...





                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [50]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [61]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [7]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [32]
Ecologie [2]
Endocrinologie [14]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [29]
Filosofie si bioetica [17]
Fiziologia umana [41]
Fiziopatologie [33]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [23]
Genetica umana [35]
Geriatrie [1]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [24]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [51]
Medicina de Familie [22]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [12]
Neurologie [24]
Neonatologie [5]
Nursing [6]
Obstetrica [25]
Oftalmologie [11]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [5]
Pediatrie si Puericultura [86]
Pneumologie [31]
Psihiatrie [46]
Psihologie [16]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [27]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [22]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Dermatologie

Sclerodermia sistemică


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

 

Sclerodermia sistemică (SS) este o maladie generalizată a ţesutului conjunctiv caracterizată prin dezvoltarea manifestărilor patologice cutanate, ale aparatului locomotor, a organelor interne (cordului, pulmonilor, rinichiilor, tractului gastrointestinal) şi a dereglărilor vasospastice cauzate de afectarea ţesutului conjunctiv cu predominarea fibrozei şi de alterarea vasculară de tipul microangiopatiei obliterante.

Date  epidemiologice

ØScl este întâlnită în toată lumea, fără preferinţe geografice.                                                             

 Incidenţa şi prevalenţa bolii este în creştere.    3-20 cazuri la 1 milion de populaţie anual.                                                

Prevalenţa este de aproximativ 100 – 300 la un milion de populaţie. Letalitatea constituie 1,1 – 5,3 cazuri/1mln populaţie.

ØFemeile sunt mai frecvent afectate, raportul între femei şi bărbaţi fiind 4-7:1

ØVîrsta cea mai afectată este 30-50 de ani, dar modificările iniţiale apar, de obicei, la vîrsta mai tînără.

 

Etiologie

Cauza bolii este necunoscuta.Un rol important joaca ereditatea, factorii endo- si exogeni,si anume:

     -factorii infectiosi (Micobacteria tuberculoasa,Triponema palidum,piococii,virusii)

       -starile emotionale intense (stresul,traumatizmul)

       -factorii imunologici (cresterea activitatii limfocitelor T-helper,si scaderea activitatii celulelor T-supresor)

     -factorii neuroendocrini (dereglarile hormonale ce au loc in premenopauza,menopauza -si sarcina)

       -factorii ereditari (s-a marcat o incidenta semnificativa a Ag de histocompatibilitate HLA B8,B40 ,A9,DR1,DR2,DR3,DRW52,DR5)

       -factorii toxici-din substantele chimice(policlorura de vinil,hidrocarburile aromatice,praful de siliciu,metalele grele,b-blocante,bleomicina.)

 

Trasatura dominanta a SS este supraproductia si acumularea de colagen si alte proteine ale matricei extracelulare in tegumente si alte organe

Un eveniment precoce in SS care precede fibroza este reprezentat de alterarea vasculara implicand arterele mici, arteriolele si capilarele din tegument, tractul gastrointestinal, rinichi, inima si plamini.

In dezvoltarea SS inportanta majora apartine urmatoarelor mecanizme:

 

                  Alterarile vasculare

                          Anomaliile imune

                                    Fibroza

Patogenie

Alterarile vasculare –apar ca urmare a lezarii celulei endoteliale. Injuria celulelor endoteliale si a laminei bazale apare precoce si este urmata de ingrosarea intimei,ingustarea lumenului si eventual obliterarea vasului. Pe masura ce alterarile vasculare progreseaza, patul microvascular din tegument si din alte zone este diminuat, producind o ischemie cronica. Alterarea vasculara poate fi observata la nivelul patului unghial prin capilaroscopie care arata reducerea capilarelor cu dilatarea si torsionarea celor restante. In tegument capilarele restante pot sa prolifereze si sa se dilate ducind la telangectazii vizibile.

Cresterea permiabilitatii vaselor din afectarea endoteliului, provaca un edem al tesuturilor care agraviaza manifestarile ischemice.Dipozitarea fibrinei, microtrombozele conduc la ocluzia vaselor care la rindul sau agraveaza si mai mult ischemia tisulara.

Vasoconstrictia din SS contribuie de asemenea la alterarea endoteliala printr-o afectare a reperfuziei ducind la fibroza si ocluzie vasculara. Endotelina 1, un factor vasoconstrictor eliberat din celulele endoteliale dupa expunerea la frig, este crescuta la pacientii cu SS. S-a demonstrat de asemenea ca endotelina 1 stimuleaza fibroblastii si celulele musculare netede.De asemenea la vazoconstrictie participa si tromboxan-A2,serotonina,catecolamine.

Anomaliile imune- in SSD sunt cauzate de dezichilibru intre subpopulatiile limfocitelor-T,adica T-helperi(CD4),T-supresori(CD8).In multe cazuri in SSD se determina micsorarea productiei de CD8 pina la normal sau o usoara crestere a CD4,coeficientul CD4+:CD8+ este crescut(norma 2,5-3).Se deosebesc celule Th1 si Th2,Th1 raspund de hipersensibilitate de tip incetinit,sunt implicati in fenomenul de citotoxicitate,de producere a IdG2 si in reactia inflamatorie(prin secretia  IL-2,               IL-3,interferon-g,factorul necrozei tumorale a si b.Th2 raspund de stimularea celulilor B cu sinteza de anticorpi,coordonarea secretiei de IgG,IgA,IgE.

Patogenie

Fibroza-Fibroblastii de la pacientii cu SS par sa fie intr-o stare de activare permanentâ,cel mai posibil ca rezultat al stimularii de catre citokine. Aceasta favorizeaza o secretie crescuta de colagen normal (tip I, III, IV),si alte componente ale tesutului conjunctiv ca fibronectin,glicozaminoglicani. Macrofagele si fibroblastii au capacitatea de a secreta PDGF si TGFβ, iar celule T activate elibereazе TGFβ,care de asemenea au un rol important in dezvoltarea fibrozei in SS.

 

Clasificarea SS conform formelor clinice:

ØDifuză

ØLimitată cutanată (CREST sindrom)

ØLimitată

ØViscerală (sine scleroderma)

 

Conform gradului de activitate: (se indică scorul)

Ø Minimală

Ø Moderată

Ø Înaltă

  Clasificarea SS conform caracteristicii clinico-morfologice a leziunilor:

  1. Øpielea şi vasele periferice
  2. Øaparatul locomotor
  3. Øcordul
  4. Øpulmonii
  5. Øtractul digestiv
  6. Ørinichi
  7. Øsistemul nervos

 

Clinica

  FENOMENUL RAYNAUD - prezenţa factorului declanşator (de obicei, expunerea la frig şi emoţii, dar şi traumatismul,îndeosebi presiunea susţinută şi vibraţia, fumatul, substanţe chimice, medicamente, hormoni);

Ømodificări de culoare a pielii ale extremităţilor (atacuri recurente de ischemie digitală, care evoluează în trei faze de culoare - paloare, cianoză şi roşeaţă);

Øsecvenţa trifazică de culoare este mai rar observată, adesea se succed numai două modificări –paloarea şi roşeaţa – dar FR poate să se manifeste şi numai prin paloare;

Øparestezii în faza ischemică;

Ødureri în faza hiperemiei reactive;

Øregresia manifestărilor spontan sau la încălzire;

Ødezvoltarea tulburărilor trofice (ulcere, gangrenă) sau sechele ale acestora (cicatrici) după atacuri severe, prelungite

Ønu sunt afectate numai degetele de la mîini, ci şi alte extrimităţi, cum ar fi degetele picioarelor,mîinile şi picioarele în întregime, urechile, nasul, viscere (rinichi, cord, pulmoni, creier, esofag etc.), în cadrul aşa numitul „FR visceral”.

Vizualizat: 66     Download: 19

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018