...





                        

Anatomia omului [65]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [38]
Biochimie Clinica [8]
Biofizica [14]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [12]
Boli infectioase la copii [27]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [54]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [65]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [15]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [34]
Ecologie [2]
Endocrinologie [15]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [30]
Filosofie si bioetica [19]
Fiziologia umana [41]
Fiziopatologie [37]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [34]
Genetica umana [39]
Geriatrie [2]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [9]
Hematologie [31]
Hepatologie [5]
Histologie [18]
Medicina interna- Terapie [60]
Medicina de Familie [23]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [28]
Neurologie [25]
Neonatologie [16]
Nursing [7]
Obstetrica [28]
Oftalmologie [11]
ORL [11]
Oncologie [9]
Parazitologie [29]
Pediatrie si Puericultura [156]
Pneumologie [37]
Psihiatrie [56]
Psihologie [24]
Radiologie si Imagistica [38]
Reumatologie [33]
Sexologie [1]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [24]
Urgențe medicale [32]
Urologie [24]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин.black24tv.com А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Cardiologie

Malformatii cardiace congenitale la copii


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 
 
 
Malformatii cardiace congenitale la copii sunt anomalii structurale ale cordului cauzate de diferiţi factori nocivi exogeni şi endogeni în perioada embrionară de dezvoltare, în primele 2-8 săptămîni sau pînă la 3 luni de graviditate, atunci cînd are loc morfogeneza cordului.
 
PROBLEMELE ACTUALE ÎN CARDIOLOGIE PEDIATRICĂ

1.Alocarea aparatajului modern;

2.Constatarea mică a MCC în perioada prenatală;

3.Diagnosticarea joasă a MCC în maternitate;

4.Diagnosticul precoce la prima etapă – medicina primară;
5.Efectuarea programului de Stat a MCC;
6.Tratamentul chirurgical cu întîrziere, mai ales la copii pînă la 1 an;
7.Lipsa conlucrării medicilor în echipă;
8.Cultura medicală joasă a societăţii;
9.Cultura medicală a familiei;
10.Probleme sociale.
11. În ţările dezvoltate BCC reprezintă o problemă prioritară pentru sănătatea publică;
12. Progresele rapide ale tehnicilor de diagnostic şi tratament au schimbat dramatic destinul bolnavilor şi familiilor acestora în ultimii 50 ani;
 
Au apărut probleme noi:

13. Durata şi calitatea vieţii a copiilor cu MCC trataţi chirurgical;

14. Încadrarea lor socială (oportunitatea sarcinilor, riscul recurenţei bolii);

15. Problema asigurărilor medicale.

 Incidenţa
După OMS este de 8-10-12 la 1000 de copii nou-născuţi. În mediu 10 copii la 1000 nou născuţi.
 MCC ocupă 25-50% din toate malformaţiile congenitale.

    În Republica Moldova cifra se estimează aproape la acelaşi nivel şi anual în prezent se nasc în jur de 500 de copiii cu MCC, neluînd în seamă că natalitatea s-a micşorat vădit.

 Etiologia
1.Factorii genetici (cromosomiali şi genetici) 10-12%.
2.Influenţa factorilor de mediu 2%
3.Teoria multifactorială – interacţiunea între factorii genetici intrinseci şi factorii de mediu 85-90%
Factorii genetici: în majoritatea cazurilor se remarcă o incidenţă crescută a MCC cu sindroame genetice: în jur de 9% din copiii cu MCC sunt purtătorii unui sindrom DOWN. Asocieri recunoscute sunt şi în sindroamele NOONAN, TURNER, WILLIAMS, MARFAN, HOLT ORAM şi a.
 
Asocierea MCC cu sindroame cromozomiale
se întîlneşte la 15% dintre noi-născuţi, dar nici un tip de malformaţie nu este patognomică pentru un anumit sindrom cromozomial
 
Este bine cunoscută incidenţa crescută a canalului atrio-ventricular în sindromul DOWN - pînă la 40% şi a leziunilor obstructive ale cordului stîng în sindromul TURNER.
Transmiterea autozomal dominantă este demonstrată în sindroamele MARFAN, WILLIAMS şi HOLT ORAM, iar transmiterea autozomal recisivă în sindromul ELLIS van CREVELD.

Mutaţia genetică reprezintă cauza unor malformaţii cardiace ce apar atît izolate, cît şi însoţite de malformaţii extracardiace (sindroame).

Factorii de mediu

Sunt implicaţi izolat în apariţia MCC doar în 2-5%.

Ei pot fi:

  • Viruşii (rubeola);
  • Diabetul matern - constituie un risc major pentru tetrada Fallot sau trunchi arterial comun;
  • Folosirea unor medicamente – cu litiu, amfetamine, anticonvulsivante sau tranchilizante;
  • Fumatul şi consumul de alcool – creşte incidenţa defectului septal, alte substanţe toxice;
  • radiaţiile, hipoxia etc.
 
Teoria multifactorială în 85% cazuri şi are loc atunci cînd:
1.Este predispoziţie genetică
2.Perioada vulnerabilă de dezvoltare embrionară 2-8 săptămâni – 3 luni
3.Influenţa factorilor de mediu în această perioadă de dezvoltare embrionară şi predispoziţia genetică.
 
 
Diagnosticul prenatal al MCC
Constituie o importanţă deosebită în prevenţia naşterii nou-născuţilor, mai ales cu MCC grave.
Perioada ideală de a depista MCC la făt este de 18 – 20 - 22 săptămîni de sarcină.
Cu ajutorul ecocardiografiei fetale pot fi depistate pînă la 80 – 90% din MCC la făt.

 

Clasificarea patofiziologică a MCC conform dereglărilor hemodinamice în circuitul pulmonar 
Clasificarea patogenică a MCC
(Moss şi Adams, a. 1996)
1.Comunicarea anormală între circulaţia sistemică şi pulmonară (MCC cu şunt stînga-dreapta): DSA, DSV, CAV, PCA
2.Anomalii ale tractului de ieşire din VS: stenoza Ao valvulară, stenoza Ao supravalvulară, Sd. Williams, coarctaţia de Ao, Sd. de cord stîng hipoplastic
3.Anomalii ale tractului de ieşire din VD: stenoza pulmonară valvulară izolată, stenoza ramurilor AP, atrezia AP, tetrada Fallot.
4.Anomalii ale valvelor atrioventriculare: MCC ale valvei mitrale - stenoza mitrală congenitală, MC ale valvei tricuspide - atrezia valvei tricuspide, anomalia Ebstein.
5.Originea anormală a marilor vase şi arterelor coronare: transpoziţia completă şi corectată a vaselor mari, trunchiul arterial comun, originea anormală a arterelor coronare.
6.Anomalia de întoarcere a circulaţiei venoase pulmonare: anomalia parţială şi totală de întoarcere venoasă pulmonară.
7.Malpoziţia cordului şi situsului visceral.
 
Clasificarea după Park M.K., 2009
PALIDE:

A. Leziuni valvulare şi vasculare obstructive fără şunt asociat:

1.obstrucţia tractului de ejecţiei VS:
nstenoză subaortică;
nstenoză aortică valvulară;
nstenoză aortică supravalvulară.
2.Co Ao;
3.întreruperea arcului aortic;
4.stenoză pulmonară cu sept ventricular intact.

     B.  ŞUNT STÂNGA-DREAPTA:

  1. DSV;
  2. DSA;
  3. CAV;
  4. CAP.

Cianotice

A.   şunt dreapta stânga:

  • atrezia a.pulmonare;
  • cale dublă de ieşire din VD;
  • anomalia Ebştein;
  • tetralogia Fallot.

B.   vicii complexe:

transpoziţia vaselor magistrale;
drenaj venos aberant total;
MCC cu hemodinamica univentriculară.
 
Diagnosticul general al MCC

Diagnosticul MCC trebuie să fie un diagnostic precoce!

Anamneza:

  • antecedente obstetricale,
  • afecţiuni virotice şi toxice, în special în săptămînile 6-8 de sarcină,
  • leziuni malformative la fraţi,
  • sindroame dis- morfice şi ereditare în cadrul antecedentelor colaterale),

Semne  funcţionale:

  1. dispnee de efort,
  2. infecţii bronhopulmonare repetate,
  3. transpiraţii,
  4. întîrziere în dezvoltarea pondero-staturală,
  5. durere precordială de tip anginos, cefalee).
Examenul obiectiv.
Inspecţia generală:
Cianoza precoce sau tardivă
Crize de cianoză paroxistică,
Hipocratism digital

Diagnosticul paraclinic:

-Radiologia toracică,
-Electrocardiografia,
-Ecocardiografia Doppler

Investigaţii speciale:

-Cateterism cardiac,
-Angiocardiografie,
-Rezonanţă magnetică nucleară,
-Tomografia computerizată.
 
Tabloul clinic

  Este determinat de trei factori de bază:

1.  Particularităţile anatomice ale malformaţiei
2.  Gradul de compensare
3.  Complicaţii
 
Fazele evolutive MCC

1. Etapa de adaptare, caracterizată prin capacitatea organismului copilului de a se acomoda dereglărilor hemodinamice existente (variază ca durată şi manifestări clinice);

2. Etapa de compensare relativă (acuze, semne clinice practic lipsesc, se ameliorează dezvoltarea fizică);

3. Etapa terminală, ce apare la epuizarea posibilităţilor compensatorii şi dezvoltarea proceselor distrofice, ireversibile în muşchiul cardiac şi organele parenhimatoase cu prognostic întunecos şi diverse complicaţii.

Incidenţa
DSA – 6-10%
DSV – 20%
PCA – 5 -10%
CAV – 4-5%
Fereastra aorto-pulmonară 2%
Complex Eisenmenger 1-2%
Transpoziţia de vase mari şi trunchi arterial comun dirijat – 1%
 
MCC cu şunt stînga-dreapta

  Au dereglări hemodinamice comune, cînd în circuitul mic pătrunde un volum de sînge mai mare. Particularităţile clinice sunt determinate de dezvoltarea hipervolemiei şi hipertensiei în circuitul mic şi insuficienţa cardiacă precoce, predispoziţie la frecvente şi repetate pneumonii sau infecţii respiratorii.

Grupul de MCC cu şunt stânga-dreapta

Intracardiace:

 DSV
 DSA
 CAV

Extracardiace:

 CAP
 fistula aorto-pulmonară
AP dreapta originară din Ao
Defect septal ventricular
4 parţi componente al SIV
 
Fiziopatologia în DSV
Evoluţia naturală

I  - Închidere spontană (2-4 ani):

muscular (80%)
perimembranos (35-40%)
DSV infundibular practic nu se închide spontan

 

II – Complicaţii:

ICC,
Sindrom Eisenmenger,
IAo,

 

III – Moarte subită

Tratamente chirurgicale
Dispozitive pentru inchiderea defectelor septale
Complicaţii postoperatorii:
după corecţie chirurgicală în DSV
 
Defect rezidual, recurent
HTAP sau IR (tulburari de ventilare pre- sau imediat postoperator
BAV, BRD, aritmii ventriculare
Disfuncţia VS

 

 

Diagnosticul clinic:

Asimptomatici /IR recurente
Suflul sitolic 2/6 şi dedublarea zg2 la focarul AP
Rx: ICT majorat puţin, hipervascularitare pulmonară
ECG: Bloc de ram drept incomplet

ECOCARDIOGRAFIA 2D, doppler

DSA de dimensiuni medii

Supravegherea anuală până la închidere

Cu tratament medicamentos de susţinere la necesitate

 

Chirurgical:

-La fetiţe varsta circa 15 ani (toracotomie submamară)
-La băeţi  la 5 ani (sternotomie)
DSA de dimensiuni mari

Diagnostic clinic

  • Malnutriţie moderată
  • Intoleranţă la efort
  • IR recurente
  • Suflul sistolic 2/6
  • Dedublarea zg2 la AP
  • La focarul VT zg 1 accentuat,
  • Rx: cardiomegalie, hipervolemie pulmonară
  • ECG: Bloc de ram drept incomplet
  • Ecocardiografia
 
Complicaţii postoperatorii în DSA

De regulă rezultat bun

Sindrom postpericardiotomie
Regurgitaţii valvulare
Defect rezidual
Embolii paradoxale
Aritmii atriale
 

Şuntul stânga-dreapta reprezintă trecerea unei cantităţi de sânge saturat în cordul drept cu supraîncarcarea circuitului vascular pulmonar

Se depistează prin semne clinice

-Pulmonare(tahipnee!HTAP fixată)
-Cardiace (IC iniţial pulmonară apoi globală)!!!

 

Rx toracelui,   ecocardiografia, ECG

Tratamentul conservativ
pre- şi postoperator:

1. Tratamentul hipertensiunii vasculare pulmonare cu IECA, diuretice (Furosemid, Hidroclortiazid)

2. IC cu tonicardice IECA (Captopril, Enalapril, Lizinopril); Digoxina, (Dopamina în cazuri de urgenţă),

3. Tratamentul complicaţiilor (tratament activ cu antibiotice a infecţiilor bacteriene).

  Tratamentul chirurgical: plastia defectului septal, reconstruirea valvelor în CAV, în PCA – secţiunea, nu ligatura canalului arterial, etc.

Transpoziţia completă  a vaselor mari dirijată MCC caracterizată prin originea vaselor mari din ventricule neadecvate: Ao se naşte din VD şi AP din VS.
Reprezintă 5-7% din MCC.
Predominanţa sexului masculin (70%)
În lipsa unui şunt, care să permită amestecul de sînge, viaţa nu este posibilă.
Se asociază anomalia  a. coronare.
Transpoziţia completă a vaselor mari 
simptomatologia
Este evidentă clinic din I zi de viaţă;
Este cea mai frecventă cauză de cianoză cardiacă la nou-născut;
Suflu sistolic, insuficienţă respiratorie majoră (tahipnee), IC, hipoxie cronică – factor de risc pentru enterocolita ulceronecrotică, accidente vasculare cerebrale precoce (hemipareză), retard mental, explicat de hipoxemia cronică severă.

Transpoziţia completă a vaselor mari
tratamentul

Perfuzie cu prostaglandina E (menţinerea CAP deschis), tratarea acidozei metabolice;
Septostomie cu balon pentru asigurarea unui şunt interatrial;

Tratament chirurgical – transferul coronarelor (corecţie “anatomică”, tehnica Jatene).

MCC cu reducerea circuitului pulmonar

 
 
Tetralogia Fallot

Incidenţa tetralogiei Fallot (TF) – 10% din MCC şi 70% din cele cianogene.

  Elementele TF sunt:

1.Stenoza pulmonară: valvulară (25%), infundibulară (50%), asociate (25%), supravalvulară
2.DSV larg situat sub valva dreaptă aortică.
3.Aorta călare pe istm.
4.Hipertrofia VD.

Asocieri frecvente (40%) sunt: DSA, PCS, canal A-V, absenţa arterei pulmonare.

Tetralogia Fallot

Fiziopatologie

-fluxul dreapta-stânga în relaţie cu gradul stenozei
-rezistenţa vasculară sistemică
-mărimea DSV şi poziţia aortei

 

Factori de compensare: poliglobulia, circulaţia, PCA.

Tetralogia Fallot

Forme fiziopatologice şi clinice

A.Forma cianotică: obstrucţie severă la golirea VD cu flux pulmonar redus şi creşterea fluxului de la VD la Ao şi VS cu hipoxie, cianoză severă şi policitemie.
B.Forma TF acianotică: obstrucţie redusă cu şunt dreapta-stânga mic şi şunt mai crescut stânga-dreapta (VS®VD). Starea clinică a acestei forme este uşoară.
C.Forma TF de “pseudotrunchi” – se întâlneşte în atrezia pulmonară cu şunt mare dreapta-stânga cu cianoză şi hipoxie marcată. Perfuzia pulmonară este redusă şi este asigurată în mod limitat de venele bronşice sau PCA. Starea clinică severă şi mortalitatea este crescută.
Tetralogia Fallot

Tabloul clinic

Majoritatea sunt simptomatici cu cianoză şi hipoxie ce apare înainte de vârsta de 1 an după naştere.

Sunt remarcate:

dispnee,
angină pectorală,
cefalee,
ameţeli,
poziţie pe vine,
crize cu hipercianoză (hiperpnee, convulsii, sincopă, accidente cerebrovasculare şi decese)  şi, mai rar, fenomene de insuficienţă cardiacă şi palpitaţii prin tulburările de ritm, în special tahicardii ventriculare.
 
Vizualizat: 1723     Download: 579

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:




Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2020