...





                        

10:04

Poliarterita nodoasã. Dermatomiozita. Sclerodermia



Poliarterita nodoasã

Poliarterita nodoasã este o boalã cu evolutie subacutã sau cronicã care produce multiple leziuni necrotic-inflamatoare pe traiectul arterelor mijlocii si mici, ducând la tromboze, hemoragii si necroze, cu fibroza organelor respective. Intereseazã  cu predilectie adultii tineri, mai degrabã bãrbati, dar nu evitã copiii sau bãtrânii. Boala apare ca urmare a depunerii în peretii vaselor a unor complexe imune, de cele mai  multe ori fatã de antigenul de suprafatã al virusului hepatitei B (pânã la 40% din bolnavi) dar si alte antigene. Anumite medicamente favorizeazã de asemenea aparitia bolii.

Leziunile pot sã intereseze arterele din orice organ sau sistem, dar sunt afectate în:

  • special inima,

  • rinichiul,

  • ficatul,

  • tractul gastrointestinal,

  • pancreasul,

  • muschii striati,

  • sistemul nervos,

  • plãmânii.

Interesarea pulmonarã poate fi întâlnitã ca singurul simptom al bolii. Pe traiectul arterelor apar noduli cenusii rosiatici dispusi fãrã nici o ordine sau simetrie. Aparitia lor este însotitã de anevrisme si hematoame, infarcte si fibroze.

Microscopic, aceste leziuni încep printr-o necrozã fibrinoidã a mediei, extinzându-se spre intimã si producând strâmtarea lumenului vascular. Urmeazã o intensã infiltratie cu leucocite neutrofile a tuturor straturilor arterei, producând ruperea limitantei elastice interne si de multe ori tromboze. Aparitia de limfocite, plasmocite si fibroblasti indicã evolutia spre cronicizare a leziunilor, apãrând si fenomene de organizare a trombilor. În stadiul final leziunile apar fibrozate, chiar calcificate. Diferite artere sau aceeasi arterã pot prezenta leziuni în stadii diferite.

Simptomatologia clinicã foarte variatã face dificil diagnosticul acestei boli care începe cu subfebrilitãti, astenie, dureri musculare si leucocitozã cu eozinofilie. Punerea în evidentã a nodozitãtilor si mai ales examenul histologic asigurã diagnosticul. Moartea poate surveni prin insuficientã renalã sau cardiacã, hemoragii digestive sau infectii intercurente.

Granulomatoza alergicã sau sindromul Churg-Strauss se întâlneste la persoane suferind de astm bronsic cu eozinofilie. Leziunile vasculare similare celor din poliarteritã, se limiteazã  de obicei la plãmâni, mai rar interesezã si vasele din splinã, piele sau sistemul nervos si contin constant eozinofile.

 

Dermatomiozita

Dermatomiozita se caracterizeazã prin asocierea unor leziuni multiple, cutanate si musculare, uneori numai musculare (polimiozitã). Boala apare între 20-70 de ani, în special la femei, fiind exceptionalã la copii (dermatomiozitã infantilã). Forma mixtã musculocutanatã evolueazã acut sau subacut cu eruptii eritematoase la fatã si dureri musculare. Uneori apare la bolnavii de cancer. Forma muscularã evolueazã cronic cu eruptii cutanate atipice, simptome de boalã Raynaud si artritã; poate însoti o boalã Sjogren. Existã si o formã acutã, miozita intermitentã acutã, care apare deseori în legãturã cu o infectie viralã si poate avea un deznodãmânt fatal.

Nu se cunoaste cauza bolii. Aspectul leziunilor sugereazã o patogenezã imunã, dar autoanticorpi fatã de fibrele musculare striate au fost pusi în evidentã inconstant. Aparitia bolii la 15-20% din bolnavii de cancer sugereazã o identitate antigenicã între fibrele musculare striate si celulele canceroase, indiferent de natura lor, dar si posibilitatea elaborãrii de cãtre tesutul canceros a unor substante toxice. Se suspecteazã si o infectie viralã.

Muschii interesati, la început usor hipertrofiati prin edem, devin atrofici si de culoare gãlbuie-cenusie, pe mãsurã ce tesutul muscular este înlocuit de tesut conjunctiv.

Sunt în primul rând interesati:

  • muschii coapsei si bratului,

  • apoi cei ai centurii pelviene si umãrului,

  • gâtului,

  • faringelui,

  • intercostalii si diafragmul;

  • în cazuri grave interesarea muscularã este generalizatã.

Microscopic, urmând unui edem cu redus infiltrat interstitial limfocitar si histiocitar, apar focare de necrozã sub formã de vacuolizãri si fragmentãri ale fibrelor musculare. Fibrele lezate sunt invadate de leucocite care fagociteazã resturile de sarcoplasmã si apar sub formã de noduli inflamatori. Se întâlnesc si fenomene de regenerare muscularã cu aparitia de celule voluminoase, rotunde, multinucleate. Leziunile evolueazã spre fibrozã si distrofie adipoasã.

În piele, la fatã, ca si în lupus, dar si pe frunte, gât, umãr si torace apare un eritem. În articulatii apar leziuni asemãnãtoare artritei reumatoide, pe tractul digestiv fibrele musculare netede pot fi interesate de leziuni asemãnãtoare celor din muschii striati.

Diagnosticul, sugerat de simptomele musculare sau musculo-cutante, este asigurat de executare unei biopsii musculo-cutanate, ca si de examene biochimice indicând distrugere de fibre musculare striate (transaminazã glutamic-oxalaceticã si aldolazã crescute în sânge, creatinurie excesivã) si examene electromiografice.

 

Sclerodermia

Sclerodermia este boala în care se produce o sclerozã progresivã de cele mai multe ori a tegumentelor, dar si a altor organe, cum sunt tubul gastrointestinal, în special esofagul, inima, plãmânul, rinichii, putând duce la deces prin complicatii digestive sau pulmonare. Tendinta de generalizare a leziunilor a determinat si denumirea de sclerozã progresivã.

 Se întâlneste si o formã mai usoarã, sindromul CREST, al cãrui nume exprimã simptomele caracteristice:

  • calcinozã,

  • fenomen Raynaud,

  • leziuni esofagiene,

  • sclerodactilie,

  • teleangiectazii.

Existã de asemenea si o formã localizatã morfea, care apare ca pete cutanate circumscrise rotunde sau ovale, delimitate de o zonã hiperemicã, care se complicã rar cu leziuni viscerale.

Femeile sunt mai des afectate decât bãrbatii, în special între 20-50 de ani, dar boala poate fi întâlnitã la orice vârstã.

Interesarea cutanatã începe la mâini, extinzându-se ascendent la umeri, gât, fatã, uneori generalizându-se si complicându-se cu leziuni viscerale. În derm apare un edem cu pronuntate fenomene de depolimerizare a mucopolizaharidelor substantei fundamentale si ale fibrelor conjunctive care se umflã si îsi pierd structura. Urmeazã o redusã reactie inflamatoare cu limfocite si plasmocite, dupã care începe un proces extensiv de fibrozã, ducând la disparitia vaselor si glandelor anexe din derm, cu atrofia epidermului si stergerea papilelor ducând la ulceratii si suprainfectii.

Leziunile digestive pot apare în orice zonã a tractului dar în special în cele douã treimi inferioare ale esofagului care se transformã într-un tub rigid cu mucoasa ulceratã. La intestin se produce atrofia vilozitãtilor cu instalarea unui sindrom de tulburãri de absorbtie. Leziuni fibroase difuze se mai întâlnesc în vase, rinichi, plãmâni, inimã, muschi si articulatii.

Modificãrile sugereazã o patogenezã imunã, probabil autoimunã: actiunea celulelor T si a anticorpilor asupra fibroblastilor din piele si din alte organe, determinã o intensã crestere de colagen ducând la fibrozã. Aceasta este favorizatã si de o concomitentã autoagresiune asupra endoteliului vaselor mici care se oblitereazã. Cresterea anticorpilor antinucleari si a factorului reumatoid la multi bolnavi sprijinã aceste sugestii.

Cu toatã evolutia cronicã a bolii, majoritatea pacientilor decedeazã dupã 2-3 ani de boalã cu fenomene de insuficientã cardiacã sau renalã.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

240

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017