...






                        

21:27

Tumorile tesutului nervos



Gradul înalt de diferentiere a tesutului nervos  conferã tumorilor plecate din acest tesut unele particularitãti. În general, structura acestor tumori reproduce anumite stadii din cursul diferentierii celulelor neuroepiteliale care formeazã sistemul nervos. Dupã un stadiu nediferentiat de celule germinale sau meduloblasti, aceste celule evolueazã pe linie nervoasã (neuroblasti, neuroni) sau nevroglicã (spongioblasti, astroblasti, oligodendrocite, celule ependimare). Aceeasi evolutie se desfãsoarã si la nivelul ganglionilor atasati nervilor cranieni, rahidieni sau vegetativi. De asemenea, o origine nervoasã au si structurile paraganglionare cromafine sau necromafine (medulosuprarenala, corpusculul carotidian, jugular, aortic, coccigian) precum si diferite celule rãspândite în peretele tubului digestiv sau în derivatiile sale (hipofizã, tiroidã, arborele bronsic, pancreas). Din toate aceste structuri pot pleca tumori banigne si maligne.

Tumorile nervoase prezintã deosebitã gravitate când apar în sistemul nervos central, în special în cavitatea cranianã. Aparitia lor într-o cavitate inextensibilã face ca chiar tumorile benigne care nu pot fi îndepãrtate sã producã prin cresterea lor presiune intracranianã, tulburând activitatea centrilor nervosi dând fenomene grave care duc pânã la urmã la moarte. Aceste tumori mai prezintã particularitatea cã nu dau nastere de obicei la metastaze extracraniene ci numai la diseminãri intracraniene si intrarahidiene prin intermediul lichidului cefalorahidian. În functie de diferentierea lor, care le conditioneazã evolutia, tumorile nervoase, în special tumorile cerebrale, sunt încadrate în 4 grade pe care le exprimã aspectul histologic, începând cu gradul I aplicat tumorilor strict benigne si gradul IV aplicat tumorilor foarte maligne.

Dintre tumorile cu celule neuroepiteliale primitive, cea mai nediferentiatã este meduloepiteliomul care reproduce structura tubului neural primitiv si de obicei nu prezintã diferentiere neuroblasticã sau spongioblasticã. Este o tumoare rar întâlnitã în emisferele cerebrale ale nou-nãscutilor si copiilor, în apropierea ventriculilor. Este constituitã din tubi delimitatti de celule cubice sau cilindrice, pseudostratificate, cu activitate mitoticã mare. Are o evolutie foarte malignã (gradul IV).

Meduloblastomul este cea mai comunã dintre tumorile nediferentiate. Apar exclusiv în cerebel, în majoritatea cazurilor la copii când pleacã din vermis si invadeazã ventricolul IV, mai rar la tineri, când poate interesa si emisferele. Se prezintã ca o masã cãrnoasã, cenusie, albicioasã, aparent bine delimitatã. Se rãspândeste pe cale subarahnoidianã mai mult decât orice altã tumoare nervoasã; s-au descris metastaze osoase si chiar în nodulii limfatici cervicali. Microscopic este formatã din celule mici, cu nuclei rotunzi sau ovali si citoplasmã mai abundentã la o extremitate ceea ce le conferã aspect de morcovi. Au tendinta sã se dispunã în jurul vaselor formând rozete incomplete. Rar, se întâlnesc forme bogate în fibre reticulare (meduloblastom desmoplazic) sau continând fibre musculare (medulomioblastom) ceea ce nu modificã comportarea (gradul IV).

Neuroblastomul, tumoare cu celule nervoase nediferentiate, apare cu maximã frecventã (80% din cazuri) la copii mici, mai ales în medulosuprarenalã (50% din cazuri).

Se întâlneste si în ganglionii simpatici, când este numit simpatoblastom, în retinã (retinoblastom), maxilar, cavitãti nazale (estezioneuroblastom), buze, vezicã urinarã, alte organe abdominale. Este foarte rar în sistemul nervos central. Se prezintã ca o tumoare lobulatã, moale, de culoare cenusie, interesatã de zone de necrozã si hemoragie. Se întâlnesc constant focare de calcificare. Microscopic, celule mici rotunde asemãnãtoare limfocitelor, tind sã se dispunã în jurul unor cavitãti rotunde formând rozete. Formele periferice metastazeazã rapid în nodulii limfatici, ficat si oase. Sunt caracteristice metastazele în oasele craniului si în orbitã (tip Hutchinson) sau cele masive în ficat (tip Pepper). În contrast cu aceastã evolutie malignã (gradul IV), neuroblastomul a furnizat cele mai multe cazuri de tuoare malignã vindecatã spontan, aparent pe seama maturãrii progresive si transformãrii în ganglioneurom.

Ganglioneuromul sau gangliocitomul, corespondenta benignã a neuroblastomului, este o tumoare rarã, întâlnitã la persoane în vârstã în mediastin sau spatiul retroperitoneal (simpatom), mai rar în suprarenalã sau creier. Bine delimitatã, tumoarea este formatã din numeroase celule cu prelungiri bi- sau multipolare si are o evolutie benignã (gradul I). Prezenta concomitentã de celule gliale (gangliogliomul) poate oferi surprize evolutive pe seama componentei gliale (gradul I-II). Evolutia malignã se poate întâlni si în ganglioneuroamele cu continut de celule neuroblastice (ganglioneuroblastom) sau cu celule anaplazice (ganglioneurom sau gangliogliom anaplazic) (gradul III-IV).

În directie glialã, cea mai putin diferentiatã tumoare este spongioblastomul, întâlnit rar la copii si adolescenti, fiind formatã din celule gliale nediferentiate, spongioblasti, dispuse în palisadã. Are evolutie foarte malignã (gradul IV).

Glioblastomul, cea mai frecventã tumoare malignã a creierului, se întâlneste în emisfere, mai rar în trunchi, exceptional în cerebel. Se prezintã ca o masã cenusie, de consistentã moale, care creste rapid si infiltrativ. Sunt frecvente hemoragiile si necrozele conferind uneori un aspect chistic. Microscopic este formatã din celule gliale putin diferentiate, fuziforme, mici si rotunde, pleomorfe. Prezenta de numeroase celule gigante multinucleate determinã varianta de glioblastom cu celule gigante. Prezenta de tesut cu aspect sarcomatos, probabil de origine vascularã, se întâlneste în unele cazuri de glioblastom cu componentã sarcomatoasã. Evolutia este totdeauna foarte malignã (gradul IV).

Tumorile  gliale benigne (glioamele) sunt formate din astrocite, oligodendrocite sau celule ependimare.

Astrocitomul apare sub formã de noduli bine delimitati, de culoare albicioasã, cu crestere lentã; constituie cea mai frecventã tumoare benignã a creierului. Microscopic este format din astrocite de diferite tipuri, în functie de care existã astrocitom protoplasmatic sau gemistocitar (format din celule cu citoplasmã globuloasã); când este bogat în fibre se numeste astrocitom fibrilar. O anumitã tendintã  de anaplazie justificã încadrarea acestor trei forme în gradul II. Acest lucru nu este valabil pentru astrocitomul pilocitar, compus din celule fuziforme, sau pentru astrocitomul subependimar cu celule gigante, care apare în mod caracteristic în partea medialã a planseului ventriculului lateral, care au totdeauna o evolutie strict benignã (gradul I). Dimpotrivã, formele în care existã variatii importante de dimensiuni si formã a celulelor tumorale (astrocitom anaplazic, astroblastom), în functie de aceste variatii, trebuie încadrate în gradul II sau III, uneori chiar în IV.

Oligodendrogliomul este o tumoare mai rarã întâlnitã în substanta albã subcorticalã a persoanelor mature. Este constituitã din oligodendrocite foarte asemãnãtoare celor normale, creste mai lent decât astrocitoamele (existã si forme mixte oligoastrocitare), dar prezintã acelasi risc de anaplazie (gradul II). Se întâlnesc si oligodendroglioame anaplazice care trebuie încadrate în gradul III. În toate oligodendroglioamele se întâlnesc constant focare de calcificare.

Ependimomul se situeazã pe locul al  doilea ca frecventã dupã astrocitom, apãrând în apropierea ventriculilor, în special a ventriculului IV. Se întâlneste la copii si tineri si produce tulburãri în circulatia lichidului cefalorahidian. Se prezintã ca o masã cenusie uneori cu structurã chisticã. Aspectul microscopic variazã existând forme papilare sau mixopapilare, în portiunile terminale ale mãduvei spinãrii si forme subependimare, noduli de celule ependimare proeminând în cavitãtile ventriculare. Are evolutie benignã (gradul I si II) dar existã si forme anaplazice (gradul III si IV).

Tumorile glandei epifize, glandã de origine neuroectodermicã, benigne (pinealocitoame) sau maligne (pinealoblastoame) se încadreazã în tumorile nervoase. Sunt deosebit de rare si existã putinã experientã în legãturã cu comportarea lor.

În ce priveste nervii periferici, tumoarea lor caracteristicã este neurinomul sau neurilemomul, numit datoritã originii sale în celulele tecii Schwann, schwannom. Se prezintã sub formã de noduli rotunzi, bine delimitati, pe fata flexoricã a membrelor, la gât, în spatiul retroperitoneal dar si pe rãdãcinile posterioare ale nervilor rahidieni.  Apare si intracranian, pe traiectul acusticului, în unghiul pontocerebelos. Aspectul microscopic este caracteristic: tumoarea este încapsulatã, fiind constituitã din celule fuziforme alungite dispuse în fascicule în care nucleii se aranjeazã în siruri paralele cu aspect de palisadã (corpii Verocay); aceastã dispozitie este evidentã în tipul A de neurinom, fiind mascatã de un edem interstitial în tipul B. Prezenta de nuclei hipercromi de formã bizarã nu are semnificatie defavorabilã, tumoarea este totdeauna benignã. Când proliferarea celulelor Schwann este însotitã de proliferarea tesutului conjunctiv, apare neurofibromul. O formã particularã este neurofibromul plexiform în care proliferarea neurofibromatoasã se face în jurul unui trunchi nervos ale cãrui fibre sunt disociate producând aspectul unui plex nervos. La nivelul unui nerv traumatizat sau sectionat poate apãrea o tumoare formatã dintr-o proliferare de fibre nervoase, celule Schwann si tesut conjunctiv, constituind nevromul traumatic sau nevromul de amputatie. În neurofibromatoza generalizatã sau boala lui Recklinghausen, boalã cu caracter ereditar, pe traiectul nervilor periferici apar numeroase tumori neurofibromatoase (pânã la câteva sute) pe lângã alte malformatii. În jur de 13% din acesti bolnavi prezintã transformarea malignã a unor leziuni, cu aparitia de neurofibrosarcoame sau sarcoame neurogene; transformarea se poate întâlni mai rar si în neurofibromul solitar.

Pe traiectul nervilor periferici, pe trunchi, în special în peretele toracic, dar si pe extremitãti sau în mediastin, spatiul retroperitoneal sau în bazin se întâlneste la adulti tineri sau la copii o tumoare rarã numitã tumoare neuroectodermicã primitivã sau neuroblastom periferic. Este formatã din celule mici rotunde sau ovale, dispuse uneori în rozete sau pseudorozete. Invadeazã organele învecinate si poate metastaza, malignitatea fiind însã mai moderatã decât a neuroblastomului propriu-zis. Întrucâtva asemãnãtoare si foarte interesantã  ca naturã este tumoarea neuroectodermicã pigmentatã a copilului mic, neoplasm rar care apare în maxilar, pe calotã, în mediastin, testicul sau pe extremitãti. Este de asemenea constituitã din celule mici, cu aspect de neuroblasti dar care se dispun sub formã de alveole sau structuri pseudoglandulare si, mai interesant, contin melaninã. În marea majoritate a cazurilor se comportã benign.

În sfârsit, studiile de microscopie electronicã au demonstrat natura nervoasã a tumorii cu celule granulare ( tumoarea Abrikosov), tumoare benignã formatã din celule mari, rotunde sau poligonale, cu citoplasma granularã si nuclei mici, asemãnãtoare rabdomioblastilor de unde numele mai vechi atribuit de Abrikosov de miom mioblastic. Se întâlneste în musculatura striatã, în special în limbã dar si în regiuni lipsite de tesut muscular striat (glandã mamarã, tiroidã, stomac, hipofizã). Determinã în epidermul sau mucoasa pavimentoasã supraiacentã modificãri în sensul unei hiperplazii pseudocarcinomatoase care pot fi usor confundate cu cancerul.

Tesuturile paraganglionare. S-a metionat originea nervoasã a tesuturilor paraganglionare constituite din medulosuprarenalã, glomusul jugular si corpusculii carotidian, intravagal, aortic, coccigian etc. Din aceste structuri pot pleca tumori numite paraganglioame. Tumorile medulosuprarenalei, ca si ale corpusculilor cu topografie toraco-lombarã atasate simpaticului sunt constituite din celule cu citoplamã întunecatã (feocromocitoame) datoritã continutului în granule de neurosecretie (catecolamine) care se coloreazã cu sãrurile de crom (paraganglioame cromafine sau cromafinoame). Feocromocitomul de medulosuprarenalã a fost numit "tumoarea 10%" întrucât în 10% din cazuri este malign, bilateral, extrasuprarenalian si infantil; este cauza hipertensiunii paroxistice. Tumorile plecate din structurile anexate parasimpaticului, cu rol de chemoreceptor se numesc paraganglioame necromafine sau chemodectoame. Paraganglioamele, indiferent de varietatea lor, prezintã extrem de rar evolutie malignã.

În 1968, Pearse a reunit sub numele se sistem APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation) sau sistem endocrin difuz, celulele aparent neînrudite din diferite glande endocrine sau organe fãrã astfel de functie dar care toate prezintã în comun, pe lângã o probabilã origine neuroectodermicã, proprietãti secretoare, histochimice si ultrastructurale asemãnãtoare. Numele vine de la capacitatea acestor celule de a încorpora amine sau precursori aminati pe care prin decarboxilare îi transformã în amine biogene sau polipeptide hormonale. Aceste celule se întâlnesc în special în tubul digestiv si derivatiile sale (hipofizã, tiroidã, bronhii, pancreas), dar si în alte organe. De la nivelul lor pleacã tumori cu proprietãti secretoare numite apudoame, benigne, maligne sau la limita dintre cele douã conditii. În functie de faptul cã secretã produsul obisnuit sau substante pe care nu le secretã în stare normalã, aceste tumori se numesc ortocrine sau paracrine. În majoritatea lor sunt benigne, formele maligne sunt rare.

Cea mai caracteristicã este enterocromafinomul sau argentafinomul care pleacã din celulele enterocromafine Kultschitsky din mucoasa intestinalã, în special din apendice, dar si din alte pãrti ale tubului digestiv, din pancreas, ficat sau bronhii. Cu exceptia tumorilor apendiculare care au de obicei o comportare benignã, celelalte localizãri prezintã tendintã la invazie si metastazare, de unde si denumirea de carcinoid atribuitã acestor tumori. Formele metastazante produc de obicei sindromul carcinoid, datoritã secretiei de serotoninã, sau alte substante vasoactive, manifestat prin congestia paroxisticã a fetei, cianozã, crize de astm, diaree, hipotensiune, edem; cu timpul se asociazã leziuni ale inimii drepte, în special stenozã tricuspidianã. Microscopic, pentru tumoare este caracteristicã prezenta în celule de granulatii argentafine.

Sunt incluse printre apudoame si adenoamele hipofizare cu celule bazofile (secretoare de ACHT si MSH) producând boala Cushing, carcinomul medular al tiroidei secretor de calcitoninã (calcitoninom) si carcinomul bronhopulmonar cu celule mici în boabe de ovãz care poate secreta ACTH dar si alte substante active responsabile de aparitia unor sindroame paraneoplazice.

Alte varietãti se întâlnesc mai ales în pancreasul endocrin dar si tubul gastrointestinal. Insulinomul, format pe seama celulelor beta din pancreas, produce hipoglicemie cronicã pe fondul cãreia pot interveni de crize de comã hipoglicemicã. Glucagonomul pleacã din acelasi organ pe seama celulelor alfa si reproduce simptomatologia diabetului zaharat. Gastrinomul, adenomul pancreatic cu celule G, întâlnit mai rar si în stomac sau duoden, prin hipersecretia de gastrinã determinã aparitia sindromului Zollinger-Ellison (ulcere peptice multiple gastrice si intestinale). Vipomul, format pe seama celulelor pancreatice D1 secretã un polipeptid care creste permeabilitatea vaselor intestinale (Vasoactive Intestinal Polypeptid) determinând o diaree apoasã cu hipokaliemie si aclorhidrie, numitã si holerã pancreaticã. Când aceste tumori pleacã din insulele lui Langerhans poartã numele generic de nesidioame. În conformitate cu criteriile lui Pearse, apartin apudoamelor si tumorile paraganglionare si chiar melanoamele, în unele din ultimele tumori punându-se uneori în evidentã ACTH sau gastrinã.

Este interesantã asocierea mai multor astfel de tumori sub formã de adenomatoze endocrine multiple. Existã o adenomatozã endocrinã tip I sau sindromul Wermer în care un gastrinom pancreatic responsabil de sindromul Zollinger-Ellison este asociat cu hiperplazii sau adenoame hipofizare, paratiroidiene sau suprarenaliene si o adenomatozã endocrinã tip II sau sindromul Sipple în care feocromocitomul este asociat cu carcinom medular tiroidian si carcinom paratiroidian. Când existã în plus neurofibroame multiple cutanate sau mucoase se vorbeste de tipul IIa. Adenomatozele prezintã un exprimat caracter familial.

Tumorile melanice având de asemenea o origine nervoasã au fost studiate în cadrul tulburãrilor metabolismului melaninei.

® Articolele date sunt publicate in exclusivitate pe Medtorrents.com cu scop informativ.
Copierea si distribuirea materialelor este permisă doar cu indicarea link-ului către sursa originală.

24

Ar putea sa te intereseze:





Citeste mai mult la tema:




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...



  
Design by Dr. wikko © 2017