...





                        

17:51

Trombocitopenia autoimună



Se numesc autoimune trombocitopeniile care se dezvoltă în urma formării anticorpilor împotriva trombocitelor proprii cu structura antigenică normală.

Deosebim trombocitopenii autoimune idiopatice şi simptomatice. Ultimele se dezvoltă pe fondul altor maladii (lupusul eritematos de sistem, artrita reuma-toidă, hepatitele cronice, ciroza ficatului, leucemia limfocitară cronică, maladia Hodgkin, limfoamele non-Hodgkin).

Predomină trombocitopeniile autoimune idiopatice.
Ele se întâlnesc mai frecvent la femei. Conform datelor Miiller-Eckhardt (1976) la 100 000 de locuitori se înregistrează 4,5 bărbaţi şi 7,5 femei cu purpură trombocitopenică, care în majoritatea cazurilor este autoimună.

Patogenie. La pacienţii cu trombocitopenie autoimună se formează nu numai autoanticorpi cu caracter antitrombocitar, dar şi antimcgacariocitar. In majoritatea cazurilor aceştia prezintă o imunoglobulină G. Autoanticorpii anti-trombocitari se fixează prin fragmentul lor Fc pe o glicoproteină de tip Ilb/IIIa membranală trombocitară şi megacariocitară. Trombocitele cu anticorpi fixaţi pe ele sunt fagocitate predominant de macrofagele splenice. Fragmentele Fc ale autoanticorpilor şi componenţa C3 de pe trombocit se fixează pe receptorii cores­pondenţi ai macrofagelor, iniţiind astfel fagocitoza. In această patologie splina joacă un rol important atât ca sediu de formare de anticorpi, cât şi ca organ prin­cipal de distracţie a trombocitelor lezate.

S-a dovedit că în trombocitopenia autoimună are loc o deteriorare a meca­nismelor imunoreglatoare, constând din diminuarea efectului supresor al lim-focitelor T. Limfocitele B în aceste situaţii încep a produce anticorpi, în unele cazuri antitrombocitari, iar în alte cazuri antieritrocitari cu dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune. Rareori se dezvoltă concomitent anticorpi atât antitrom­bocitari, cât şi antieritrocitari. La aceste persoane purpura trombocitopenică este asociată cu anemie hemolitică autoimună (sindromul Fişer-Evans).

în situaţiile de trombocitopenie suferă asigurarea celulelor endoteliale cu produse metabolice necesare, nu sunt trombocite pentru a se fixa pe cimentul interendotelial din partea lumenului capilarelor şi nu sunt trombocite pentru for­marea trombului trombocitar în locurile de leziune a capilarelor. Ca urmare, se dereglează hemostaza primară vasculo-trombocitară ce se manifestă prin sindro­mul hemoragie.

 

Tabloul clinic. Manifestările clinice ale trombocitopeniei autoimune se carac­terizează prin hemoragii cutanate spontane de tip peteşial sau echimotic. Ele pot fi localizate la nivelul zonelor de presiune şi fricţiune sau generalizate. Le putem ob­serva pe piele sau mucoase (peteşii şi bule endobucale hemoragice). I Iematoamele şi hemartrozele sunt excepţionale şi se dezvoltă după traumatisme pronunţate. Se observă hemoragii nazale, gingivale. în formele severe pot avea loc hemoragii meningo-cerebrale, retiniene, digestive, renale în formă de hematurie.

Hemoragiile pe piele în regiunea feţei şi hemoragiile în sclere sunt un semn nefavorabil, deoarece ele denotă despre posibilitatea dezvoltării hemoragiilor cerebrale, care sunt foarte periculoase.

In majoritatea cazurilor purpura trombocitopenică autoimună are un debut acut sau subacut.

Ganglionii limfatici nu sunt măriţi. Sistemul respirator şi cardiovascular sunt iară schimbări. Ficatul nu se măreşte. Splenomegalie moderată poate fi ob­servată în 30% din cazuri.

 

Investigaţii de laborator. în analiza sângelui periferic se depistează trom-bocitopenie. Numărul de trombocite în majoritatea cazurilor scade până la trombocite solitare.

Anemia se poate dezvolta ca rezultat al hemoragiilor repetate, îndeosebi a metroragiilor. Numărul de leucocite şi formula leucocitară nu se schimbă. Tim­pul de sângerare este prelungit. Retracţia cheagului este redusă. Timpul de co­agulare şi alte probe de laborator ce caracterizează hemostaza secundară sunt normale. în medulogramă la majoritatea pacienţilor numărul de megacariocite este mărit ca rezultat al hiperplaziei compensatorii a acestor celule. în jurul megacari-ocitelor trombocite nu se observă, deoarece ele sunt repede distruse de anticorpi. La pacienţii cu anticorpi nu numai împotriva trombocitelor, dar şi la nivelul me-gacariocitelor are loc micşorarea considerabilă a numărului de megacariocite în măduva oaselor. Probele imunologice de depistare a anticorpilor antitromboci-tari sunt complicate şi inaccesibile în prezent pentru a fi implementate pe larg în instituţiile medicale. Caracterul autoimun al trombocitopeniei se confirmă prin normalizarea numărului de trombocite după tratamentul cu corticosteroizi.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

762

Ar putea sa te intereseze:




Cel mai bun fotograf de nunta 


Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2020