...






                        

10:24

Tratamentul bolii Willebrand



      Metoda de bază în tratamentul bolii von Willebrand constă în corecţia deficitului factorului von Willebrand din plasmă. Tradiţional, în acest scop se utilizează crioplasma şi crioprecipitatul care conţine toate formele mole­culare ale factorului von Willebrand. Este preferat crioprecipitatul care conţine factorul von Willebrand de 10 ori mai mult decât în crioplasma.

Durata circulaţiei factorului von Willebrand este mai mare decât cea a fac­torului VIII:C şi de aceea crioplasma şi crioprecipitatul pacienţilor cu boala von Willebrand se transfuzează mai rar şi în cantităţi mai mici. însă crioplasma şi crio­precipitatul prezintă risc de transmitere a infecţiilor hemotransmisibile (hepatitele virale, SIDA etc). Pacienţii cu boala von Willebrand nu reacţionează în acelaşi mod la tratamentul de substituire. Bolnavii cu tipurile I şi II în 56% din cazuri necesită tratament transfuzional cu concentratul factorului VIII, iar cei cu tipul III - în 100% din cazuri.

Pentru tratamentul chirurgical pe fond de boala von Willebrand tipul III doza factorului VIII se calculează ca şi la hemofilie. în timpul operaţiei se utilizează doza de 50 Ul/kg/zi, în perioada postoperatorie - doza de 20 Ul/kg/zi.

In prezent există concentrate ale factorilor de coagulare a sângelui dublu inactivaţi în privinţa viruşilor sus-numiţi. O parte din aceste concentrate conţin şi factorul von Willebrand. Este vorba de preparatul Koate-DVI şi Imunat. Efi­cacitatea clinică a acestor concentrate depinde de conţinutul în ele a multimerilor cu masă moleculară înaltă. Doza necesară a preparatelor numite se determină analogic dozei pentru tratamentul hemofiliei. Aceste preparate sunt foarte costi­sitoare, din care cauză nu fiecare bolnav le poate procura.

Pentru a utiliza mai puţin tratament transfuzional sau pentru a-1 evita com­plet în cazurile posibile se elaborează metode alternative de tratament al bolii von Willebrand. Ele includ administrarea activatorilor nespecifici ai hemostazei şi a remediilor antifibrinolitice.

Din rândul activatorilor nespecifici ai hemostazei accentul se pune pe pre­paratul Desmopresin (DDAVP) sintetizat în calitate de hormon antidiuretic pen­tru utilizarea în tratamentul diabetului insipid. Structura chimică a preparatului este l-dezamino-8-D-arginin-vasopresin. Se consideră, că acest preparat contri­buie la eliminarea factorului von Willebrand activ din celulele endoteliale şi din trombocite.

S-a dovedit că eficacitatea preparatului DDAVP se manifestă numai la tipul I al bolii von Willebrand. Dozele acestui preparat, durata tratamentului şi căile de administrare coincid cu cele utilizate în tratamentul hemofiliei .

După cum a fost menţionat, în calitate de alternativă a tratamentului trans­fuzional se folosesc şi remediile antifibrinolitice. Din grupa acestor preparate pe larg se folosesc acidul aminocaproic şi tranexamic, care blochează activatorii plasminogenului şi parţial inhibă activitatea plasminei. Ele sunt contraindicate în cazurile de hematurie. Unul din derivatele acidului tranexamic este preparatul Exacyl (Sanofi-Winthrop, Franţa), care se produce în pastile a câte 0,25 şi 0,5 g şi în soluţie injectabilă a câte 5 ml în fiole. Se utilizează câte 0,5-1 g de 3-4 ori în zi timp de 1-3 zile. O eficacitate destul de pronunţată a fost obţinută în jugu­larea menoragiilor, care a avut loc în termeni mici - în 2-3 zile fără utilizarea medicamentelor specifice.

Totuşi, în majoritatea cazurilor în tratamentul hemostatic la pacienţii cu beala von Willebrand, din păcate, se utilizează crioprecipitatul. Acest preparat permite de a asigura o hemostază adecvată, însă durata tratamentului, comparativ cu concentratele factorului VIII, se măreşte de 2 ori. Are prioritate tratamentul cu concentrate ale factorului VIII asociat cu activitatea factorului von Willebrand.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

110

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017