...






                        

18:25

Tumorile mezenchimatoase maligne



Tumorile maligne ale tesuturilor mezenchimatoase, ca si ale muschilor se numesc sarcoame, de la asemãnarea lor cu carnea de peste, în greceste sarkos însemnând carne sau muschi. Ele prezintã o serie de trãsãturi comune, deosebindu-se însã prin unele particularitãti care tin de originea lor diferitã, cât si de gradul lor de diferentiere diferit.

Sarcoamele reprezintã o varietate mai rarã de tumori  maligne constituind mai putin de 20% din aceste neoplasme. Apar la orice vârstã, unele forme având o pronuntatã predilectie pentru tineri si copii: tumoarea malignã întâlnitã la aceste vârste este cu mare probabilitate un sarcom.

Particularitãtile lor structurale le conferã o mare malignitate. Sarcoamele, în general, cresc rapid si metastazeazã dintr-un stadiu timpuriu.tumori Ele sunt constituite din proliferarea unei singure varietãti de tesut mezenchimatos. În masa lor se gãsesc spatii vasculare lipsite de perete adevãrat si delimitate de un simplu endoteliu. Aceastã dispozitie permite o mai bunã nutritie a tesutului tumoral, necroza fiind întâlnitã mai rar în sarcoame decât în cazul carcinoamelor. Pe de altã parte, contactul nemijlocit al tesutului tumoral cu circulatia permite realizarea timpurie a metastazelor hematogene, la mare distantã: sarcoamele metastazeazã preferential pe cale hematogenã, fãrã sã evite însã calea limfaticã.

Sarcoamele apar ca tumori voluminoase, de o duritate variabilã, în general, mai moderatã. Se sectioneazã usor, cu exceptia celor osoase. Prezintã o culoare albicioasã rozã si un aspect suculent. La microscop, în ciuda lipsei de diferentiere, se poate recunoaste, dupã diferite criterii, natura tesutului pe seama cãruia s-a produs proliferarea sarcomatoasã apãrând unele din caracterele microscopice  ale tesutului respectiv. În rarele cazuri când acest lucru nu este aparent, se utilizeazã termenul de sarcom nediferentiat.

Din tesutul conjunctiv obisnuit pleacã fibrosarcomul, tumoare care poate fi întâlnitã în orice parte a corpului, mai des în tesutul celular subcutanat, muschi, fascii, aponevroze, tendoane, oase si mai rar în unele organe interne (stomac, intestin, plãmân, ovar). Malignitatea tumorii variazã în limite largi. Este carateristicã prezenta de fibre reticulare, în timp ce cantitatea de fibre conjunctive variazã în functie de diferentierea tumorii.

Formele putin diferentiate apar ca tumori infiltrative, mai rar circumscrise, care cresc rapid invadând tesuturile înconjurãtoare. Sunt formate din celule fuziforme, cu aspect de fibroblasti (fibrosarcoame fibroblastice) dispuse în fascicule care se întretaie formând vârtejuri; se întâlnesc numeroase mitoze. Uneori malignitatea este sugeratã de monomorfismul celular, în  lipsa unor atipii exprimate (forme fuzocelulare). Când variatiile de dimensiuni si formã ale celulelor sunt mai exprimate, fibrele colagene sunt foarte rare si existã numeroase mitoze, de multe ori atipice, unii specialisti vorbesc de fibrosarcoame pleomorfe. Aceste forme putin diferentiate prezintã exprimatã tendintã de recidivã si metastazare.

Formele diferentiate sunt constituite din fascicule de celule fuziforme mici, asemãnãtoare între ele, prezentând în unele zone mitoze mai numeroase; fasciculele de celule tumorale formeazã de asemenea vârtejuri. Se observã o cantitate importantã de fibre colagene. Aceste forme invadeazã local si recidiveazã dar metastazeazã mai rar, uneori  exceptional. Este dificilã diferentierea lor, chiar microscopic, de unele fibroame sau fibromatoze.

O formã caracteristicã pielii este dermatofibrosarcomul protuberant, corespondentul malign al dermatofibromului. Apare sub formã de noduli duri, cu tendintã la confluentã care infiltreazã pielea si aderã de planurile profunde. Prezintã mare tendintã la recidivã, dar nu metastazeazã decât exceptional. Uneori s-au întâlnit fibrosarcoame congenitale cu evolutie mai blândã decât cele întâlnite la adulti.

Se discutã existenta unor mixosarcoame adevãrate, corespondente maligne ale mixomului. De cele mai multe ori acest aspect reprezintã metaplazia mixoidã a unor sarcoame de altã naturã (fibrosarcoame, liposarcoame, condrosarcoame).tumori

Liposarcomul, tumoarea malignã a tesutului adipos, este una din cele mai frecvente  varietãti de sarcom. Intereseazã cu predilectie fesele, coapsele si spatiul retroperitoneal. Prezintã diferite tipuri histologice care îi conditioneazã evolutia. Forma diferentiatã constând din celule adipoase interesate de rare atipii si restrânse zone mixomatoase, recidiveazã de obicei, dar produce rar metastaze. Forma mixoidã constã din celule adipoase de tip embrionar prezentând constante atipii si extinse zone mixomatoase, uneori fibrosarcomatoase. Recidiveazã în mod curent si în jumãtate din cazuri produce metastaze. Forma pleomorfã prezintã un aspect microscopic atipic, cu numeroase celule gigante, monstruoase; natura tumorii este relevatã de prezenta constantã de celule adipoase. Foarte frecvent recidiveazã si metastazeazã. Mai rar se întâlneste forma cu celule rotunde sau cea fuzocelularã prezentând o comportare intermediarã între cea mixoidã si pleomorfã.

Corespondenta malignã a histiocitoamelor sau xantoamelor este histiocitomul malign sau fibroxantosarcomul, leziune cu pronuntat polimorfism si numeroase monstruozitãti, putându-se întâlni si celule Tuoton. Uneori poate fi urmãritã, pe biopsii repetate, transformarea unui histiocitom fibros în histiocitom malign.

Condrosarcomul, tumoarea malignã a tesutului cartilaginos provine uneori din malignizarea progresivã a condroamelor, în special a encondroamelor, dar se poate prezenta si ca  o tumoare independentã. Se întâlneste de obicei la persoane între 25-50 de ani. Microscopic, malignitatea reiese din celularitatea crescutã, neregularitãtile nucleare, substanta fundamentalã redusã. Tumoarea creste lent putând fi controlatã prin excizii chirurgicale repetate, dar uneori metastazeazã. O evolutie lentã caracterizeazã în special condrosarcomul juxtacortical care pleacã de pe fata externã a osului, în contrast cu condrosarcomul mezenchimatos care contine si zone de celule mezenchimatoase nediferentiate si este foarte malign.

Osteosarcomul sau sarcomul osteogen, tumoarea malignã caracteristicã tesutului osos, se întâlneste mai ales la persoane între 10-20 de ani, la care invadeazã si distruge osul producând concomitent nou tesut osteoid si osos. Microscopic, pe lângã tesuturile mentionate, se observã si tesut conjunctiv sau cartilaginos, numeroase mitoze si evidente atipii, în special celule gigante. Tumoarea creste rapid si metastazeazã de timpuriu. Formele plecate de la suprafata osului (osteosarcom juxtacortical) au o evolutie mai lentã.

În oase se întâlnesc si forme maligne de tumoare cu celule gigante, în care tesutul conjunctiv care înconjoarã celulele gigante prezintã atipii si chiar un aspect sarcomatos. Aceeasi comportare malignã, recidivantã si metastazantã o au însã si astfel de tumori lipsite de atipii microscpice. Din metafizele oaselor lungi, la copii si tineri (între 5 si 25 de ani) pleacã sarcomul Ewing, tumoare deosebit de malignã si producând de timpuriu metastaze. Este formatã din grãmezi de celule mici, rotunde sau ovale, cu nuclei uniformi, ocupând cea mai mare parte a citoplasmei, care contine în mod constant glicogen. Se pare cã provine din celule nediferentiate ale mãduvei hematogene.

În sfârsit, în legãturã cu tumorile plecate din scheletul osos, trebuie amintit cordomul, neoplasm a cãrui comportare trebuie consideratã mai degrabã malignã, în ciuda unei evolutii lente, prelungite. Pleacã din resturi de coardã dorsalã din discurile intervertebrale, dar mai frecvent din vertebre, apãrând mai des la persoane între 40-60 de ani. Peste jumãtate din tumori apar în regiunea sacrococcigianã, regiunea sfenooccipitalã fiind a doua localizare preferentialã. Apare ca o masã gelatinoasã, imprecis delimitatã care invadeazã si distruge tesutul osos, interesând ulterior si tesuturile moi înconjurãtoare, inclusiv spatiul retroperitoneal si organele respective. Creste lent, în decurs de ani de zile, dar recidiveazã implacabil; pânã la urmã produce metastaze si are o evolutie fatalã.

Leiomiosarcomul, tumoarea malignã a musculaturii netede, provine uneori din malignizarea leiomiomului uterin sau gastric dar se întâlneste si în spatiul retroperitoneal, mediastin, extremitãti. Apare si sub formã de noduli aparent bine delimitati care însã produc metastaze. Desi seamãnã destul de mult, microscopic, cu leiomiomul, un numãr apreciabil de mitoze si unele atipii permit diagnosticul.

Rabdomiosarcomul, tumoarea malignã a muschilor striati, se prezintã sub trei variante histologice care îi conditioneazã evolutia clinicã. Forma pleomorfã sau adultã se întâlneste în muschii scheletici mai ales ai extremitãtilor la persoane adulte, mai rar la tineri si copii. Este caracterizat de marea variatie a morfologiei celulare, fiind bogat în celule gigante multinucleate în citoplasma cãrora se pun în evidentã striatii transversale. Are tendintã la recidivã dar metastazeazã mai rar. Forma botrioidã sau embrionarã intereseazã copiii mici, de obicei sub 5 ani. Se prezintã ca mase polipoase cu aspect de ciorchine, de multe ori de consistentã gelatinoasã, pe tractul urogenital  (vagin, uretrã, vezicã, prostatã), dar si la  cap (orbitã) sau gât si  în spatiul retroperitoneal. Tumoarea constã din tesut mixomatos în care se pot pune în evidentã rare celule mai mari continând striatii transversale. Evolueazã deosebit de malign. Forma alveolarã sau juvenilã se întâlneste mai degrabã la tineri, mai frecvent în muschii extremitãtilor dar si în alti muschi striati. Microscopic, celulele tumorale sunt dispuse în alveole si contin striatii transversale exprimând originea tumorii. Are o evolutie clinicã intermediarã.

În muschii striati dar si în alte tesuturi moi se întâlnesc rar cîteva tumori a cãror naturã histologicã este încã supusã discutiilor. Sarcomul alveolar a fost observat mai frecvent în muschii extremitãtilor dar si în alte tesuturi moi, la adolescenti sau tineri, mai des de sex feminin. Se prezintã sub formã de mase tumorale voluminoase, dar bine delimitate, de consistentã moderat-fermã, de culoare cenusie. Microscopic este constituit din alveole de celule tumorale mai mari, rotunde sau poligonale, mitozele sunt rare. În citoplasma celulelor, în mod caracteristic, se întâlnesc cristale aciculare PAS pozitive. Evolueazã lent însã prezintã o evidentã tendintã la metastaze, care pot apãrea si la 15 ani dupã îndepãrtarea tumorii primitive. Desi nu existã un acord perfect asupra histogenezei tumorii, se impune din ce în mai mult pãrerea cã este vorba de o formã particularã de rabdomiosarcom.

Sarcomul cu celule clare al tendoanelor si aponevrozelor este o tumoare bine circumscrisã, constituitã din cuiburi sau fascicule de celule poligonale sau fuziforme, cu citoplasmã clarã, care creste lent dar progresiv, recidiveazã frecvent si produce uneori metastaze. Se întâlneste mai ales pe extremitãtile inferioare ale adultului tânãr. Aceeasi predilectie pentru persoane tinere si aceeasi evolutie lentã dar invazivã si pânã la urmã metastazantã prezintã si sarcomul epiteloid, tumoare rarã a extremitãtilor, mai ales a degetelor, formatã din celule umflate, cu citoplasmã eozinofilã. Originea histologicã a ambelor tumori este încã incertã.

Tumoarea malignã a vaselor sanguine, hemangiosarcomul, apare de cele mai multe ori sub forma hemangioendoteliomului malign constând dintr-o proliferare de celule endoteliale delimitând spatii vasculare mai mult sau mai putin evidente si prezentând grade de anaplazie mai mult sau mai putin exprimatã care îi conditioneazã evolutia, mai ales capacitatea metastazantã. Mai rar se întâlnesc variante maligne de pericitom. O formã ciudatã de tumoare din aceastã grupã este hemangiosarcomul Kaposi caracterizat prin prezenta de noduli cutanati multipli de culoare rosiaticã, putând interesa si organele interne si putând duce la moarte prin hemoragii viscerale, dacã între timp bolnavul nu moare prin complicatii infectioase sau în urma unui limfom. Microscopic, leziunile au aspect initial de hemangiom, cãpãtând cu timpul trãsãturile unui tesut net sarcomatos. Fiind frecvent în tãrile calde, a început sã se întâlneascã si în zona temperatã în legãturã cu tulburãrile de imunitate care caracterizeazã sindromul de imunodeficientã dobânditã.

Din vasele limfatice pleacã limfangiosarcomul (limfangioendoteliomul malign). O formã particularã este limfangiosarcomul Stewart-Treves, care apare pe bratul gros al femeilor operate de cancer mamar.

Tumorile maligne ale meningelui îmbracã caracter sarcomatos, fiind numite sarcoame meningeale (fibrosarcom, sarcom cu celule polimorfe).

În marea lor majoritate, tumorile cavitãtilor seroase sunt maligne (mezotelioame maligne). Sunt constituite dintr-un amestec de elemente epiteloide si conjunctive îmbrãcând forme tubulare sau papilare, asociate unei proliferãri de tip fibromatos sau fibrosarcomatos. În acelasi sens, tumorile, în marea lor majoritate maligne ale cavitãtilor articulare, sarcoamele sinoviale sau sinovioamele maligne se caracterizeazã prin concomitenta de aspecte microscopice pseudoepiteliale si conjunctive (tumori bifazice).

În sfârsit, tumori maligne pot pleca si din organele limfatice numite limfoame maligne. În functie de celulele proliferate se împart în limfoame limfocitare sau histiocitare, constituite din celule mai mult sau mai putin diferentiate. Agresivitatea tumorii este exprimatã si de caracterul nodular, circumscris sau difuz al proliferãrii. În acest sens ele se clasificã microscopic în forme cu malignitate joasã, intermediarã sau ridicatã.

O formã particularã este limfomul Hodgkin în care aspectul microscopic al leziunii sugereazã mai degrabã un proces inflamator, care este însã contrazis de evolutia malignã a bolii. Pentru aceastã formã de limfom este caracteristicã prezenta constantã a unor celule gigante multinucleate, celulele Reed-Sternberg.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

66

Ar putea sa te intereseze:




Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017