...





                        

19:22

Sindromul RAYNAUD



Etiologie.

Cauza este depistată (boli de colagen, boli vasculare, boli hematologice, afecţiuni neurologice, afecţiuni endocrine, tumori etc.);

Patogenie.

Creşterea endotelinei 1 (amină vasoactivă secretată de celulele endoteliale, cu efect vasoconstrictor) în sângele bolnavilor;

Epidemiologie.

Apariţia frecventă a bolii la anumite categorii profesionale (persoane care contactează cu metale grele, mânuitori de foarfece, ciocan pneumatic, maşină de scris, pian etc.);

Tablou clinic.

Tegumente palide, reci, insensibile; localizare unilaterală sau inegalitatea intensităţii la cele 2 mâini; apariţia unor necroze digitale la scurt timp de la debutul bolii; persistenţa unor simptome şi în afara crizelor.

Diagnostic diferențial.

  1. Boala Raynaud:

Etiologie: cauza rămâne necunoscută, chiar dacă factorii declanşatori/agravanţi se cunosc (frigul, curenţii de aer, traumatismele, emoţiile);

Patogenie: hiperreactivitatea centrilor nervoşi simpatici, urmată de secreţia crescută de catecolamine; secreţia mai mare de EDCF (factor vasoconstrictor) comparativ cu EDRF (factor vasodilatator) de către pereţii vasculari;

Epidemiologie: apariţia bolii la persoane relativ tinere, în special la femei; lipsa oricărei legături între boală şi profesie;

Tablou clinic: tegumente palide, reci, insensibile; crizele vasomotorii au localizare bilaterală şi intensitate egală; evoluţie relativ blândă şi neprogresivă, lipsa apariţei complicaţiilor; între crize aspectul mâinilor este normal.

  1. Boala Crocq-Cassirer (sinonime: acrocianoză, acroasfixia Crocq):

Eritrocianoză permanentă a mâinilor şi picioarelor, accentuată la frig şi umiditate. Uneori, se poate extinde la gambe şi antebraţe, dar şi la urechi, nas, pomeţi. Apare mai frecvent la sexul feminin, în adolescenţă, în relaţie cu disfuncţii endocrine şi ale sistemului nervos simpatic. De cele mai multe ori, bolnavii suferă de o hiperhidroză permanentă, având mâinile şi picioarele atât reci, cât şi umede, jilave (semn important de diferenţiere cu boala Raynaud). Din punct de vedere hemodinamic, se constată o încetinire importantă a fluxului venulo-capilar, cu stagnarea sângelui la nivelul capilarelor periferice.

 

SINDROMUL CREST

Variantă clinică de sclerodermie în care, pe lângă manifestările tipice, patognomonice ale bolii (degete cu vârful ascuţit, sclerozat, cu piele uscată, imobilizată şi articulaţii tumefiate, anchilozate, rigide etc.) se asociază calcinoză cutanată (noduli subcutanaţi la nivelul pulpei digitale, pe marginea cubitală a antebraţului, la coate, genunchi sau axilă), sindrom Raynaud cu crize vasospastice corespunzătoare, telangiectazii (în special la nivelul feţei) şi diverse leziuni esofagiene (stenoze parţiale sau totale, diverticuli, ulceraţii, hernie hiatală). Se asociază cu prezenţa anticorpilor anti-centromer, care semnifică o rată mai mică a afectării viscerale. Asocierea sclerodermiei progresive cu calcinoză este cunoscută şi sub numele de sindrom Thibierge-Weissenbach.

 

SINDROMUL ERASMUS

Sindromul Erasmus (sinonim: silicodermie sau silicoză + sclerodermie) a fost descris de autor la minerii din Africa de Sud. Colagenoză cutaneo-pulmonară indusă de expunerea cronică la siliciu, cu evoluţie rapidă şi gravă spre insuficienţă respiratorie şi cord pulmonar cronic. Sindromul Erasmus poate debuta cu fenomen Raynaud, sclerodermia survenind ulterior. La unii pacienţi, se poate asocia cu alte boli ale ţesutului conjunctiv (lupus eritematos, artrită reumatoidă).

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

54

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017