...





                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [38]
Biochimie Clinica [8]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [12]
Boli infectioase la copii [27]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [54]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [65]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [15]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [32]
Ecologie [2]
Endocrinologie [15]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [30]
Filosofie si bioetica [17]
Fiziologia umana [42]
Fiziopatologie [37]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [34]
Genetica umana [39]
Geriatrie [2]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [9]
Hematologie [31]
Hepatologie [5]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [61]
Medicina de Familie [22]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [28]
Neurologie [25]
Neonatologie [16]
Nursing [7]
Obstetrica [28]
Oftalmologie [11]
ORL [10]
Oncologie [9]
Parazitologie [11]
Pediatrie si Puericultura [156]
Pneumologie [37]
Psihiatrie [56]
Psihologie [24]
Radiologie si Imagistica [38]
Reumatologie [33]
Sexologie [1]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [24]
Urgențe medicale [32]
Urologie [24]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Cardiologie

Vasculitele sistemice ale vaselor mici


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 


Denumirea vasculitelor adoptată de Conferinţa Internațională de Consens al Nomenclaturii Vasculitelor de la Chapel-Hill 2012 (International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitidis – CHCC 2012)
 

Vasculitele vaselor mici

Vasculitele ANCA – asociate

—Poliangiita microscopică

—Granulomatoza cu poliangiită (Wegener)

—Granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (Churg-Strauss)

Vasculite cu complexe imune

—Boala cu anticorpi anti – membrană bazală glomerulară  (anti GBM)

—Vasculita crioglobulinemică

—IgA- vasculita  (Henoch-Schoenlein)

—Vasculita hipocomplementemică urticarială (anti-C1q vasculită)

—Vasculitele ANCA – asociate

—Vasculitele ANCA – asociate

—Poliangiita microscopică, Granulomatoza cu poliangiită (Wegener),Granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (Churg-Strauss)

—Sunt membrii unui grup din cauza prezenței manifestărilor clinico-paraclinice comune:

◦Afectarea preferențială a vaselor mici (arteriole, capilare, venule)

◦Leziuni glomerulare similare (semilune, necroză focală, modificări pauci-imune)

◦Tendința la prezența a sindromului pulmo-renal

◦Prevalența crescută a anticorpilor ANCA

—GranulomatoZă Cu poliangiitĂ (Vasculita Wegener) (GP)

 

GP: Epidemiologia

—GP afectează aproape egal ambele sexe

—Se înregistrează la pacienții de orice vîrstă (media 41 ani; variații între 9 și 78 ani)

—Mai frecvent se observă la rasa albă (97%)

—Prevalența GP a fost estimată la aproximativ 3 cazuri la 100 000 persoane (e posibilă subestimarea prevalenței)

GP: Tabloul clinic

Triada clasică:

—Afectarea căilor respiratorii superioare

—Afectarea căilor respiratorii inferioare

—Afectarea renală

 

Manifestările
clinice

Simptoame constituționale

Afectarea:

—Cutanată

—Neurologică

—Oculară

—Gastrointestinală

—Pulmonară

—Tractulului respirator superior

—Renală

—Cardiovasculară

—Musculoscheletală

—Manifestările constituționale

  Sunt cronice, dar nespecifice

—Febră, transpirații nocturne

—Fatigabilitate, somnolență, apatie

—Inapetență

—Scăderea masei corporale

 

Tractul respirator

—Superior

◦Eliminări purulente nasale

◦Ulcerații nasale cu epistaxis / necroză/perforare a septului nasal

◦Deformarea nasului în „șa“

◦Otită media / hipoacuzia

◦Inflamația traheală și scleroza subglotică: stridor și stenoze căilor respiratorii

◦Deformarea specifică a nasului      Stenoza regiunei subglotice             

—Tractul respirator

—Inferior

◦Infiltrate pulmonare focale, noduli

◦Leziuni cavitare

◦Hemoragii pulmonare masive sau  hemoptizie -  cauzate de capilarita alveolară

Noduli la CT

—Hemoragie pulmonară

—Afectarea renală

—80% dintre pacienți dezvoltă glomerulonefrită

—Afectarea renală poate să manifeste prin glomerulonefrită rapid-progresantă, resultînd în insuficiența renală (netratați acești pacienți au o durată de viață pînă la 5 luni)

—42% dintre pacienți cu GP dezvoltă insuficiență renală cronică

—GN se caracterizează prin:

◦Necroză fibrinoidă focală

◦Formarea semilunelor – predictor de progresie rapidă spre insuficiență renală

◦Absența/paucititatea de depozite Ig/C3/C4

 

Manifestări oculare

—Conjunctivită

—Episclerită, sclerită

—Uveită

—Vasculita nervului optic

—Ocluzia arteriilor retiniene

—Ocluzia ductului nasolacrimal

—Proptoză

—Sclerită

—Proptoză

Manifestări cutanate

—Manifestările cutanate sunt variate și nespecifice, afecteză mai frecvent membrele inferioare

—Purpura palpabilă sau ulcere cutanate (45%); ulcerațiile pot se agrava pînă la pyoderma gangrenosum

—Peteșii, vesicule, pustule, bule hemoragice, livedo reticularis, necroze digitale etc.

Manifestări orale:
a) ulcere dolore ale limbii
b) fenomenul „strawbery gums“ cauzat de inflamația gingivală

 

Manifestări neurologice

◦Mononeuritis multiplex cauzată de inflamația arteriolelor mici epineurale arterioles contrubuind la ischemie neurală

◦Polineuropatie sensorimotorie

◦Pareza nervelor craniene

 

—Afectări digestive

◦Ulcerații ischemice

◦Perforari

◦Invaginare intestinală

◦Pancreatită

—Manifestări musculoscheletale

—Mialgii

—Artralgii, de obicei, poliarticulare și simetrice cu afectarea articulațiilor mici și medii

—Artrite cu afectarea predilectă a articulaților mari, dar rareori cu caracter deformant

 

Schimbări inflamatorii a cavităţii nasale şi bucale (ulcere dureroase sau nedureroase, eliminări nasale purulente şi/sau hemoragice)

—Modificări Rg în pulmoni (noduli, infiltrate fixe, cavităţi)

—Modificări în sedimentul urinar (hematurie sau cilindri hematici)

—Rezultatele biopsiei (granuloame, vasculită leucocitoclastică și necroză)

  Pentru un diagnostic veritabil sunt necesare cel puţin 2 criterii.

Diagnosticul pozitiv

  Modificările paraclinice, ca şi în altele vasculite, sunt în marea majoritatate nespecifice, dar importante pentru aprecierea activității bolii și a stării funcționale ale organelor afectate!

—Hemoleucograma: anemie normocromă, leucocitoză neutrofilă, creşterea vitezei de sedimentare a hematiilor

—Cercetarea biochimică a serului: creşterea proteinei C reactive, ureei, creatininei

—Urograma: hematurie și cilindri hematici

—Cercetări imune: uneori factor reumatoid pozitiv, depistarea anticorpilor ANCA


Diagnosticul pozitiv
Modificări specifice

—Depistarea c-ANCA clasice (reacţia ELISA pozitivă pentru proteinaza 3) cu specificitate 98%

—Unii pacienți cu GPA pot expresa ANCA perinucleară (p-ANCA) specifică pentru mieloperoxidază (MPO)

—Biopsia din zonele afectate

Vizualizat: 287     Download: 124

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018