...




                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [8]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [27]
Biostatistica [6]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [43]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [58]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [5]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [30]
Ecologie [2]
Endocrinologie [13]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [17]
Farmacologie [28]
Filosofie si bioetica [16]
Fiziologia umana [40]
Fiziopatologie [31]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [18]
Genetica umana [25]
Geriatrie [1]
Ginecologie [20]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [17]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [39]
Medicina de Familie [18]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [39]
Nefrologie [12]
Neurologie [22]
Neonatologie [2]
Nursing [6]
Obstetrica [23]
Oftalmologie [10]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [4]
Pediatrie si Puericultura [59]
Pneumologie [27]
Psihiatrie [46]
Psihologie [14]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [10]
Stomatologie [32]
Traumatologia si ortopedia [18]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Hematologie

Trombocitopeniile copilului


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

 

Purpura trombopenică idiopatică acută

•PTI a copilului traduce un dezechilibru imunologic cel mai adesea tranzitoriu şi benign.

1.Epidemiologie

–Diverse studii, conţinute şi în registrul internaţional (International Childhood ITP Study Group, KIS) arată că incidenţa este de ordinul 4-5 cazuri la 100.000 copii/an.

–În primii ani de viaţă boala este mai frecventă la băieţi, iar după vârsta de 10 ani, sex-ratio se inversează puţin, câte puţin, astfel încât la vârsta de adult, boala este mai frecventă la femei.

–Studiile epidemiologice precizează riscul hemoragic: din 10, la 7 sunt semne clinice cutanate nu grave şi nici o altă hemoragie manifestă.

–În doar 3% există o hemoragie importantă, sub formă de:

•Epistaxis,

•Gingivoragii,

•Hematurie,

•Hemoragie digestivă

–Riscul principal, hemoragia cerebro-meningeană, este mic (0,2%) cu deces însă 1:2, fără diferenţe pe categorii de vârstă.

–Există diferenţe

•fiziopatologice

•clinice

•terapeutice, între PTI ale copilului şi ale adultului, dar cu cât vârsta copilului avansează, boala sa se apropie de cea a adultului.

–Trecerea la cronicitate de 26% înainte de 1 an şi de 47% după 10 ani, este un exemplu !

–Definiţia cronicităţii (după 6 luni de evoluţie) este încă de “modulat”, deoarece registrul internaţional arată că un anumit număr de copii se vindecă şi după 6 luni (1/4 între 6-12 luni), deci ar trebui să se vorbească de cronicitate după vârsta de 1 an, fapt care prezintă importanţă d.p.d.v. terapeutic.

2.Fiziopatologie

–Aceasta este imperfect precizată.

–Distrucţia plachetară este legată îndeosebi de prezenţa AC “dirijaţi” împotriva antigenelor membranare plachetare, îndeosebi faţă de glicoproteinele IIb / IIIa şi Ib.

–Fixarea plachetelor opsonizate pe receptorii FCgRIIA a macrofagelor induce o semnalizare intracelulară activatoare a fagocitozei.

–Este obişnuit, în special la copilul care se vindecă rapid, de a constata un posibil factor declanşator în zilele precedente:

•o infecţie,

•o înţepătură de insecte,

•o imunizare (ex. vaccinare antirujeolică)

–Ar rezulta un dezechilibru imunologic şi o stare permisivă pro-inflamatorie de tip TH1 care, în contextul imaturităţii celulelor T reglatoare CD25+ ale copilului mic, ar avea drept consecinţă o depresie a LyB natural sensibilizate faţă de antigenele plachetare, dar în final cu producerea de autoanticorpi.

–Acest dezechilibru imunologic ar fi punctual, explicând caracterul cel mai adesea tranzitoriu al purpurei trombopenice idiopatice a copilului.

–În cazul evoluţiei cronice sau la adult, fabricarea de anticorpi ar fi dată de un alt mecanism.

–Se consideră clasic că, producţia medulară, pentru a compensa trombocitopenia, este crescută.

–La puncţia medulară, numărul normal şi mai ales crescut al megacariocitelor constituie un argument.

–Uneori însă, conflictul imunologic poate “viza” şi multiplicarea, respectiv producţia de megacariocite, de unde un răspuns medular la trombocitopenia, non-optimal.

–Pentru acestea există argumente: 

•nivele normale ale trombopoetinei serice, prin opoziţie cu nivelele crescute constatate în timpul trombocitopeniilor de origine centrală;

•acţiunea serului pacienţilor cu PTI faţă de culturile in vitro a megacarioblaştilor;

•posibilitatea de a corecta trombocitopenia prin produşi care stimulează trombocitopoeza cum ar fi AMG 531 (testată deja la adulţi)

•Alte date fiziopatologice

–Sindromul hemoragic este adeseori puţin marcat = se invocă calitatea hemostatică particulară a plachetelor “neoformate” sau microparticulele procoagulante plachetare care rezultă din liza trombocitelor;

–Unii copii au un tablou hemoragic dimpotrivă foarte important: pentru a înţelege, reamintim rolul glicoproteinelor membranare plachetare în hemostază, care interacţionează cu numeroase proteine ale coagulării, aşa cum este fibrinogenul sau factorul Willebrand. Deci, la copiii care prezintă manifestări hemoragice mai importante specificitatea deosebită a anticorpilor care induce o trombopatie se adaugă în plus la trombocitopenie.

–Unii copii sunt mai apţi de a dezvolta PTI: studiul polimorfismelor receptorilor macrofagici FcgRIII arată o incidenţă mai mare a mutaţiei F®V (fenilamină ® valină) la originea unei afinităţi mai mari faţă de AC.

–Unii copii nu răspund la tratamentul cu Imunglobuline: se constată o predominanţă a anticorpilor anti-GPIb, care acţionează în plus prin citotoxicitatea directă sau fixarea de complement decât prin “legătura” fagocitoză, cu implicarea receptorului FcgRIIA.

–Modul de acţiune al Imunglobulinelor este foarte complex: blocaj, dar şi modularea receptorilor FcR, activitate anti-idiopatică, modificarea producţiei şi clearence-ului de anticorpi.

 

 

47 8

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2017