...





                        

Anatomia omului [65]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [38]
Biochimie Clinica [8]
Biofizica [14]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [12]
Boli infectioase la copii [27]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [54]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [65]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [15]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [34]
Ecologie [2]
Endocrinologie [15]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [30]
Filosofie si bioetica [19]
Fiziologia umana [41]
Fiziopatologie [37]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [34]
Genetica umana [39]
Geriatrie [2]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [9]
Hematologie [31]
Hepatologie [5]
Histologie [18]
Medicina interna- Terapie [61]
Medicina de Familie [23]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [28]
Neurologie [25]
Neonatologie [16]
Nursing [7]
Obstetrica [28]
Oftalmologie [11]
ORL [11]
Oncologie [9]
Parazitologie [29]
Pediatrie si Puericultura [156]
Pneumologie [37]
Psihiatrie [56]
Psihologie [24]
Radiologie si Imagistica [38]
Reumatologie [33]
Sexologie [1]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [24]
Urgențe medicale [32]
Urologie [24]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Hematologie

SINDROMUL DE ACTIVARE LIMFOHISTIOCITARĂ LA COPIL


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

  Sindromul de activare limfohistiocitară (SALH), care are ca sinonime sindromul de activare macrofagică şi sindromul hemofagocitar, se traduce printr-o activare şi o proliferare ne-malignă, dar necontrolată a limfocitelor T şi a macrofagelor, printr-o stare de hipercitokinemie (consecinţa procesului precedent) şi de care depind principalele semne biologice.

 

  Această exacerbare a sistemului histiocitar, actualmente clasată în histiocitozele reacţionale, traduc un răspuns imun inadaptat al gazdei împotriva unor situaţii variate şi declanşat în cadrul unor evenimente diverse:

Boli genetice

•B.Chediak-Higashi

•B.Griscelli
•B.Purtilo (sindromul XLP)
•limfohistiocitoza familială

 

Hemopatii maligne

•Leucemia acută

•Limfomul
 

Boli inflamatorii

•ARJ cu debut sistemic

•LES
•Paniculita histiomacrofagică

 

Nutriţie parenterală

•Emulsii lipidice

I. Descrierea sindromului: modelul sindromului de activare limfohistiocitară indus de virusuri.

  Termenul de sindrom hemofagocitar viral-indus (virus associated hemophagocytic syndrome, VAHS) a fost propus de Pisdall şi MacKenna în 1979 pentru a desemna o proliferare histiocitară citologic benignă, dar cu evoluţie agresivă, la un pacient imunodeprimat sau nu, declanşat de o infecţie virală sistemică.

 

Tablou clinic:

  Sunt asociate semnelor proprii infecţiei o febră ridicată, o astenie considerabilă, uneori un sindrom confuzional.

  Examenul obiectiv găseşte adeseori o poliadenopatie sensibilă şi o hepato-splenomegalie.

  Sindromul hemoragipar şi tulburările de conştiinţă caracterizează formele severe.

  Unii bolnavi prezintă o erupţie cutanată, infiltrate pulmonare sau un icter cutaneo-mucos.

  Frecvent se suspectează un “sindrom malign evolutiv” în cadrul unor boli infecţioase, o hepatită acută gravă, un sindrom Reye sau o hemopatie malignă.

 

Laborator:

  Modificările bilogice puţin specifice, dar caracteristice, “redresează” diagnosticul şi asociază în mod obişnuit:

-Citopenie, interesând cele 3 linii,
-Citoliză + colestază hepatică,
-Fibrinopenie intensă (sau o fibrinogenemie normală, contrastând cu importanţa sindromului inflamator),
-Creştere policlonală a imunoglobulinelor serice,
-Hipertrigliceridemie,
-Creştere intensă a feritinemiei,
-Hemodiluţie,

 

  Studiul hemostazei obiectivează o scădere moderată a factorilor II, VII, X, contrastând cu un factor V normal, traducând astfel o insuficienţă hepato-celulară moderată, dar cu amoniemie normală (!?).

  Tabloul clinic şi biologic poate fi discret şi diagnosticul se bazează în acest caz pe aspectul medulogramei, caracteristic:

 

•măduvă bogată,
•infiltraţie histiocitară,
•eritroblastoză
•cu deosebire înglobarea de către macrofagele medulare a unor resturi celulare sau a unor eemente figurate ale sângelui: plachete, eritrocite, celule limfoide (“hemofagocitoză”).

 

Hiperplazia histiocitară:

  Organele limfoide sunt infiltrate cu histiocite, fără caractere de malignitate, ceea ce diferenţiază de limfoamle anaplazice cu celule mari, denumite înainte “histiocitoze maligne”, dar asociate uneori de imagini de eritrofagocitoză.

  Această hiperplazie histiocitară este găsită de asemenea la nivelul sinusoidelor şi spaţiilor porte din ficat şi în pulpa roşie a splinei.

Hiperactivitatea secretorie macrofagică:

 

  Dozarea diferiţilor markeri şi citokine arată o activitate secretorie intensă a macrofagelor şi există o corelaţie între nivelul lor ridicat şi intensitatea puseelor (!):

-Activator al plasminogenului, responsabil de fibrinogenie;

-TNFa inductor al hipertrigliceridemiei prin inhibiţia lipo-protein-lipazei;

-Neopterină;

-Interleukine (IL-1 şi IL-6)

Vizualizat: 1374     Download: 274

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:




Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2019