinã si ficat, se întâlnesc si la persoane tratate îndelung cu preparate de fier sau care au primit transfuzii repetate. Consumul exagerat de alcool care favorizeazã absorbtia intestinalã a fierului încã poate fi asociat cu fenomene de hemosiderozã. Acest fenomen este caracteristic unor triburi africane bantu care îsi preparã alimentele, inclusiv bãuturile alcoolice, în vase de fier.

Fatã de aceste forme de hemosiderozã secundarã, mai rar se întâlneste o formã de hemosiderozã generalizatã primarã, numitã si hemocromatozã. Se datoreste unui defect înnãscut de metabolism în care depunerea hemosiderinei depãseste capacitatea macrofagelor, interesând parenchimul unor organe, în special în ficat, pancreas, miocard. Nu se cunoaste exact defectul functional în urma cãruia se absorb cantitãti exagerate de fier prin mucoasa digestivã; se pare cã este deranjat procesul de excretie fiziologicã,  în urma cãruia surplusul de fier absorbit de epiteliul intestinal se eliminã prin descuamarea celulelor respective. Boala prezintã o evidentã predilectie pentru bãrbati, urmare a consumului crescut de alcool, dar si a unei actiuni protectoare a menstruatiei la femei. Depunerea masivã de fier, uneori pânã la 80 de grame (normal 5 grame), face ca uneori sã fie impresionat detectorul de metale.

În ficat, sunt interesate celulele Kupffer care se înmultesc; dupã saturarea capacitãtii lor de fixare, hemosiderina se depune si în celulele hepatice. Acestea se necrozeazã si progresiv sunt înlocuite cu tesut conjunctiv, constituindu-se un proces de cirozã. Ficatul scade în volum, devine dur, cu suprafata si marginile neregulate, datoritã nodulilor formati de tesutul hepatic strangulat de zone de fibrozã. El are o culoare brunã închisã, datoritã depunerii hemosiderinei, dar si a altor pigmenti (hemofuscina, lipofuscina), de unde si denumirea de cirozã pigmentarã. Se caracterizeazã printr-o evidentã tendintã de transformare canceroasã (pânã la 20% din cazuri). La microscop este foarte caracteristicã înmultirea tesutului conjunctiv din spatiile porte care comprimã si dezorganizeazã lobulii hepatici; coloratia Perls permite punerea în evidentã a unor cantitãti abundente de hemosiderinã în celulele Kupffer, în celulele hepatice, ca si în tesutul conjunctiv. Diagnosticul se stabileste prin executarea acestei coloratii pe preparate provenite din tesut hepatic extras prin punctie.gallstones Depunerea hemosiderinei în tesutul interstitial si parenchimul glandular al pancreasului duce la pigmentarea si fibroza acestui organ, asociatã cu aparitia diabetului. Coexistenta acestui simptom cu coloratia brunã a tegumentelor a determinat denumirea de diabet bronzat. Alte glande, ca suprarenalele, tiroida, testiculii, glandele salivare ca si rinichii, tractul intestinal, muschii scheletici, apar colorate în brun si interesate de multe ori de grade variabile de fibrozã. Depunerea masivã de hemosiderinã în miocard poate determina insuficientã cardiacã.

Alt pigment cu continut de fier este hemomelanina sau hemozoina. Are o culoare negricioasã, fiind decolorat partial de apa oxigenatã si reactionând mai slab cu coloratia Perls. Provine din descompunerea hemoglobinei ingerate de parazitul malariei pãtruns în eritrocite. Se întâlneste în macrofagele din splinã, mãduva hematogenã si nodulii limfatici, ca si în celulele Kupffer, sub forma unor granulatii brune-negricioase. În cantitate mare poate si el conferi o culoare închisã acestor organe. Prezenta sa în eritrocitele din vasele cerebrale dã o nuantã închisã scoartei cerebrale, în formele grave, pernicioase, nu rar fatale de malarie. Fenomenul este urmarea adeziunii eritrocitelor infestate de celulele endoteliale ale vaselor cerebrale. În jur se produc hemoragii si mici focare inflamatoare (granuloame malarice Durk).

Eradicatã în tara noastrã, malaria continuã sã bântuie în multe tãri din Africa, Asia si America de Sud: în ultimii ani numãrul bolnavilor se apreciazã la 10 milioane, înregistrându-se   1-1,5 milioane de decese anual.

În focarele hemoragice, pe lângã hemosiderina pozitivã la reactie Perls se întâlnesc granule brune-gãlbui de hematinã, derivat de hemoglobinã, în care fierul nu reactioneazã cu metoda mentionatã, fiind mascat de legãturile sale cu substante organice.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

60

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017