...





                        

18:45

Sclerodermia



    Sclerodermia este o boală de origine necunoscută, produsă probabil prin mecanisme autoimune, cu evoluţie progresivă sau lentă, caracterizată printr-o fibroză pronunţată a dermului şi atrofie epidermică, asociată sau nu cu atingeri viscerale. O caracteristică importantă a bolii este combinaţia "modificări imune + alterări vasculare + perturbări în metabolismul colagenului”.

Etiopatogenie

    Pe un teren genetic predispozant (HLA-B2-8, HLA-A9, HLA-DR1-2-3-5, HLAC4a şi HLA-DQ-A2 ), sub influenţa unor factori declanşatori (triggeri): infecţii microbiene (Borrelia burgdorferi) şi virale; dereglări metabolice şi hormonale; agresiuni chimice, traumatisme fizice şi psihice; factori medicamentoşi, profesionali şi de mediu etc.

Tabloul clinic:

1. Sclerodermia sistemică.

a) Localizată: incidenţa – 60% din formele sistemice:

- mai frecventă la femei;

- anamneză îndelungată de sindrom Raynaud – coloraţie albastră a tegumentelor acrale, degete

- edemaţiate, tumefacţie şi redoare articulară interfalangiană;

- sindromul CREST – calcificări, s. Raynaud, esofagită, sclerodactilie, telangiectazii;

- capilare dilatate periunghial; unghii îngroşate cu aspect de "ţiglă romană”; cicatrici stelate în

- "muşcătură de şobolan” la nivelul pulpelor digitale;

- scleroză tegumentară (eritem, induraţie, atrofie);

- Ac anti-centromer în 70% din cazuri.

b) Difuză: incidenţa – 40% din formele sistemice:

- crize de tip Raynaud cu sclerodactilie pronunţată;

- generalizarea leziunilor de la distal spre proximal;

- dispariţia mimicii faciale, buze subţiri şi rigide, striuri radiare peribucale "în pungă de tutun”, nas

- subţiat "în cioc de pasăre”, pleoape retractate, faţă cu aspect de "icoană bizantină”;

- piele uscată, sidefie, lucitoare cu secreţie sudorală şi lacrimală diminuată;

- manifestări osteo-articulare – sinovită poliarticulară, tenosinovită;

- afectarea viscerelor:

 fibroză subepitelială a esofagului → esofagul devine aton şi rigid, aproape rectiliniu, cu severe tulburări de deglutiţie, aspect cunoscut ca esofag "în tub de sticlă”;

 alveolită inflamatorie → fibroză alveolară pulmonară cu aspect radiologic de plămân în "fagure de miere”;

 fibroza şi atrofia miocardului → miocardioscleroză difuză (uneori pericardită, mai rar endocardită), fibrozarea pereţilor aortei;

 îngroşarea intimei renale → necroză fibrinoidă a membranei bazale a vaselor glomerulare → hialinizare glomerulară şi fibroză interstiţială → nefroangioscleroză cu hipertensiune etc.;

2. Sclerodermia circumscrisă (morfeea).

a) Localizată:

• Morfeea în plăci. Se întâlneşte mai frecvent la adulţi, debutează cu una sau mai multe plăci eritemato-edematoase, cu diametrul de la 1-2 cm până la 30-40 cm. Treptat centrul plăcii devine scleros, iar eritemul şi edemul persistă la periferie. După mai multe luni se dezvoltă o atrofie centrală. Pielea devine albă-sidefie sau galben-ceroasă, lucitoare, aderând la planurile profunde;

• Morfeea liniară sau "în bandă”. Se întâlneşte mai frecvent la copii, prezintă aceleaşi caractere clinice ca şi sclerodermia în plăci. Poate avea cele mai variabile localizări: la nivelul frunţii (numită şi morfeea "în lovitură de sabie”), pe trunchi (morfeea "zosteriformă”), circular la nivelul membrelor (morfeea "inelară”) etc.

• Morfeea "în picături”. Se întâlnește mai frecvent la femeile tinere, clinic se manifestă sub formă de leziuni mici, grupate, mai rar izolate, rotunde sau lenticulare, de culoare alb-sidefie, strălucitoare, localizate preponderent pe torace, mai des – părțile laterale.

b) Generalizată:

• Pansclerotică;

• Asociată lichenului sclero-atrofic;

• De tranziţie spre sclerodermia sistemică.

3. Stările sclerodermiforme.

Diagnosticul diferenţial.

1. Formele circumscrise: - Lichen sclero-atrofic; - Hipodermite a gambelor; - Hipodermite lombo-fesiere; - Radiodermită cronică; - Discromii (vitiligo, nev Becker); - Epitelioame bazocelulare etc.

2. Formele sistemice: - Fenilcetonuria; - Sindromul carcinoid; - Silicoza; - Amiloidoza primară; - Implantul de silicon; - Implantul de colagen etc.

Diagnosticul de laborator.

Tabloul clinic face ca diagnosticul de laborator să-şi piardă din importanţă. Uneori, totuşi pot fi utile următoarele teste:

• biopsia cutanată:

-  epidermul normal, hiperkeratozic şi/sau atrofic;

-  dermul edematos cu hialinizarea colagenului, creşterea numărului şi grosimii fibrelor de colagen; modificări ale fibrelor elastice şi de reticulină; îngroşarea endoteliului vascular (intim şi mediu)

-  glandele sudoripare şi sebacee devin inactive, dispar treptat.

• pletismografia digitală – absenţa undelor de puls sau trasee semiliniare cu absenţa undei dicrote.

• capilaroscopia periunghială – scăderea numărului de anse capilare, anse de tip megacapilare, hemoragii şi edem.

• teste imune – creşteri variabile ale Ig şi CIC, Ac antinucleari (de obicei anti-ADN monocatenar), Ac anticentromer (cu semnificaţie prognostică favorabilă), Ac antitopoizomerază (indică un prognostic mai grav), Ac anticolagen, Ac antiendoteliu vascular etc.

• alte teste – explorări radiologice pentru esofag, colon, plămâni, articulaţii; ECG şi ecografie cardiac etc.

Principii de tratament (cu accent pe sclerodermia circumscrisă).

1. Tratament general:

• Antibiotice – Penicilină sau Moldamină/Retarpen;

• Antipaludice albe de sinteză – Plaquenil, Clorochin;

• Vitaminoterapie – Vit. E, Calcipotriol (D3);

• Vasodilatatoare – Nifedipină, Captopril, Griseofulvină;

• Antiagregante plachetare – Dextran-40 (Reomacrodex);

• Anticoagulante – Warfarină, Fenprocumonă;

• Antifibrozante – D-penicilamină (Cuprenil), Colchicină;

• AINS – Diclofenac, Indometacin, Mesulid;

• GCS – Prednisolon (în doze mici sau medii);

• Imunosupresive – Imuran, Ciclosporină, Interferon γ;

• Angioprotectori – Mildronat;

• Statine – Lovastatină, Simvastatină etc.

2. Tratament local:

• Infiltraţii intralezionale cu Hidrocortizon, Triamcinolon;

• Pomezi cu Nitroglicerină, Clobetasol, Progesteron;

• Ionizări cu hialuronidază, tripsină, himotripsină;

• PUVA-terapie;

Dacă remediile enumerate mai sus se dovedesc ineficiente, se recurge la plasmafereză.

Sclerodermia circumscrisă(morfeea ) În sclerodermia circumscrisăleziunile sunt localizate strict cutanat, fărăafectarea organelor interne iar evoluţia este benignă. Este de trei ori mai frecvent întâlnităla femei decât la bărbaţi, afectând în special vârstele de la 20 la 40 de ani.

Etiopatogenie

• Teoria bolii de colagen – în zonele afectate are loc o acumulare importantăde colagen imatur, embrionar. Este vorba de o sintezăîn exces a colagenului de către fibroblaşti sau de un deficit de colagenază.

• Teoria bolii autoimune este susţinutăde prezenţa anticorpilor antinucleari, a celulelor lupice, a complexelor imune circulante, a factorului reumatoid, a incluziilor de tip mixo-paramixovirusuri.

• Predispoziţia terenului genetic la purtătorii de HLA B8, HLA DR5.

Manifestări clinice

Clinic sclerodermia circumscrisăse manifestă sub formă de plăci şi placarde rotunde sau ovalare prezentând trei faze evolutive:

a. Stadiul eritematossub formăde plăci roşii, uşor edemaţiate;

b. Stadiul de staresau de induraţie cutanatăîn care tegumentul este infiltrat şi scleros, cu suprafaţa netedă şi strălucitoare, de coloraţie galben-ceroasă, aderent la planurile profunde;

c. Stadiul tardivsau de atrofieîn care plăcile apar uşor deprimate, cu firele de păr dispărute.

Forme clinice

• În sclerodermia superficialăeste interesat numai dermulsuperficial, faza scleroasă trecând repede, cu instalarea atrofiei şi a tulburărilor de pigmentaţie.

• În sclerodermia profundă procesul de sclerozăpoate interesa musculatura sau chiar oasele subiacente.

• În sclerodermia în bandă sau forma liniarăprocesul de sclerozăare o dispoziţie liniară, cu localizare la nivelul membrelor îndeosebi a celor inferioare. Când este localizată la frunte este denumită„sclerodermia în loviturăde sabie”. În evoluţie aceastăformălasă sechele inestetice.

• Sclerodermia inelară are o dispoziţie circularăfiind localizatăîndeosebi la nivelul membrelor. Localizarea la nivelul degetelor conduce la strangularea circulaţiei urmatăde amputaţie spontană(ainhum).

• În sclerodermia în picăturileziunile sunt mici, de dimensiunile unei gămălii de ac.

• În morfeea generalizatăplăcile sunt multiple, diseminate, dar fărăafectarea stării

generale.

Tratamentul

    Tratamentul general se face cu penicilinăcristalinăîn dozăde 30-40 milioane u.i, griseofulvinătimp de 6-12 luni care acţioneazăprin efect antiinflamator sau vitamina E. În formele cu tendinţăla extindere se poate utiliza corticoterapia generalăîn doze moderate de 30 mg/zi în cure prelungite timp de câteva luni. Local se pot utiliza infiltraţii cu hidrocortizon acetat sau triamcinolon o datăla 3-4 săptămâni. Tratamentul se completeazăcu ionizaţii de hialuronidază(o şedinţăla 2 zile, în total 15 şedinţe) sau cu iodurăde potasiu. Ultrasunetele sunt precedate de aplicaţii de unguent cu hidrocortizon acetat 10 şedinţe. Vindecările se obţin lent, dupăluni sau ani având deseori tendinţa la recidive

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

4108

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2019