...






                        

11:24

Tumori mezenchimatoase benigne



Cele mai frecvente sunt fibroamele plecate din tesutul conjunctiv comun. Se întâlnesc de obicei în piele si tesutul celular subcutanat, în stratul submucos al tubului digestiv, în musculatura netedã sau striatã, în tendoane sau aponevroze, ca si într-o serie de organe (glandã mamarã, uter, prostatã, rinichi), deci oriunde în organism. Apar ca formatiuni nodulare, de obicei bine delimitate, de multe ori încapsulate, de culoare albã-sidefie, cu structurã fibrilarã aparentã. În functie de raportul dintre celulele si fibrele conjunctive existã fibroame dure, bogate în fibre si fibroame moi cãrora structura predominat celularã si o componentã adipoasã le conferã o consistentã moale; de multe ori fibromul moale apare la suprafata pielii si a mucoaselor ca o excrescentã pediculatã (fibrom moale pendulant). Pentru piele este caracteristic dermatofibromul, leziune neîncapsulatã constituitã din celule conjunctive tinere, din histiocite, fibre si vase sanguine cu tendintã la obliterare si transformare în tesut conjunctiv. Se mai numeste si histiocitom sau hemangiom sclerozant. Lipsa capsulei predispune la recidive în cazul unei exereze chirurgicale incomplete. Bogãtia în fibre elastice a unor leziuni fibromatoase, de asemenea imprecis delimitate, întâlnite mai ales în regiunea subscapularã la persoane în vârstã, determinã denumirea de elastofibrom.

Nu rar, leziuni asemãnãtoare bogate în fibre conjunctive, apar ca expresia unui proces cicatricial excesiv si au fost denumite fibromatoze. Pot fi întâlnite la nivelul diferitelor cicatrici (fibromatozã cicatricialã) sau în organe iradiate (fibromatozã de iradiere). Când leziunea este exuberantã, prezentând o anumitã tendintã de recidivã, se numeste cheloid. Forme particulare se întâlnesc în muschiul sternocleidomastoidian al sugarului sau copilului mic putând produce torticolis (fibromatoza gâtului), sau la nivelul aponevrozelor palmare sau plantare producând contractura degetelor (fibromatozã palmarã sau plantarã Dupuytren); la bãrbati se poate întâlni, concomitent sau independent de o fibromatozã palmo-plantarã, o fibromatozã a penisului, boala La Peyronie.

Uneori proliferarea fibromatoasã cicatricialã este atât de exuberantã si rapidã si aspectul microscopic atât de celular încât ridicã  probleme de diagnostic diferential cu o tumoare malignã. Asa se întâmplã în fibromul aponevrotic juvenil, leziune bogat celularã, infiltrativã, cu anumitã tendintã la recidivã, care apare la nivelul aponevrozei palmare sau plantare la copii si tineri; mai este denumit si fibrom calcificant datoritã tendintei la calcificare. Îndepãrtarea chirurgicalã corectã rezolvã totdeauna leziunea. În acelasi sens, fasciita nodularã care apare pe aponevrozele si fasciile extremitãtilor, ale trunchiului si ale gâtului la tineri, ridicã  suspiciunea unei tumori maligne prin cresterea rapidã si caracterul microscopic foarte celular si bogat în mitoze, de unde si numele de fibromatozã pseudosarcomatoasã. În musculatura peretelui abdominal anterior, în special la femei tinere, care au nãscut, probabil în legãturã cu rupturi de fibre musculare, apar proliferãri fibromatoase exuberante care infiltreazã si distrug tesutul muscular înconjurãtor; ele sunt de fapt cicatrici excesive, în ciuda unei tendinte la recidivã (fibromatozã abdominalã sau desmofibrom). Mai rar se întâlnesc leziuni asemãnãtoare cu alte localizãri, la umãr, coapse, fese, torace (fibromatoze desmoide extraabdominale). O formã din fericire rarã este fibromatoza congenitalã generalizatã care apare încâ înainte de nastere sau în primul an de viatã, ducând de multe ori la moarte; boala are un caracter familial.

O leziune interesantã din grupul fibroame-fibromatoze este angiofibromul nazofaringian sau juvenil întâlnit la persoane de sex masculin între 10 si 25 de ani. Este constituit din tesut conjunctiv vascular. Desi invadeazã regiunile învecinate, nu recidiveazã dupã exerezã corectã, nu produce metastaze si uneori involueazã spontan. Predilectia de vârstã si sex este urmarea unei cantitãti exagerate de receptori pentru testosteron în celulele stromei fibrovasculare cu structurã erectilã din partea posterolateralã a peretelui superior al cavitãtilor nazale.

Pe lângã vase, proliferarea fibromatoasã poate fi însotitã de tesut muscular neted, cartilaginos, osos, mucos, de fibre nervoase sau glande, justificând denumirile de leiomiofibrom, fibrom condromixoid, osteofibrom, neurofibrom, adenofibrom. În general, exceptând exemplele mentionate, fibroamele evolueazã lent si de multe ori suferã importante modificãri distrofice (hialinizare, necrozã, calcificare). În cazuri rare se pot maligniza. Diagnosticul de sigurantã se face prin examen microscopic. Uneori este foarte dificilã diferentierea unui fibrom bogat celular de un fibrosarcom si numai evolutia clinicã sau metode de imunohistochimie ne pot lãmuri în ultimã instantã asupra naturii reale a leziunii.

Mixomul este o formã rarã de tumoare care reproduce structura tesutului mucos, abundent în organismul fetal dar persistând la nastere numai sub forma gelatinei lui Warthon din cordonul ombilical. De aici presupunerea cã provine din incluzii de tesut embrionar, dar si din metaplazia mucoidã a tesutului conjunctiv. Se întâlneste în muschi, în special la umãr si coapsã, dar si în piele, endocard, oase (mixomul odontogen al maxilarului), tractul genital. Apare ca o tumoare imprecis delimitatã, de consistentã moale, gelatinoasã, constituitã microscopic din celule stelate sau fuziforme într-o substantã fundamentalã semilichidã. În ciuda caracterului infiltrativ se malignizeazã si  metastazeazã rar necesitând doar o exerezã chirurgicalã mai largã spre a se preveni recidivele. Nu trebuie confundat cu zonele de metaplazie mucoidã a unor fibrosarcoame sau a altor tumori mezenchimatoase maligne.

Lipomul, tumoarea benignã a tesutului adipos, este una din cele mai comune neoplazii benigne, apãrând sub forma unor noduli rotunzi sau polilobati de tesut adipos, delimitati de o capsulã subtire; tumoarea este unicã sau multiplã. Se întâlneste la orice vârstã, dar este mai frecvent dupã 40 de ani când anumite persoane încep sã se îngrase, în tesutul celular subcutanat dar si în muschi, spatiul retroperitoneal, mediastin, tractul digestiv. În spatiul retroperitoneal poate ajunge la o greutate de 5 kg. Se observã si lipoame multiple sau lipomatoze, leziuni legate de tulburãri ale metabolismului lipidic, uneori cu caracter familial. Pot fi asociate cu leziuni endocrine sau nervoase (lipomatoza dureroasã Dercum). Microscopic, de multe ori lipomul nu poate fi diferentiat de tesutul adipos normal. Alte ori, bogãtia în tesut conjunctiv, fibre musculare netede sau vase justificã termenul de fibrolipom, miolipom, angiolipom. Lipomul se malignizeazã exceptional, inclusiv unele forme infiltrative întâlnite la nivelul muschilor (lipom muscular infiltrativ) sau al articulatiilor (lipom arborescent). Lipomul fetal, de culoare mai cenusie constituit din celule adipoase fetale, are de asemenea, o evolutie benignã, recidivând foarte rar.

Asemãnãtor lipomului este lipomul brun sau hibernomul, tumoare rarã, lobulatã si încapsulatã, apãrând cu predilectie în tesutul celular subcutant al gâtului, umãrului sau al regiunii interscapulare la persoane adulte. Are o culoare brunã, microscopic constând din lobuli de celule rotunde vacuolate, continând o grãsime bogatã în lipocromi, asemãnãtoare grãsimii de rezervã a animalelor care hiberneazã. Nu s-au întâlnit forme maligne de hibernom.

În tesutul conjunctiv, în special în derm, dar si în diferite organe, apar tumori numite histiocitoame sau xantoame, când celulele componente, de naturã histiocitarã se încarcã cu lipide conferind leziunii o culoare galbenã asemãnãtoare lipomului. Histiocitomul tipic este constituit din celule cu caracter histiocitar, multe din ele continând picãturi de grãsime, cu stromã conjunctivã redusã. Desi imprecis delimitat nu are tendintã de transformare malignã. Existã si histiocitoame mai bogate în celule si fibre conjunctive, histiocitoame fibroase, în care se observã uneori transformarea malignã, mai ales în formele atipice (histiocitom fibros pleomorf sau fibroxantom atipic), întâlnite si în spatiul retroperitoneal (xantogranulom retroperitoneal). O comportare benignã are si xantogranulomul juvenil, leziune întâlnitã în copilãrie sub formã de noduli de culoare brunã constituiti din histiocite cu continut lipidic si celule gigante multinucleate Touton; frecvent prezintã  involutie spontanã.

Tumoarea benignã a tesutului cartilaginos, condromul, se dezvoltã de cele mai multe ori în interiorul unui os (encondrom) ca o formatiune durã, elasticã, rotundã sau lobulatã. Intereseazã cu predilectie oasele mâinilor sau picioarelor. Este format din tesut cartilaginos, cu celularitate mai bogatã, celulele având o dispozitie mai putin uniformã. În cazul unei proliferãri concomitente de tesut cartilaginos si osos, tumoarea se numeste osteocondrom, având o structurã identicã cu exostozele. Proliferarea concomitentã cartilaginoasã-conjunctivã-mixomatoasã constituie fibromul condromixoid. La copii si tineri se întâlneste o tumoare benignã formatã din tesut osos si cartilaginos cu celule gigante multinucleate numitã, conform comportãrii sale constant benigne, condroblastom benign.

Osteomul este proliferarea benignã a tesutului osos, întâlnitã în special în craniu, mai rar la oasele lungi si având de obicei o structurã compactã. O formã particularã este osteomul osteoid, care apare în oasele extremitãtilor copiilor si tinerilor sub forma unui nodul de tesut conjunctiv, care se calcificã si se transformã în tesut osteoid si osos. Osteoblastomul benign analog condroblastomului, în ciuda unei anumite exuberante celulare, are o comportare benignã (nu metastazeazã niciodatã).

În oase se mai întâlneste o tumoare cu celule gigante, numitã din cauza asemãnãrii acestor celule cu osteoclastii, osteoclastom. Intereseazã epifizele oaselor lungi la persoane între 20 si 40 de ani. Constã dintr-o proliferare de celule fuziforme si numeroase celule gigante multinucleate. Prezintã o accentuatã tendintã de recidivã si transformare malignã. Leziuni asemãnãtoare se întâlnesc mai rar si la nivelul tendoanelor si aponevrozelor.

Tumoarea benignã a tesutului muscular neted, leiomiomul poate apare oriunde existã astfel de tesut, inclusiv în peretele tubului digestiv sau al vaselor, dar sediul preferential este miometrul. Apare ca noduli rotunzi, bine delimitati, de consistentã fermã, de multe ori multipli, de culoare rozã-brunã; în miometru cresterea lor pare influentatã de foliculinã, putând ajunge la dimensiunile unui cap de fãt. Tesutul tumoral poate suferi modificãri distrofice (necrozã, calcificare). Microscopic, tumoarea este formatã din fascicule de fibre musculare netede a cãror proliferare este de multe ori însotitã de cea a tesutului conjunctiv (leiomiofibroame). La nivelul gâtului mâinii si al gleznei se pot întâlni leiomioame vasculare (angioleiomioame) producând de obicei simptome dureroase. În peretele stomacului se observã uneori leiomiomul epiteloid, constituit din celule rotunde sau poligonale cu citoplasmã acidofilã, înconjurând nucleii  prin intermediul unui spatiu clar. Mitozele sunt rare sau absente. Tumoarea poate atinge dimensiuni enorme. De obicei benignã, s-au semnalat si cazuri metastazante. Se mai numeste si leiomioblastom.

Rabdomiomul - tumoarea benignã a muschilor striati - este o leziune rarã, care apare mai ales în miocard, în special la copii, putând fi si congenitalã. Se întâlneste si în regiunea cervico-facialã (limbã, faringe, laringe) sau vulvo-vaginalã. Constã din celule mari, poligonale, cu citoplasmã bogatã în glicogen; în aceste celule se pot pune în evidentã striatii transversale. Sub numele de rabdomiom fetal s-a descris o leziune asemãnãtoare caracteristicã copiilor sub 3 ani, cu localizare predilectã la pãrtile moi ale capului si gâtului. Microscopic, tumoarea este formatã din fibre musculare cu caracter imatur, în unele punându-se în evidentã striatii si din celule mezenchimatoase nediferentiate. Nu se observã atipii, mitozele sunt rare. Îndepãrtarea chirurgicalã corectã este totdeauna curativã.

Tumorile benigne ale vaselor sanguine se numesc hemangioame. Existã o formã capilarã formatã dintr-o proliferare de vase capilare, constituite dintr-un singur rând de celule endoteliale. Se întâlneste în piele, buze, cavitate bucalã, ficat, splinã, rinichi. De obicei de dimensiuni reduse, poate ajunge la dimensiuni mari, mai ales la fatã, pe care o poate acoperi realizând aspectul unei hãrti geografice de culoare rotie-violacee. La copii mici, fiind imprecis delimitatã, tumoarea prezintã tendintã la recidivã si invazie a tesuturilor învecinate, dar poate involua spontan. La cap si gât, unde nu rar invadeazã glandele salivare, prezintã si zone compacte constituite din celule endoteliale tipice si este numit hemagioendoteliom benign.

În hemangiomul cavernos, tumoarea constã din spatii vasculare largi tapetate de endoteliu si formeazã excrescente spongioase rosii-violacee pe suprafata pielii sau în ficat, dar si splinã, pancreas si creier. Când proliferarea vascularã este constituitã din vase mai mari, cu structurã de vene este numitã hemangiom venos, caracterul sinuos al vaselor îi atribuie si numele de hemangiom racemos sau cirsoid, care poate consta atât din structuri venoase, cât si din structuri arteriale, ambele putând coexista uneori. Toate aceste forme pot infiltra în mod difuz muschii striati la adulti tineri, fãrã sã prezinte însã atipii microscopice sau fãrã sã producã metastaze (hemangiom intramuscular). Prezenta de hemangioame multiple, cum se întâmplã în unele boli sau sindroame (Rendu-Osler, Sturge-Weber, Mafucci, Bourneville, Hippel-Lindau) poartã numele de hemangiomatozã.

Hemangiopericitomul este o tumoare vascularã rarã, constituitã din celule rotunde, ovale sau fuziforme de dimensiuni în general uniforme dispuse în jurul unor spatii vasculare tapetate de un singur rând de celule endoteliale. Caracterul benign al leziunii nu exclude posibilitatea comportãrii maligne. Întrucâtva asemãnãtor este hemangiomul glomic sau tumoarea glomicã care provine din proliferarea ghemurilor vasculare arterio-venoase prezente în mod normal în pulpa degetelor si patul unghiilor, ca si în jurul articulatiilor. Este format din spatii vasculare delimitate de celule umflate, epiteloide, celulele glomice, reprezentând fibre musculare netede de tip particular. Tumoarea  se întâlneste la vârful degetelor si sub unghii, unde este foarte dureroasã, dar si în alte regiuni (gât, cavitãti nazale, stomac). Are o comportare constant benignã.

Limfangioamele, tumorile benigne ale vaselor limfatice, apar în diferitele pãrti ale corpului ca leziuni de culoare rozã-albicioasã, având o structurã capilarã (limfangiom capilar), cavernoasã (limfangiom cavernos) sau chisticã (limfangiom chistic). Limfangiomul chistic gigant al regiunii cervicale întâlnit la copii se numeste higromul gâtului.

Tumorile benigne plecate din meninge, în special din celule meningoteliale ale arahnoidei, se numesc meningioame. În functie de caracterul celular sau fibros se clasificã în variante meningoteliale, fibroase sau mixte. Existã si forme psamomatoase caracterizate prin microcalcifieri, ca si forme angiomatoase, hemangioblastice, hemangiopericitare, foarte asemãnãtoare tumorilor respective. Prezenta unor atipii justificã diagnosticul de meningiom anaplastic.

De naturã mezenchimatoasã sunt si rarele tumori benigne care pleacã din mezoteliul cavitãtilor seroase (mezotelioame), prezentând un aspect microscopic pseudoepitelial, conjunctiv sau mixt, ca si mai rarele tumori benigne ale cavitãtilor articulare numite sinovioame. În marea majoritate a cazurilor, tumorile mezoteliale si sinoviale au o comportare malignã.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

123

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017