...





                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [38]
Biochimie Clinica [8]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [11]
Boli infectioase la copii [24]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [53]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [64]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [11]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [32]
Ecologie [2]
Endocrinologie [15]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [30]
Filosofie si bioetica [17]
Fiziologia umana [42]
Fiziopatologie [37]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [34]
Genetica umana [38]
Geriatrie [2]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [9]
Hematologie [29]
Hepatologie [5]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [60]
Medicina de Familie [22]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [22]
Neurologie [25]
Neonatologie [15]
Nursing [6]
Obstetrica [27]
Oftalmologie [11]
ORL [10]
Oncologie [6]
Parazitologie [5]
Pediatrie si Puericultura [132]
Pneumologie [37]
Psihiatrie [46]
Psihologie [16]
Radiologie si Imagistica [38]
Reumatologie [29]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [24]
Urgențe medicale [31]
Urologie [24]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Hematologie

Tulburări ale coagulării


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

Principalele coagulopatii din practica pediatrică

Înnăscute

•Hemofilia A

•Hemofilia B

•Boala von Willebrand

Dobândite

•CID

•Deficienţa de vitamina K

•Complicaţii hemoragice în boli hepatice

•Inhibitorii coagulării

 

HEMOFILIA A

•Hemofilia A este o coagulopatie ereditară X-linkată recesiva datorată deficitului de F VIII.

•Terapia actuală a transformat această boală potenţial letală sau grav invalidantă într-o afecţiune compatibilă cu o viaţă normală.

 

Incidenta: 1: 5000 de băieti.

            răspândită în toată lumea, fără predilecţie rasială sau etnică

        85% din cazurile de hemofilie sunt H A.

Genetica H A

•Clonarea genei  F VIII a fost realizată în 1985, fiind localizată în regiunea terminală a braţului lung (q28) al cromozomului X.

• Cea mai frecventă anomalie este inversia genei.

   

Efectele progreselor în genetică

· Identificarea purtatoarelor genei

· Diagnostic prenatal (amniocenteza,      biopsia de vilozităţi coriale)

· Producţia „industrială” de RHu FVIII

Terapia genică

 

Fiziopatologia HA

Factorul VIII este un complex macromolecular compus din FVIII:C, F VIII:Ag, F vW şi F vW:Ag.

Rolul său este de activare a F X în cadrul sistemului intrinsec al coagulării.                            Deficitul cantitativ sau calitativ determină sângerare prelungită în caz de leziune a unui vas sanguin, formarea cheagului fiind întîrziată şi fragilă. Cheagul friabil predispune la recidivă locală .

Fiziopatologia HA (cont.)

 După nivelul bazal al F VIII, cazurile de hemofilie se clasifică în :

•grave (F VIII:C 0-2%)

• medii (F VIII:C 2-5%)

•uşoare (F VIII:C 5-25%).

*Acest nivel bazal nu se modifică în timp dar frecvenţa şi

          severitatea hemoragiilor scade cu vârsta, explicaţia este că                bolnavul învaţă să se ferească de traumatisme.

 

Aspecte clinice

Debutul :

-la naştere prin sângerare ombilicală,            cefalhematom,

-cu ocazia erupţiei dentare,

     -traumatisme legate de apariţia mersului.                

 

Ulterior:

 -sângerări prelungite posttraumatice,

 -hematoame profunde cu localizări bizare

      - hemartroze.

 

Date paraclinice

TC, TH, PTT şi APTT sunt prelungite  *împreună cu TQ şi T normale realizează profilul screening comun hemofiliei A, B şi bolii von Willebrand.

TGT  precizează factorul VIII deficient

Dozarea imunologică a F VIII permite evaluarea cantitativă a nivelului bazal al F VIII.

Inhibitorii  F VIII (metoda Bethesda)

 

Tratamentul HA

Progresele în asistenţa bolnavilor de hemofilie au la bază trei “piloni”:

         1 Substituţia F VIII:C  

              indispensabilă prevenirii şi opririi hemoragiilor.

• 2 Comprehensive care”

•   îngrijirea complexă a pacienţilor de echipe specializate care cuprind hematologi, geneticieni, dentişti, ortopezi, nurse, psihologi, asistenţi sociali ş.a.

•  3„Home care” instruirea pacientului sau a persoanei care îl însoţeşte permanent asupra indicaţiei şi modului de administrare profilactică şi terapeutică precoce a concentratelor de F VIII şi acordarea produsului necesar pacientului.

 Preparatele

• P-F VIII,

• RHu-F VIII,

•crioprecipitatul

• PPC

 

•*Principalele cerinţe pentru un preparat de calitate sunt: gradul de purificare  şi siguranţa virusologică.                                                              

Vizualizat: 15     Download: 10

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018