...





                        

19:09

Purpura trombocitopenică idiopatică (imună)



Purpura trombocitopenică idiopatică (imună) – diateză hemoragică, determinată de distrucţia accelerată a trombocitelor de către celulele marcofagale, în special cele splenice şi tradusă clinic prin semne de afectare a hemostazei primare (sindrom hemoragic de tip peteşial-macular).
Date epidemiologice
PTI este cea mai frecventă cauză a trombocitopeniei la copil şi adolecent, constituind până la 3/4 din toate purpurile trombocitopenice.
Incidenţa anuală este de aproximativ 1 caz la 10.000 copii. Se observă o incidenţă crescută primăvara. În aproximativ 60% cazuri de PTI boala debutează după a infecţie virală, dintre care în aproximativ 15% cazuri de natură specifică (rujeolă, rubeolă, varicelă, mononucleoză infecţioasă, oreion, gripă).
Sunt mai frecvent afectaţi copii cu vârsta cuprinsă între 2 şi 7 ani, cu un peak între 2 şi 4 ani, când predomină formele acute. În formele acute distribuţia pe sexe este egală. Formele cronice afectează mai fecvent fetele, sex-ratio fiind de 3:1. Factorii de risc pentru dezvoltaea PTI cronice includ vârsta la debutul bolii mai mare de 10 ani, debutul insidios, genul feminin.

Clasificarea clinică a PTI
• După evoluţie:
- PTI acută, cu o durată de până la 6 luni de la debut
- PTI cronică, cu o durată de mai mult de 6 luni de la debut, cu variantele:
- cu recidive rare
- cu recidive frecvente
- continuu recidivantă

• După faza evoluţiei:
- acutizare – prezent sindromul hemoragic şi trombocitopenia
- remisie clinică – absenţa sindromului hemoragic, dar este prezentă trombocitopenia
- remisie clinoco-hemotologică – absenţa sindromului hemoragic şi a trombocitopeniei

• După tabloul clinic:
- forma „uscată” – cu hemoragii doar la nivelul tegumentelor
- forma „umedă” – cu hemoragii şi la nivelul mucoaselor (epistaxis, gingivoragii, etc.)

Clasificarea după severitatea evoluţiei PTI
- uşoară, numărul trombocitelor în AGS >60 x 106/l
- moderată, numărul trombocitelor în AGS cuprins între 20 x 106 şi 60 x 106/l
- severă, numărul trombocitelor în AGS

Factori de risc în PTI şi cei care pot induce recăderea bolii
• Predispoziţia ereditară
• Infecţii virale frecvente
• Încălcarea regulilor de administrare a vaccinurilor
• Vârsta preşcolară
• Sexul femenin (la adolescenţi)

Manifestările clinice în PTI
• Semnele generale ale bolii sunt sărace, în puseul acut poate fi febră moderată şi anxietate
• Este caracteristică apariţia sindromului purpuric:
Hemoragii cutanate de tip peteşial sau echimotic care sunt:
Policrome
Polimorfe
Asimetrice
Apar spontan, preponderent noaptea
Hemoragii la nivelul mucoaselor:
Epistaxis în 30% cazuri
Ginigivoragii, hemoragii la nivelul frenului limbii
La fete pot fi menoragii sau metroragii
Hemoragii viscerale (digestive, urinare, retiniene,meningo-cerebrale) sunt rare şi indică
cazurile severe de boală
Hemoragiile articulare nu sunt caracteristice
• Splenomegalia moderată este prezentă la aproximativ 10% PcPTI

Investigaţii de laborator
Obligatorii:
Grupa de sânge şi Rh factor
Analiza generală a sângelui cu numărul trombocitelor
Analiza generală a urinei
Analiza maselor fecale la prezenţa sângelui ocult
Timpul de sângerare
Timpul de coagulare
Aprecierea Indicelui de Retracţie a Cheagului
Medulograma
Recomandabile:
TTPA, TT, TP
Testul Coombs
Trepanobiopsia

Diagnosticul diferenţial al PTI se impune cu alte sindroame hemoragice:
• Trombocitopatii (trombastenia Glanzman, sindromul Bernard-Soulier)
• Trombocitopenii prin deficit de producţie (anemie aplastică, leucemii)
• Trombocitopenii prin hipersplenism
• Coagulopatii (hemofilie, boala von Willebrand)
• Vasopatii (boala Rendu-Ostler)
• Deficit de factori de coagulare din hepatopatiile severe, deficit de vitamină K
• Boli autoimune (lupus eritematos de sistem, sindrom Evans)

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

459

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2021