...






                        

18:55

Sindromul Zollinger Ellison



Remarcat relativ recent  (1959)  de  către  Zollinger şi Ellison.

Sindromul se caracterizează prin:

  1. Tumora gastrino-secretoare – gastrinomul.
  2. Ulcere atipice  multiple  sau  multiplu recidivante cu evoluţie gravă şi rapidă.
  3. Hipersecreţie gastrică cantitativă şi calitativă.
  4. Diaree cu steatoree.

Ca origine histologică tumoarea se  dezvoltă  din celulele pancreatice insulare non-beta (sau delta) – gastrinom tip Polak-II, în alte cazuri ea derivă din celulele  G  antrale şi duodenale – gastrinom tip Polak- I. Gastrinomul poate fi întâlnit sub forma unei tumori pancreatice unice, multiple sau sub forma unei displazii difuze ce cuprinde tot pancreasul. Aproape jumătate din aceste tumori sunt maligne şi metastazează uşor.

Ca localizare 1/3 sunt dispuse în regiunea cefalică şi restul  de  2/3  în  regiunea corporeo-caudală a  pancreasului.  În 23%  cazuri gastrinomul poate fi localizat în peretele duodenului şi foarte rar în peretele stomacului sau colecistului.

În 73% cazuri gastrinomul apare izolat (tip Polak-II şi I), iar în 27% el poate să însoţească de coexistenţa altor tumori endocrine în cadrul sindromului pluriglandular (paratiroide, tiroidă, hipofiză, suprarenale).

Ulcerele aproape întodeauna multiple, atipice şi recidivante, sunt localizate în  cea  mai  mare  parte  (55-65%)  la  nivelul  bulbului duodenal; 30% sunt postbulbare, chiar şi pe jejun; 1-7% sunt esofagiene şi numai 4-8% gastrice. În 10% cazuri ulcerele sunt multiple.

Sindromul dureros ulceros este caracterizat prin dureri de intensitate majoră, cu pauze foarte scurte între crizele dureroase, şi prin vărsături frecvente, dar mai ales abundente cu caracter acid. Evoluţia este întodeauna gravă,  mergând rapid către o complicaţie acută, majoră (perforaţie sau hemoragie) pentru fiecare al 4-lea bolnav.

Secreţia bazală este aşa de mare încât poate atinge câţiva litri pe noapte, iar valorile acidităţii pot fi crescute de 10 până la 500 de ori faţă de normal. Volumul sucului gastric poate atinge 10 litri în 24 ore ceea ce duce la aglomerarea sucului pancreatic, cantitatea căruia creşte de 4 ori. În afară de aceasta gastrina stimulează eliminarea bilei, inhibă absorbţia lichidelor şi electroliţilor în intestinul subţire, relaxează sfincterul oddian şi cel ileocecal. Toate acestea  provoacă diareea severă şi rezistentă la tratament, care este întâlnită la 30% din bolnavi şi poate atinge forme foarte grave, devenind elementul clinic dominant (4-40  de scaune/ 24 ore) şi antrenând dezordini mari hidroionice.

 

DIAGNOSTICUL se bazează pe următorii factori:

  • dozarea gastrinemiei (nivele foarte mari pe picograme);
  • hipersecreţie nocturnă (1-3 l) mai ales în interval de la 24-4 ore cu o hiperaciditate crescută (peste 100 mEq/oră);
  • lipsa creşterii secreţiei  gastrice  după  doze  maximale  de histamină;
  • radioscopia tractului digestiv evidentiază:
  • hipersecreţia gastrică în lipsa stenozei pilorice;
  • hipertrofia mucoasei stomacului;
  • atonia şi dilatarea stomacului, duodenului (megaduodenum) şi jejunului.
  • arteriografia selectivă, ecografia şi tomografia computerizată evidenţiază tumoarea (gastrinomul).
  •  

TRATAMENTUL este de cele mai dese ori chirurgical.  Varianta ideală este rezecţia subtotală în asociere cu scoaterea tumorii. Dar fiind faptul că înlăturarea gastrinomului este   foarte   rar  posibilă, gastrectomia  rămâne singurul remediu care previne recidiva şi îngăduie regresul secretor al tumorii şi chiar al metastazelor.

În ultimul timp s-au înscris rezultate  îmbucurătoare în tratamentul conservativ (medicamentos) al sindromului utilizând preparate anticolinergice (pirenzepina) în combinare cu H2 blocatori  (cimitidina, ranitidina) şi antacidele (omeprazol, metilprostoglandina E2).

 

În cele 2-7%, când sindromul Zollinger-Ellison face parte din sindromul de adenomatoză endocrină multiplă iniţial se înlătură glandele paratiroide prin care se obţine scăderea concentraţiei de Ca în sânge şi diminuarea gastrinemiei în combinare cu tratamentul medicamentos sau cu rezecţia subtotală gastrică.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

94

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017