...






                        

17:30

Tabloul clinic al Sclerodermiei



  1. Sclerodermia sistemică.
  2. Localizată: incidenţa – 60% din formele sistemice:
  • mai frecventă la femei;
  • anamneză îndelungată de sindrom Raynaud – coloraţie albastră a tegumentelor acrale, degete edemaţiate, tumefacţie şi redoare articulară interfalangiană;
  • sindromul CREST – calcificări, s. Raynaud, esofagită, sclerodactilie, telangiectazii;
  • capilare dilatate periunghial; unghii îngroşate cu aspect de “ţiglă romană”; cicatrici stelate în “muşcătură de şobolan” la nivelul pulpelor digitale;
  • scleroză tegumentară (eritem, induraţie, atrofie);
  • Ac anti-centromer în 70% din cazuri.
  1. Difuză: incidenţa – 40% din formele sistemice:
  • crize de tip Raynaud cu sclerodactilie pronunţată;
  • generalizarea leziunilor de la distal spre proximal;
  • dispariţia mimicii faciale, buze subţiri şi rigide, striuri radiare peribucale “în pungă de tutun”, nas subţiat “în cioc de pasăre”, pleoape retractate, faţă cu aspect de “icoană bizantină”;
  • piele uscată, sidefie, lucitoare cu secreţie sudorală şi lacrimală diminuată;
  • manifestări osteo-articulare – sinovită poliarticulară, tenosinovită;
  • afectarea viscerelor:
    • fibroză subepitelială a esofagului → esofagul devine aton şi rigid, aproape rectiliniu, cu severe tulburări de deglutiţie, aspect cunoscut ca esofag “în tub de sticlă”;
    • alveolită inflamatorie → fibroză alveolară pulmonară cu aspect radiologic de plămân în “fagure de miere”;
    • fibroza și atrofia miocardului → miocardioscleroză difuză (uneori pericardită, mai rar endocardită), fibrozarea pereților aortei;
    • îngroșarea intimei renale → necroză fibrinoidă a membranei bazale a vaselor glomerulare → hialinizare glomerulară și fibroză interstițială → nefroangioscleroză cu hipertensiune etc.;
  • Ac anti-topoizomerază în 30% din cazuri.
  1. Sclerodermia circumscrisă (morfeea).
  2. Localizată:
  • Morfeea în plăci. Se întâlneşte mai frecvent la adulţi, debutează cu una sau mai multe plăci eritemato-edematoase, cu diametrul de la 1-2 cm până la 30-40 cm. Treptat centrul plăcii devine scleros, iar eritemul şi edemul persistă la periferie. După mai multe luni se dezvoltă o atrofie centrală. Pielea devine albă-sidefie sau galben-ceroasă, lucitoare, aderând la planurile profunde;
  • Morfeea liniară sau “în bandă”. Se întâlneşte mai frecvent la copii, prezintă aceleaşi caractere clinice ca și sclerodermia în plăci. Poate avea cele mai variabile localizări: la nivelul frunţii (numită şi morfeea “în lovitură de sabie”), pe trunchi (morfeea “zosteriformă”), circular la nivelul membrelor (morfeea “inelară”) etc.
  • Morfeea “în picături”. Se întâlnește mai frecvent la femeile tinere, clinic se manifestă sub formă de leziuni mici, grupate, mai rar izolate, rotunde sau lenticulare, de culoare alb-sidefie, strălucitoare, localizate preponderent pe torace, mai des – părțile laterale.
  1. Generalizată:
  • Pansclerotică;
  • Asociată lichenului sclero-atrofic;
  • De tranziţie spre sclerodermia sistemică.
  1. Stările sclerodermiforme.
  2. Edematoase:
  • Scleredemul nou-născuţilor. Afecțiune rară, neonatală, caracterizată prin apariția unor placarde infiltrativ-scleroase, localizate cu predilecție la nivelul coapselor și feselor. Debutează, de obicei, în primele zile după naștere (forma benignă), fiind observată mai des la copiii imaturi și debili, traumatizați în timpul travaliului. Au fost descrise și forme generalizate (maligne), cu evoluție gravă – exitus. Există și forme tardive, cu debut la câteva luni după naștere, fiind observate la copii cu infecții severe și stări distrofice. Uneori, boala apare la copiii supuși timp îndelungat hipotermiei. Tegumentul afectat este galben-ceros, dur, nu permite formarea de pliuri;
  • Scleredemul Hardy-Buschke. Afecţiune a ţesutului conjunctiv, de cauză neprecizată (hipersensibilitate streptococică, afectarea vaselor limfatice cutanate, tulburări ale nervilor periferici etc.), caracterizată prin infiltraţie edematoasă a tegumentului, cu tendinţă la regresiune spontană. Există 3 tipuri de scleredem: 1) forma precedată de infecţii acute respiratorii, cu evoluţie benignă, autolimitată; 2) forma insidioasă, cu evoluţie prelungită, fără infecţii ale căilor respiratorii; 3) forma precedată de diabet. Leziunile iniţiale (de tip eritemato-edematos sau maculo-papulos) sunt localizate la ceafă, gât şi umeri, de unde se extind progresiv pe torace şi membrele superioare, cu excepţia mâinilor. În faza de stare pielea este ceroasă, infiltrată, dură. Formele asociate cu diabet pot avea o evoluţie mai gravă, cu atingeri oculare, cardiace, articulare etc.;
  1. Indurative sau scleroase (se dezvoltă în cursul evoluției altor boli/afecțiuni, care nu au nimic în comun cu sclerodermia):
  • Porfiria cutanată tardivă;
  • Insuficienţa venoasă cronică;
  • Progeria;
  • Fenilcetonuria;
  • Sindromul carcinoid;
  • Poliartrita cronică;
  • Lepra etc.
  1. Atrofice:
  • Acrodermatită cronică atrofiantă Pick-Herxheimer. Boală cauzată de o infecţie cu borrelii, transmisă prin înţepătura de căpuşe (boala Lyme), localizată iniţial pe zonele de extensie ale membrelor, dar cu tendinţă la extindere progresivă şi pe trunchi, excepţional – pe faţă, palme şi plante. Clinic evoluează în câteva stadii: 1) eritematos – plăci eritematoase precedate de febră, astenie, prurit discret în locul înţepăturii; 2) infiltrativ – peste câteva săptămâni pielea devine păstoasă, se infiltrează continuu; 3) atrofic – peste câteva luni pielea devine subţire (ca o foiţă de ţigară), transparentă, reţeaua venoasă fiind vizibilă cu ochiul liber. Tardiv, pot apărea ulcere cronice, calcinate subcutanate. Au fost descrise şi neoplazii viscerale asociate.
  • Atrofodermia idiopatică progresivă Pasini-Pierini. Boală de cauză necunoscută, caracterizată prin plăci de diferite dimensiuni, de obicei ovalare sau rotunde, bine delimitate, deprimate, atrofice. La palpare nu se produce hernierea tegumentului (ca în anetodermie), şi nici formarea de pliuri nu este posibilă. Se localizează preferenţial pe trunchi, părţile proximale ale membrelor. Evoluţia este cronică, indefinită, fără a aduce bolnavului alte prejudicii decât cele de ordin estetic. Atrofodermia se va diferenția cu diverse forme primitive, idiopatice de anetodermii, întâlnite în special la femei, care nu sunt precedate de alte afecțiuni vizibile, de fond:
  • Anetodermia eritematoasă Jadassohn. Clinic se manifestă prin leziuni eritematoase, roşii-violacei, localizate pe trunchi şi rădăcina membrelor, mai rar pe gât şi faţă. După câteva săptămâni, centrul leziunii devine maroniu, iar epidermul subţire, lax şi depresibil. La periferie se păstrează un inel dur. Senzaţiile subiective, de obicei, lipsesc.
  • Anetodermia papuloasă Schweninger-Buzzi. Clinic se manifestă prin papule, uneori în număr considerabil (30-200), pe trunchi şi membre. Diametrul leziunilor variază între 1 şi 2 cm. Uneori iau un aspect infiltrativ, cu caracter pseudotumoral, alteori pseudopustulos. Peste câteva săptămâni se instalează atrofia.
  • Anetodermia urticariană Pellizzari. Clinic se manifestă prin leziuni urticariene, dar care rămân fixe, nu se resorb. Leziunile au culoarea pielii normale, sunt dispuse simetric şi evoluează lent către o atrofie maculară.
  • Anetodermia buloasă Alexander. Clinic se manifestă printr-o leziune iniţială sub formă de bulă. Cu timpul se instalează atrofia.
® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

53

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017