...




                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [8]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [27]
Biostatistica [6]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [43]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [58]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [5]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [30]
Ecologie [2]
Endocrinologie [13]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [17]
Farmacologie [28]
Filosofie si bioetica [16]
Fiziologia umana [40]
Fiziopatologie [31]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [18]
Genetica umana [25]
Geriatrie [1]
Ginecologie [20]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [17]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [39]
Medicina de Familie [18]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [39]
Nefrologie [12]
Neurologie [22]
Neonatologie [2]
Nursing [6]
Obstetrica [23]
Oftalmologie [10]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [4]
Pediatrie si Puericultura [59]
Pneumologie [27]
Psihiatrie [46]
Psihologie [14]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [10]
Stomatologie [32]
Traumatologia si ortopedia [18]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин.aspenideas.org А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Examen de Stat USMF

Raspunsuri la Examenul de Stat, Modulul reumatologie


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 
 
 
Colagenozele. Afecţiuni articulare
 
Lupusul eritematos siste-mic este o boală de cauză necunoscută în care ţesuturile şi celulele sunt distruse de autoanticorpii patogeni şi complexele imune. 90% din cazurile de boală sunt la femei, de obicei la vârsta procreaţiei, dar pot fi afectaţi de asemenea copiii, bărbaţii şi vârstnicii. În Statele Unite prevalenta LES în mediu urban variază între 15 până la 50 cazuri la 100 000 locuitori; este mai frecventă la negrii decât la albi. Populaţiile hispanice şi asiatice sunt de asemenea susceptibile la boală. PATOGENIE ŞI
 
ETIOLOGIE
LES rezultă din distrugerea tisulară determinată de subseturi patogenice de auto-anticorpi şi complexe imune. Răspunsul imun anormal include 1) hiperactivitate policlonală şi antigen specifică a limfocitelor T şi B şi 2) reglare inadecvată a acestei hiperactivităţi. Aceste răspunsuri imune anormale rezultă probabil din interacţiunea dintre gene susceptibile şi mediu. Argumentele pentru predispoziţia genetică includ creşterea concordanţei pentru boală la gemenii monozigoţi (24 până la 58%) comparativ cu cei dizigoţi (0 până la 6%), o frecvenţă de 10 până la 15% a pacienţilor cu mai mult de un membru al familiei afectat şi corelaţiile anumitor gene, [în special ale complexului major de histocompatibilitate (CMH) de clasa a Ila şi clasa a IlIa] cu boala şi anumiţi autoanticorpi. C4AQO, o alelă deficientă de clasa a III-a care nu mai codifică suficient o proteină C4A, este cel mai frecvent marker genetic asociat cu LES la multe grupuri etnice (găsit la 40 până 50% din pacienţi comparativ cu 15% la lotul de control sănătos). Cei mai mulţi indivizi cu deficienţe homozigote ale fracţiilor iniţiale de complement dezvoltă LES sau boli asemănătoare lupusului. Anumite haplotipuri extinse, cum ar fi B8, DR3, DQw2, C4AQO, predispun la LES în unele populaţii. Asocieri ale unei singure gene apar între HLA clasa a Ha (în special DQ beta) şi autoanticorpii care definesc subseturi clinice de lupus. De exemplu, titruri înalte de IgG anti-ADN sunt asociate cu nefrita lupică şi cu DQB1* 0201, *0602 şi *0302 moştenite fie cu DR2 sau DR3. Anticorpii anti Ro/La (SS-A/SS-B) sunt asociaţi cu dermatita din lupusul subacut cutanat şi cu anumite gene DQA şi DQB moştenite cu DR3 (ocazional DR2). Anticoagulantul lupic, corelat clinic cu tromboza, se asociază cu DQB*0301, *0302, *0303 şi *0602 moştenite cu DR4 sau DR7. Genele susceptibile DQA sau DQB din fiecare grup au în comun secvenţe de aminoacizi care pot determina abilitatea de a produce un anumit anticorp particular. Studiile familiale sugerează că gene nelegate de HLA conferă de asemenea susceptibilitate la boală şi că femeile sunt mai predispuse decât bărbaţii să prezinte manifestări autoimune ale genotipurilor lor. Cu cât există mai multe gene susceptibile, cu atât riscul relativ pentru LES este mai mare; pentru cei mai mulţi indivizi sunt necesare cel puţin trei sau patru gene diferite.
Lupusul eritematos de sistem: etiopatogenie, clasificare, manifestări clinice, diagnostic diferenţial, tratament.
Factorii de mediu care determină LES sunt în general necunoscuţi, cu excepţia ultravioletelor (UV)-B (şi uneori UV-A). Mai mult de 70% din pacienţi sunt fotosensibili. Au mai fost implicaţi şi alţi factori ca ingestia unei salate (alfalfa sprouts) şi chimicale ca hidrazine. Cercetările pentru o boală indusă viral/retroviral au fost neconcludente. Deşi unele medicamente pot induce o boală asemănătoare lupusului sunt diferenţe notabile, clinice şi de autoanticorpi, între lupusul indus medicamentos şi lupusul spontan. Sexul feminin reprezintă sigur un factor de susceptibilitate întrucât prevalenţa bolii la femei la vârsta procreaţiei este de şapte până la nouă ori mai mare decât la bărbaţi, în timp ce raportul femei:bărbaţi este de 3:1 în perioada pre şi postmenopauză.
 
Metabolismul hormonilor estrogeni şi androgeni poate fi anormal la pacienţii cu lupus. Hormonii sexuali pot de asemenea influenţa toleranţa imună. Răspunsul imun anormal se referă la producerea susţinută de autoanticorpi şi complexe imune. Nu au fost identificate gene pentru imunoglobuline care să codifice exclusiv pentru autoanticorpii patogeni, deşi anumite regiuni V ale genelor (în special VH) par să fie folosite preferenţial şi probabil există o selecţie clonală a celulelor B secretoare de anticorpi cu aviditate înaltă faţă de autoantigene. Pe cele mai multe modele de lupus la şoareci, intervenţia celulei T este decisivă în declanşarea bolii; toate fenotipurile celulelor CD4+CD8-, CD4-CD8+ şi CD4-CD8- sunt necesare pentru producţia de autoanticorpi, în LES de la om şi şoarece. Anomaliile care permit celulelor T şi B autoreactive, hiperactivate, să domine spectrul imun în LES uman şi la şoarece sunt multiple şi includ defecte ale toleranţei, apoptozei, reţelei idiotipice, clearence-ului complexelor imune, generării celulelor reglatorii şi a producţiei de autoanticorpi care pot afecta cantitatea şi funcţiile celulelor vii. Structura antigenelor care stimulează producerea de autoanticorpii este în investigaţii. Unele sunt sigur derivate din self (nucleosomii, ribonucleoproteine, antigene de la suprafaţa eritrocitelor şi limfocitelor), altele pot fi din mediu extern şi mimează selful (de exemplu componente ale virusului stomatitei veziculare imită peptide ale antigenului Sm).
Unii autoanticorpi induc boala prin reacţie directă cu antigenele lor, cum sunt cei direcţionaţi împotriva antigenelor de suprafaţa ale eritrocitelor sau trombocitelor. Alţii se pot ataşa membranelor celulare [cum este membrana bazală glomerulară (MBG)] prin încărcare cationică sau datorită reacţiei încrucişate cu constituienţii tisulari (de exemplu unii anticorpi anti-ADN reacţionează cu laminina din MBG). Distrugerea tisulară apare dacă aceşti anticorpi pot fixa complementul în momentul cuplării cu antigenul. Alterarea funcţiei celulare după legarea anticorpilor de membrane poate apare şi independent de activarea complementului. Autoanticorpii caracteristici pentru LES sunt menţionaţi în tabelul 312-1. În concluzie, unii indivizi sunt predispuşi genetic pentru LES. Sub influenţa a multiple gene, adesea declanşat de factori de mediu şi puternic influenţat de sex, pot apare diferite sindroame clinice care reprezintă criteriile de diagnostic ale LES. Etiologia acestor sindroame este complexă şi probabil diferă de la pacient la pacient.
MANIFESTĂRI CLINICE
La debut, LES poate interesa numai un organ (alte manifestări apar mai târziu) sau poate fi multisistemic. Manifestările clinice sunt notate în tabelul 312-2; acelea care reprezintă criteriile pentru diagnosticul LES ale Asociaţiei Americane pentru Reumatism (actualul Colegiu American pentru Reumatism) sunt prezentate în tabelul 312-3. Autoanticorpii sunt detectaţi de la debutul bolii. Severitatea bolii variază de la uşoară şi intermitentă la persistentă şi fulminantă. Cei mai mulţi pacienţi prezintă perioade de exacerbare cu perioade de relativă acalmie. Remisiuni adevărate cu absenţa simptomelor şi care nu necesită terapie apar până la 20% din cazuri. Simptomele generale predomină de obicei şi includ oboseală, stare de rău general, febră, anorexie şi pierdere ponderală.
Manifestări musculoscheletale Aproape toţi pacienţii prezintă artralgii şi mialgii; cei mai mulţi dezvoltă artrite intermitente. Durerea este adesea disproporţionată faţă de semnele fizice reprezentate de tumefacţii simetrice fuziforme ale articulaţiilor [cel mai frecvent articulaţiile interfalangiene proximale (IFP) şi metacarpofalangiene (MCF) ale mâinii, pumnii şi genunchii], edemaţierea difuză a mâiniilor şi picioarelor şi tenosinovite. Deformările articulare sunt neobişnuite, 10% din pacienţi dezvoltând deformări în gât de lebădă a degetelor şi a extremităţii ulnare a articulaţiilor MCF. Eroziunile sunt rare; apar noduli subcutanaţi. Miopatia poate fi inflamatorie (în timpul perioadelor de activitate ale bolii) sau secundară tratamentului (hipopotasemia, miopatia glucocorticoidă, mio-patia hidroxiclorochinică).
Necroza ischemică a osului este 'auză frecventă a durerii de şold, genunchi sau umăr, la lenţii trataţi cu glucocorticoizi. Manifestări cutanate Rash-ul malar („în fluture") este o erupţie eritematoasă fixă, plată sau în relief pe obraji şi piramida nazală, adesea interesând bărbia şi urechile. Este fotosensibil. Cicatricile sunt absente, pot apare telangiectazii. O erupţie eritematoasă maculopapulară mai difuză, predominant pe zonele expuse la soare, este de asemenea întâlnită şi indică boala activă. Alopecia este de obicei limitată dar poate fi şi extinsă; părul se regenerează în leziunile din LES dar nu şi în leziunile lupusului eritematos discoid (LED). LED se întâlneşte la aproximativ 20% din pacienţii cu LES şi poate fi desfigurant, întrucât leziunile prezintă atrofie centrală şi cicatrice cu pierderea definitivă a apendicilor. Leziunile din LED sunt circulare şi caracterizate printr-o margine în relief eritematoasă, cicatrici, obstrucţii foliculare şi telangiectazii. Se întâlnesc la nivelul scalpului, urechilor, feţei şi a ariilor expuse la soare de pe braţe, spate şi torace. Numai 5% din pacienţii cu LED dezvoltă ulterior LES. Mai puţin frecvent, leziunile tegumentare includ urticarie, bule, eritem multiform, leziuni asemănătoare cu cele din lichenul plan şi paniculite („lupus profundus").
Pacienţii cu lupus eritematos cutanat subacut (LECS) reprezintă o categorie distinctă cu dermatite extensive recurente. Artritele şi oboseala sunt frecvente; nu se întâlneşte afectarea sistemului nervos central şi cea renală. Unii pacienţi nu prezintă anticorpi antinucleari (AAN). Cei mai mulţi au anticorpi anti-Ro(SS-A) sau anti-ADN monocatenar (mc) şi sunt HLA DR3, -DQwl, sau -DQw2. Leziunile tegumentare sunt fotosensibile şi pot fi inelare sau leziuni papuloscuamoase psoriaziforme pe braţe, trunchi şi faţă; ele devin hipopigmentate dar nu lasă cicatrici. Pacienţii cu LES, LED sau LECS pot prezenta leziuni tegumentare vasculitice. Acestea includ purpură, noduli subcutanaţi, infarcte la nivelul patului unghial, ulcere, vasculită urticariană, paniculită şi gangrenă la nivelul degetelor. Sunt frecvente la pacienţii cu LES ulceraţii superficiale, puţin dureroase, la nivelul gurii şi nasului.
698 389

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2017