...






                        

21:33

Sindroamele hemoragipare - diatezele hemoragice



Sindroamele hemoragipare includ entităţi cu patogeneză diferită, dar cu manifestări clinice asemănătoare (hemoragii cutanate, mucoase seroase, viscerale), secundare alterării funcţionale hemostatice ale vaselor (purpure vasculare); trombocitelor (Tr) sau/şi trombopatii  sau factorilor plasmatici ai coagulării (coagulopatii).

Purpurile vasculare sunt secundare unor anomalii arteriolocapilare produse prin:

  • infecţii (bacteriene; virale)
  • mecanisme autoimune (alergice; medicamentoase)
  • malformaţii structurale (teleangiectazia hemoragică ereditară)
  • carenţe (scorbut)
  • disproteinemii (ciroză hepatică).

Purpura vasculară alergică (reumatoidă Shonlein Henoch)

Etiopatogeneză.

Boala apare la 2-3 săptămâni după o infecţie streptococică (angină), patogeneze-i imună cu afacerea endoteliului vascular.

Simptomatologia clinică:

  • manifestări cutanate: purpură maculopapuloasă, simetrică, pe feţele de extenzie ale membrelor, de culoare roşie, accentuată în ortostatism;
  • articulare: dureri şi tumefacţia articulaţiilor;
  • digestive: crize dureroase abdominale, melenă;
  • renale: hematurie; proteinurie discretă;
  • generale: febră şi cefalee.

Asocierea purpurii cutanate cu manifestări articulare alcătuieşte sindromul Schonlein; asociere purpurii cutanate cu manifestările digestive – sindromul Henoch.

Investigaţii paraclinice.

Examenul sângelui periferic.

  • Anemie hipocromă şi leucocitoză neutrofilă moderată, eozinofilie şi VSH accelerată.
  • Timpul de sângerare prelungit; timp de coagulare normal; proba garoului pozitivă; numărul de trombocite este normal.

 

Sindroame hemoragipare prin trombopatii.

Purpurele trombopenice.

Cauzele:

  • 1) trombopenie (numărul Tr scade)
  • 2) trombopatie (numărul Tr rnormal, dar funcţia loor este deficitară)

Semne clinice:

  • hemoragii cutanate (peteşii, echinoze) apar spontan fără traumatism cu localizare preponderent pe membrele inferioare.
  • hemoragii mucoase: epistoxis, gingivoragii, hematemeză, melenă, metroragie.

Semne hematologice

Trombopenie; timpul de sângerare prelungit.

Purpura trombopenică idiopatică (esenţială) Boala Werlhof

Etiopatogeneza:

trombopenia este produsă prin mecanism autoimun declanşat de infecţii bacteriene sau virale.

Simptomatologie:

  • peteşii, echimoze localizate preferenţial pe membrele inferioare; hemoragii mucoase cu sediu variat (bucale, nazale, digestive, oculare, cerebrale)
  • splenomegalie moderată.

Examenul hematologic

  1. Hb, Ht şi numărul de eritrocite valori normale sau scăzute (în funcţie de severitatea hemoragiei)
  2. leucocitele – numărul normal sau crescut
  3. numărul de trombocite scăzut
  4. timpul de sângerare prelungit
  5. proba garoului pozitivă

medulograma: număr normal sau crescut de megacariocite.

 

Diateze trombocitare calitative (trombopatii; trombostenii)

reprezintă anomalii funcţionale ale trombocitelor, caracterizate prin fenomene hemoragipare similare celor produse prin trombopenie cu timpul de sângerare prelungit, dar în care numărul de trombocite este normal (însă cu o morfologie anormală).

Etiologia:

  • dobândite: în uremie, ciroză, leucemie mieloidă cronică
  • congenitală – trombastenia ereditară. (Glanzmann).

 

Sindroame hemoragipare prin coagulopatii

se caracterizează prin fenomene hemoragice, determinate de dificienţe de ordin cantitativ sau calitativ a unuia sau a mai multor factori plasmatici ai coagulării.

Clasificare:

  1. Ereditare (hemofilia, boala Willebrahd; a fibrinogenemia ereditară etc.)
  2. Câştigate- distriucţii exagerate ale factorilor de coagulare (coagulare intravasculară diseminată; fibrinoliză anormală), deficite de factori ai coagulării care depind de sinteza vitaminei K (factorii VII, X, II şi protrombina) în leziuni hepatice, icter mecanic, tratament cu anticoagulante.

Hemofilia

Se deosebesc trei forme:

  • hemofilia A (lipsa de factor VIII (globulina antihemofilică);
  • hemofilia B (lipsa factorului IX Christmas;

3) hemofilia C (deficit factorului XI).

Boala se transmite ereditar cu caracter recesiv legat de sex, exprimată prin afectarea (aproape) exclusivă a bărbaţilor, transmiţitoare fiind exclusiv femeile.

Simptomatologie: hemoragii cu sediu diferit, apar spontan sau la traumatisme neesenţiale, hemartroze.

Investigaţii paraclinice:

  • timpul coagulării prelungit,
  • timpul sângerării; timpul de protrombină şi numărul de trombocite sunt normale.
® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

112

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017